Ўзбeкистон рeспубликаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги

Конъюгациали сариқликлар 
Криглер – Найар (2 тип) синдроми. 
Таснифи
. X қайта кўриб чиқилган КХТга кўра ажратилади: 
E80.5. Криглер–Найяр синдроми. 1-тип аутосом-рецессив тарзда 
авлодга ўтади. 
Этиологияси
. 
Касаллик 
ривожланиши 
жигарда 
глюкуронилтрансфераза ферменти йўқлиги билан боғлиқ. 
Клиник манзараси
. Сариқлик бола ҳаѐтининг биринчи соатлариданоқ 
пайдо бўлади, билирубиннинг тез ва қайтмас ошиши қайд қилинади (500-700 
мкмоль/л ва ундан кўпга), у бутун умр давомида сақланиб қолади. Ўзак 
сариқлиги ривожланиши хос. Нажас ахолик, тиш эмали нуқсонлари 

---

189 
аниқланади. Фенобарбитал тайинлашдан самара бўлмайди. Фототерапия ва 
қонни алмаштириб қуйиш билирубин миқдорининг фақат қисқа вақтли 
тушишини таъминлайди. Болалар ўзакли сариқликдан одатда 1-йилда вафот 
этишади. 2-тип аутосом-доминант тарзда авлодга ўтади. Билирубин 
конъюгацияси нуқсонини ота-оналарнинг биттасида аниқлаш мумкин. 
Этиологияси
. Касаллик негизида жигарнинг глюкуролтрансфераза 
фаоллигининг кескин пасайиши (меъѐрга қараганда 5-10% гача) ѐтади. 
Клиник манзараси
. Неонатал сариқлик унчалик оғир эмас, билирубин 
даражаси одатда 350-380 мкмоль/л дан ошмайди, ўзакли сариқлик кам 
ҳолларда ва фақат неонатал даврда ривожланади. Нажас ва сийдик – 
ҳаѐтнинг биринчи кунида оч рангда, аммо бир неча кундан кейин меъѐрий 
рангга киради. Сафрода билирубин-моноглюкуронид (конъюгацияланишнинг 
2-босқичида конъюгация босилиши) топилади. Фенобарбитал тайинланганда 
сариқлик камаяди, аммо препарат тўхтатилганда яна пайдо бўлади. 
Люцей – Дрисколл синдроми. 
Ирсийланиш тури – аутосом-рецессив. 
Этиологияси
. 
Бундай 
болаларнинг 
оналари 
қон 
зардоби 
глюкуронилтрансфераза фаоллиштиргич ингибиторини тутади (чамаси бу 
ҳомиладорлик гормонларининг бири).