Microsoft Word Bolalar nevrologiyasi end doc

Davosi:
 
miyacha angioretikulomasi – olib tashlanadi, to‘r parda 
angioretikulomasi – lazerokoagulyatsiya qilinadi.
Ataksiya–teleangiektaziya (Lui-Bar sindromi) 
Bu nasliy kasallik bo‘lib, autosom-retsessiv yo‘l bilan o‘tadi, miyacha 
ataksiyasi, simmetrik teleangiektaziya va infeksion asoratlarga moyilligi bilan 
xarakterlanadi. Patomorfologik tekshirilganda miyacha atrofiyasi aniqlanadi. 
Miyachada degenerativ o‘zgarishlar Purkine hujayralar, donador va savatsimon 
hujayralar miqdorini kamayishi ko‘rinishida bo‘ladi.
Bu kasallik klinikasida 100% bemorlarda uchraydigan miyacha buzilishlari 
ustunligi bilan xarakterlanadi. Miyacha ataksiyasining birinchi belgisi ko‘pincha 
bola mustaqil yurgan paytda, ba’zan 3-6 yoshda paydo bo‘lishi mumkin. Yosh 

---

 376
o‘tgan sari ataksiya kuchayadi, katta yoshli bolalarda (po‘stloq osti hosilalari 
jarayonga qo‘shilgani sababli) xoreoatetoz rivojlanadi. Ba’zi bemorlarda 
okulomator apraksiya paydo bo‘ladi. Bunda ko‘zni ixtiyoriy harakatlari 
qiyinlashgan, lekin ko‘z olmalari boshni burganda buriladi, keyin yana asl holatiga 
qaytadi. 12-15 yoshlarda (chuqur sezgi buzilgani hisobiga) sensor ataksiya 
rivojlanadi. Orqa miyani oldingi shoxi zararlanishi hisobiga mushaklar atrofiyasi 
va fastsikulyatsiyasi uchraydi. Kasallikni boshqa xarakterli belgisi bo‘lib 
(qonashga moyil bo‘lmagan) teleanchi ektoziyalar hisoblanadi. Ular miyacha 
ataksiyasiga nisbatan kech (ko‘pincha 3-6 yoshda) paydo bo‘ladi. Boshida ular 
ko‘z kon’yuktivasida tomirli “o‘rgimchak” simptomi ko‘rinishida bo‘lib, keyin 
teleangiektaziyalar, yuzda, quloq suprasida, tirsak bo‘g‘imida va tizza osti 
chuqurchasida paydo bo‘ladi.
Lui-Bar sindromi bilan kasallangan bemorlarga immunodefitsit xarakterli. 
Bunda limfotsit va immunoglobulin miqdori past bo‘ladi, ba’zan ayirsimon bezni 
nuqsonli rivojlanishi yoki umuman bo‘lmasligi aniqlanadi. Bunday immunodefitsit 
holatlar infeksion kasalliklar (pnevmoniya, bronxoektazlar) va o‘smalar hosil 
bo‘lishiga (limfoma, mayda hujayrali limfasarkoma va boshqa) olib keladi. Bu 
kasallik uchun sochni erta oqarishi va tez qarish xarakterli, goho gipogenitalizm 
uchraydi.