Microsoft Word Bolalar nevrologiyasi end doc

Klinikasi:
 
bemorlarning birinchi shikoyati bu yurganda oyoqlarida karaxtlik, 
tortiluvchi tutqanoq va oyoqlarning tez charchashi hisoblanadi. Kasallik 
rivojlangan sari tipik spastik yurish turi namoyon bo‘ladi. Mushaklar tonusi asta-
sekin oshadi, bunda mushaklar spastikligi parezdan ustunroq bo‘ladi. Pay 
reflekslari oshadi, tovon klonuslari, patologik reflekslar paydo bo‘ladi, ba’zan 

---

 378
bo‘g‘imlar kontrakturasi, tovon deformatsiyasi (Fridreyx tovoni tipida) yaqqol bel 
lordozi aniqlanadi. Chanoq funksiyasi buzilmaydi. Qo‘llar jarayonga kech 
qo‘shiladi (reflekslar oshadi, patologik reflekslar). Ba’zan qo‘pol bo‘lmagan 
psevdobulbar belgilar aniqlanadi. Aqliy rivojlanishdan orqada qolmaydi.
Kasallikni 2 turi farqlanadi:
1. Birinchi tur paraplegiya 35 yoshgacha rivojlanadi, yaxshi kechadi, 
parezlar kamdan-kam hollarda bo‘ladi, mushaklar tonusi va reflekslar oshishi 
kuzatiladi.
2. Ikkinchi tur paraplegiya 35-40 yoshdan keyin rivojlanadi, tez 
progressivlanadi, og‘ir nogironlikka olib keladi, yaqqol spastiklikdan tashqari, 
chuqur sezgi va chanoq funksiyalarni bo‘zilishi bilan xarakterlanadi.
Nasliy “plyus” spastik paraplegiyasi kam uchraydi. Amiotrofiya bilan 
kechadigan varianti autosom-dominant yoki autosom-retsessiv yo‘l bilan o‘tadi. 
Kasallik har xil yoshda paydo bo‘ladi (1 yoshdan 60 yoshgacha). Qo‘l va oyoq 
distal qismlarning amiotrofiyasi Sharko-Mari-Tutaning nevral amiotrofiyasiga 
o‘xshaydi.
Ko‘ruv o‘tkirligini buzilishi bilan kechuvchi nasliy spastik paraplegiya 
ko‘ruv nervini atrofiyasi yoki to‘r pardani pigmentli degeneratsiyasi bilan 
xarakterlanadi va autosom-retsessiv yo‘l bilan o‘tadi.
Trouer sindromi
 
autosom-retsessiv yo‘l bilan o‘tadi. Kasallik bolalik 
davrida motor rivojlanishi va nutqidan orqada qolishidan boshlanadi, keyinchalik 
yurishi o‘zgaradi. Oyoqlarni spastik parezidan tashqari dizartriya, qo‘l va 
oyoqlarning amiotrofiyasi, soxta bulbar sindrom kuzatiladi. Ko‘pincha oyoq-
qo‘llarning va yuz mushaklarning xoreatetozi, nistagm, ko‘z olmalarning vertikal 
harakatining buzilishi bilan kechadi.
Bundan tashqari ruhiy rivojlanishdan orqada qolishi, terini ixtioz 
ko‘rinishida o‘zgarishi, oyoqlarda progressivlanuvchi nevropatiya, miyacha ataksi-
yasi bilan kechuvchi nasliy spastik paraplegiyaning boshqa turlari ham uchraydi.
Shtryumpell kasalligiga shubha bo‘lganda tashhis pastki spastik paraparez, 
mushak tonusini parezdan ustunligi, kasallikni progressiv kechishi, tovon 
deformatsiyasi va MRTda orqa miyani atrofik o‘zgarishi asosida qo‘yiladi.