Microsoft Word Bolalar nevrologiyasi end doc

Ensefalatrigemial angiomatoz (Stredj-Veber sindromi) 
Bu nerv tizimining tug‘ma angiomatozi. Asosiy klinik belgilari–bu yuzda va 
uchlik nerv bo‘ylab tug‘ma tomirli dog‘lar (nevuslar), epileptik tutqanoqlar va 
glaukoma ko‘pincha Stredj-Veber sindromida sporadik uchraydi. Ammo shu narsa 
ham ma’lumki kasallikni oilaviy hollari dominant yoki retsessiv turi ham 
aniqlangan.
Bu sindrom genetik va ekzogen sabablar ta’sirida embrionning bosh qismini 
mezodermal va ektodermal elementlarini tug‘ma malformatsiyasi hisoblanadi. 
Tipik morfologik o‘zgarishlar bo‘lib, yuzda tomirli dog‘lar va miyani konveksital 
yuzasini yumshoq miya qobig‘ini angiomatozi ko‘pincha ensa va orqa tepa 
sohalari kuzatiladi.
Klinika.
 
Tipik hollarda yuzda tomirli dog‘lar aniqlanadi, ular tug‘ma 
xarakterga ega bo‘lib, ko‘pincha yuzning bir tomonida, ba’zan esa ikkala tomonda 
ham joylashishi mumkin. Tomirli dog‘lar yassi, qizil rangda. Bu dog‘larni bosib 
ko‘rilganda yo‘qoladi, bu ularni tomirli kelib chiqishga ega ekanligini bildiradi. 
Quloq suprasi, yuz suyaklari, yurak tug‘ma nuqsonlari hamda ko‘z tarafidan: 
xorioid angiomalar, kolobomalar kabi rivojlanish nuqsonlari uchrashi mumkin. 
Lekin yuzdagi angiomaning bo‘lishi har doim ham nerv tizimining patologiyasi 
bilan birga uchraydi. Yuzning o‘rta chizig‘i bo‘ylab va ko‘tarilib turgan yassi 
nevuspar nevrolog uchun ahamiyat kasb etmaydi. Yuqori qovoq angiomatozi esa 
miya zararlanganidan dalolat beradi. Bundan tashqari qobiqlar angimatozi terida 
o‘zgarishsiz kechishi mumkin.
Yuzdagi nevuslar bilan kechuvchi epileptik tutqanoqlar hayotining 2-yilida 
paydo bo‘ladi. Ko‘pincha yuzdagi dog‘larga nisbatan kontrlateral oyoq-qo‘llarda 
hurujsimon tortishishlar bilan kechadi. Har bir epileptik tutqanoqdan keyin o‘tib 
ketuvchi gemiparez paydo bo‘ladi, vaqt o‘tgan sayin u kuchayib, oyoq-qo‘l 
o‘sishdan orqada qoladi. Ko‘pincha erta yoshda gemianopsiya, glaukoma va 
gidrotsefaliya rivojlanadi, keyinchalik aqliy jihatdan orqada qola boshlaydi. 
Rengenogrammada ensa va tepa sohalarda ohaklanishni ko‘rish mumkin. KT va 
MRT da ko‘pchilik bemorlarda miya moddasini atrofiyasi, qorinchalarni 
kengayishi aniqlanadi.