Ўзбeкистон рeспубликаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги



Download 2,72 Mb.
Pdf ko'rish
bet99/241
Sana26.02.2022
Hajmi2,72 Mb.
#468292
1   ...   95   96   97   98   99   100   101   102   ...   241
Bog'liq
neonatologiya

Конъюгациали сариқликлар 
Криглер – Найар (2 тип) синдроми. 
Таснифи
. X қайта кўриб чиқилган КХТга кўра ажратилади: 
E80.5. Криглер–Найяр синдроми. 1-тип аутосом-рецессив тарзда 
авлодга ўтади. 
Этиологияси

Касаллик 
ривожланиши 
жигарда 
глюкуронилтрансфераза ферменти йўқлиги билан боғлиқ. 
Клиник манзараси
. Сариқлик бола ҳаѐтининг биринчи соатлариданоқ 
пайдо бўлади, билирубиннинг тез ва қайтмас ошиши қайд қилинади (500-700 
мкмоль/л ва ундан кўпга), у бутун умр давомида сақланиб қолади. Ўзак 
сариқлиги ривожланиши хос. Нажас ахолик, тиш эмали нуқсонлари 


189 
аниқланади. Фенобарбитал тайинлашдан самара бўлмайди. Фототерапия ва 
қонни алмаштириб қуйиш билирубин миқдорининг фақат қисқа вақтли 
тушишини таъминлайди. Болалар ўзакли сариқликдан одатда 1-йилда вафот 
этишади. 2-тип аутосом-доминант тарзда авлодга ўтади. Билирубин 
конъюгацияси нуқсонини ота-оналарнинг биттасида аниқлаш мумкин. 
Этиологияси
. Касаллик негизида жигарнинг глюкуролтрансфераза 
фаоллигининг кескин пасайиши (меъѐрга қараганда 5-10% гача) ѐтади. 
Клиник манзараси
. Неонатал сариқлик унчалик оғир эмас, билирубин 
даражаси одатда 350-380 мкмоль/л дан ошмайди, ўзакли сариқлик кам 
ҳолларда ва фақат неонатал даврда ривожланади. Нажас ва сийдик – 
ҳаѐтнинг биринчи кунида оч рангда, аммо бир неча кундан кейин меъѐрий 
рангга киради. Сафрода билирубин-моноглюкуронид (конъюгацияланишнинг 
2-босқичида конъюгация босилиши) топилади. Фенобарбитал тайинланганда 
сариқлик камаяди, аммо препарат тўхтатилганда яна пайдо бўлади. 
Люцей – Дрисколл синдроми. 
Ирсийланиш тури – аутосом-рецессив. 
Этиологияси

Бундай 
болаларнинг 
оналари 
қон 
зардоби 
глюкуронилтрансфераза фаоллиштиргич ингибиторини тутади (чамаси бу 
ҳомиладорлик гормонларининг бири). 

Download 2,72 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   ...   95   96   97   98   99   100   101   102   ...   241




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©hozir.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling

kiriting | ro'yxatdan o'tish
    Bosh sahifa
юртда тантана
Боғда битган
Бугун юртда
Эшитганлар жилманглар
Эшитмадим деманглар
битган бодомлар
Yangiariq tumani
qitish marakazi
Raqamli texnologiyalar
ilishida muhokamadan
tasdiqqa tavsiya
tavsiya etilgan
iqtisodiyot kafedrasi
steiermarkischen landesregierung
asarlaringizni yuboring
o'zingizning asarlaringizni
Iltimos faqat
faqat o'zingizning
steierm rkischen
landesregierung fachabteilung
rkischen landesregierung
hamshira loyihasi
loyihasi mavsum
faolyatining oqibatlari
asosiy adabiyotlar
fakulteti ahborot
ahborot havfsizligi
havfsizligi kafedrasi
fanidan bo’yicha
fakulteti iqtisodiyot
boshqaruv fakulteti
chiqarishda boshqaruv
ishlab chiqarishda
iqtisodiyot fakultet
multiservis tarmoqlari
fanidan asosiy
Uzbek fanidan
mavzulari potok
asosidagi multiservis
'aliyyil a'ziym
billahil 'aliyyil
illaa billahil
quvvata illaa
falah' deganida
Kompyuter savodxonligi
bo’yicha mustaqil
'alal falah'
Hayya 'alal
'alas soloh
Hayya 'alas
mavsum boyicha


yuklab olish