Toshkent tibbiyot akademiyasi uash tayyorlash kafedrasi

Mielom kasalligi

Mielom kasalligi (mieloma, plazmotsitoma) – plazmotsitlarni o‘sma kasalligiga xos bo‘lgan invaziyalovchi proliferatsiyasi va uni natijasida suyak to‘qimasini destruktiv shikastlanishi xamda immunoglobulinlar almashinuvini buzilishi (bir xil turdagi anomal immunoglobulinlarni ishlab chiqarilishi). Kasallik 45-65 yoshlardagi axoli orasida ko‘p uchrab, barcha leykozlarni 1/6 qismini tashkil etadi. Suyaklardagi og‘riq sababsiz ozib ketish, tana xaroratini ko‘tarilishi, disproteinemiya, ECHT oshishi bilan kechganda mielom kasalligi to‘g‘risida o‘ylash lozim. Ushbu kasallikda buyraklarni shikastlanishi kanalchalarda kamdan –kam xollarda koptokchalardagi (asosan amiloidni o‘tirib qolishi xisobiga) o‘zgarishlarga bog‘liq. Bemorda giperkalsiemiya xisobiga nefrokalsinoz, ayrim xollarda pielonefritni eslatuvchi (infeksion tabiatga ega ekanligiga asos etarlicha bo‘lmagan xolda) belgilar va nixoyat buyrak ishemiyasi kuzatilishi mumkin. “Mielom buyrak” deganda buyrak kanalchalari tirqishini kengayishi, ularni maxsus eozinofillar yoki polixromatofilli “qoliplar” –silindrlar bilan bekilib qolishi natijasida kuzatiladigan o‘zgarishlar nazarda tutiladi. Bu silindrlar aksariyat xollarda nefronlarni xalqasida, distal kanalchalarda xamda yig‘uvchi trubkalarida joylashadi va ular Bens Djons oqsili pretsipitatsiyalari bilan bog‘lanadi. Mielom kasalligida buyrak koptokchalari amiloidoz va kamdan kam xollarda uchraydigan mezangioproliferativ jarayonni xisobga olmaganda o‘zgarishsiz qoladi.

Klinik jixatdan mielom kasalligida buyraklarni shikastlanishining asosiy belgisi yakkalangan yoki ko‘p miqdordagi silindruriya, ayrim xollarda leykotsituriya va kamdan –kam xollarda gematuriya bilan kechuvchi siydik sindromi xisoblanadi. Siydik tarkibidagi oqsilning asosiy qismini Bens- Djons oqsili tashkil qilib, uning kunlik miqdori 20 g va undan yuqori bo‘lishi mumkin. Buyrak shikastlanishi asosi kasallikka xos bo‘lgan quyidagi umumiy belgilar bilan birga kechadi:

• 
  umumiy xolsizlik, suyaklarda, bo‘g‘imlarda va umurtqa pog‘onasida og‘riq, destruktiv o‘zgarishlar natijasida suyaklarni to‘satdan sinishi, ozib ketish, anoreksiya;
  
• 
  teri qoplami rangparligi, tana xaroratini ko‘tarilishi, qovurg‘alarga, umurtqa pog‘onasiga, bosh suyaklariga urib ko‘rganda og‘riq, bemor bo‘yini pasayishi (umurtqani kompressiyalangan sinishi sababli), suyaklar deformatsiyasi;
  
• 
  gepato- va splenomegaliya, parasteziya;
  
• 
  Reyno sindromi;
  
• 
  og‘ir mielomli nefropatiyada SBE rivojlanishi;
  
• 
  UQT: anemiya, ECHT oshishi, leykopeniya, neytropeniya, trombotsitopeniya, mutloq monotsitoz, plazmatik xujayralar bo‘lishi mumkin; Qonni biokimyoviy taxlilida: giperproteinemiya, gipergammaglobulinemiya, giperkalsiemiya, giperurikemiya, nefrokalsinoz, giperkreatininemiya, kuchli M-gradientli disproteinemiya, yuqori darajada patologik immunoglobulinlar va sternal punktatda plazmatik xujayralar aniqlanaishi;
  
• 
  Suyaklar rentgenografiyasida: destruksiya o‘choqlari, tarqalgan osteolitik o‘zgarishlar, osteoporoz, patologik sinishlar.
  

Mielom kasalligini aniqlashda qo‘llaniladigan diagnostik kriteriylar: 1) mielogrammada 15% yuqori bo‘lgan plazmotsitoz; 2) trepanatda plazmaxujayrali infiltratsiya; 3) qon zardobida va siydik tarkibida paraproteinlarni mavjudligi; 4) osteoliz yoki tarqalgan osteoporoz; 5) periferik qon tarkibida plazmatik xujayralarni mavjudligi.

Birinchi va ikkinchi yoki ularni xar birini boshqa (3,4,5) belgilar bilan birga kelishi tashxisni ishonchli ekanligini bildiradi.

Ushbu kasallikka shubxa bo‘lganda mutaxasisga yuborish lozim.