almashinuvining qandaydir so'nggi mahsulotining
konsentratsiyasi
belgilangan darajadan ortib ketsa, bu metabolizmning oldingi davri
(bosqichi) to ‘sib qo'yiladi yoki qam al (blokada) qilinadi. B a’zi
h ollarda bu m ahsu lo tn in g yuqori konsentratsiyasi to m o n id an
m a ’lum kim yoviy o 'z g a ris h la rn i k ataliz q iluvchi fe rm e n tla r
ingibitsiyasi, b o sh q a h o lla rd a esa repressor ro lin i o 'y n o v ch i
fermentning biosintezi kamayishi hisobiga amalga oshadi. Almashi-
nilayotgan substrat konsentratsiyasi yoki ferm ent faolligining
o'zgarishlari o 'z navbatida asosiy m etabolik yo'l q u w a tin i yoki
yo'nalishini o'zgartiradi.
Hujayra ichida o'z-o'zini idora etishning amalga oshishida genetik
inform atsiya yetakchi rolni o'ynaydi. 1905-yilda ingliz shifokori
G arrod b irin ch i b o r m etabolizm ning tu g 'm a
xatoliklari haqida
a x b o ro t b e rg a n va tu g 'm a m o d d a a lm a sh in u v k a sa llik la ri
tushunchasini kiritgan.
H ozirgi v aqtda m o dda alm ashinuvida irsiy n u q so n larn in g
k o 'p ch ilig i asosan fe rm e n tla r sintezini kodlovchi g en larn in g
mutatsiyasi (irsiy enzimopatiyalar), b a’zida esa struktur va transport
oqsillarning m utatsion o'zgarishlariga bog'liq ekanligi aniqlangan.
M olekular patologiyaning asosiy qismini tashkil etuvchi en zim o
patiyalar zam inida ferm ent oqsilining sintezlanmasligi yoki o'zgar-
gan strukturada sintezlanishi va shu tufayli uning faolligi buzilishi
yotadi. Ferm ent faolligi pasayganda metabolizmga uchram ayotgan
substratning to'planishi yoki almashinuvining oraliq m ahsulotining
tushib qolishi kuzatiladi. F erm ent faolligining kuchayishi, odatda,
alm ashinuvning so'nggi m ahsuloti to'planishiga olib keladi.
Ba’zi hollarda mavjud bo'lgan genetik nuqson faqat tashqi muhit
omillarining ta ’siridagina namoyon bo'ladi.
Metabolizmning genetik
shartlangan qamali altem ativ yold o 'm in i bosuvchi m etabolik yo'l-
ning faollashishiga olib keladi. Bunga misol tariqasida glukozaning gli-
kolitik yo'li qamal bo'lganda uning almashinuvining asosan pentoza
yo'li orqali amalga oshishini ko'rsatish mumkin. Buning natijasida
yog'lar va xolesterin sintezi kuchayadi. B undan tash q ari, irsiy
fenilketonuriya kasalligi asosida yotuvchi fenilalaningidroksilaza
blokadasi va shu tufayli fenilalaninning tirozinga aylanish yo'li o'm iga
110
toksik ta ’sirga ega bo'lgan fenilaktat va fenilasetilglutamin hosil
qiluvchi metabolizm yo liga o'tishiga olib kelishi mumkin.
Bunday kasalliklar, ularning turli m urakkab m asalalari irsiy
(genetik) yoki m olekular m exanizm lari haqida so'nggi
vaqtda
ko'plab maxsus adabiyot manbalarida chop etilmoqda. Darslikning
ushbu b o b id a esa m odda alm ash in u v in in g tipik, y a’ni keng
tarqalgan va turli patologik jarayonlar ham da kasalliklarda kuza-
tiladigan asosiy o'zgarishlar haqida s o 'z boradi. Bunday o 'z g a
rishlar m odda alm ashinuvini, hujayra ichi .o 'z-o 'zin i idora etish
m exanizm laridan tashqari, birinchi navbatda hujayrada, organ
lar va yaxlit oiganizm darajasida almashinuvni idora etuvchi boshqa
m urakkab m exanizm lam ing buzilishiga bog'liq.
Shuni eslatib o 'tish kerakki, hujayra
darajasida alm ashinuvni
gorm onal idora etish genetik apparat orqali, masalan, ferm entlar
sintezini induksiyalash (m asalan, insulin glikoliz ferm entlarini
in d u s irla y d i) y o k i m av ju d b o 'l g a n f e r m e n tla r fa o llig in i
o'zgartirish orqali ham amalga oshirilishi m um kin (masalan, a d
renalin insulinazani, insulin esa geksogenazani faollashtiradi).
Nerv sistemasi o 'z mediatorlari yordam ida trofik funksiyasini
namoyon qiladi va bu orqali to'qim alaridagi almashinuvni nazorat
etishni amalga oshiradi. Nerv sistemasining ushbu trofik funksiyasi
buzilganda neyrodistroflk jarayonlar (m asalan,
uchlam chi nerv
kesilgandan so'ng keratit va hokazo) yuzaga keladi.
Biologik tuzilm alar, organlar va yaxlit organizm darajasida
m oddalar alm ashinuvining buzilishi k o 'p tom ondan neyroendo-
krin boshqarilishning holatiga b o g 'liq . M a’lum ki, em osional
qo'zg'alishda miya po'stlog'i tom onidan idora etilishning buzilishi
tufayli issiqlikning hosil bo'lishi, karbonsuvlar almashinuvi va
hokazo o'zgarishlari bilan davom etadi. Neyro-endokrin idoraning
karbonsuvlar alm ashinuvi patologiyasidagi roli giperglikemiya va
glukozuriya bilan kuzatilishini Klod B em ar «qandli igna sanchish»
nom ini olgan tajribada yaqqol nam oyish etish mumkin.
M odda
alm ashinuvi, issiqlikning id o ra etilishi, jinsiy va jis
m oniy rivojlanishning buzilishlari oraliq miyaning shikastlanishi
bilan bog'liq.
Do'stlaringiz bilan baham: 
