Ўзбeкистон рeспубликаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги

САРИҚЛИКЛАРНИНГ КЛИНИК-ЛАБОРАТОР ХУСУСИЯТЛАРИ. 
Гемолитик сариқликлар. 
Чақалоқларнинг гемолитик касаллиги (ЧГК) она ва ҳомила қонининг 
резус-, АВ0-антигенлар ва кам ҳолларда бошқа гуруҳ омиллари бўйича мос 
келмаслиги туфайли иммунологик низо (конфликт) оқибатида юзага келади. 
Ирсий микросфероцитоз (Минковский – Шоффар камқонлиги). 
Таснифи
. X қайта кўриб чиқилган КХТга кўра фарқланади: 
D58.0. Ирсий сфероцитоз. 
Учраш тезлиги – Европада 10 000 аҳолига нисбатан 2-3 ҳолат. 
Ирсийланиш тури – аутосом-доминант, нотўлиқ пенетрантлик билан. 
Генеалогик анамнез 80% ҳолатларда мусбат. 
Патогенези
. 
Касаллик 
негизида 
эритроцитлар 
мембранаси 
структурасининг нуқсони ѐтади (мембрана оқсили – калций боғлиқ АТФаза 
йўқ). Шу нуқсон натижасида эритроцитлар мембранаси ўтказувчанлиги 
ортади, бу эритроцитга натрий ионлари ва сувнинг ҳаддан ташқари кўп 
тушишига олиб келади. Эритроцит сферик шаклга ўтади, эластиклигини ва 
қон айланишнинг тор қисмларини ўтишда деформацияланиш қобилииятини 
йўқотади. Бунинг натижасида, талоқ синусларига тушиб, эритроцитлар ўз 
мембраналирининг 
бир 
қисмини 
йўқотишади, 
ўлчамлари 
бўйича 
кичиклашади ва макрофаглар томонидан парчаланади. 
Клиник манзараси
. Касалликнинг босқичма-босқич бошланиши ва 
камқонликнинг секин кучайиб бориши хос. Сариқлик янги туғилганлик 
давриданоқ ѐки анча кеч ѐшда бошланиши мумкин. Сариқлик синдроми 
билан бир қаторда жигарнинг ўртамиѐна катталашиши ва унча кучли 
бўлмаган спленомегалия кузатилади. Камқонлик кеч ривожланади. 
Ташхислаш
. Лаборатор ташхислашда қоннинг биокимѐвий таҳлили 
амалга оширилади. Билвосита билирубин устун келган гипербилирубинемия 
аниқланади. Билирубин даражаси критик рақамларгача бориши мумкин; она 
ва болада эритроцитлар морфологияси ўрганилган ҳолда қоннинг умумий 

---

187 
таҳлили. Прайс–Джонс эгрилиги эритроцитларнинг қалинлигини, сфериклик 
индексини, ўртача ҳажмини, эритроцитлардаги гемоглобиннинг ўртача 
концентарциясини ҳисоблаш имконини беради. Микроцитоз бўлмайди ѐки 
янги туғилганлик даврида жузъий бўлиши мумкин. Камқонлик кучайиб 
бориши билан ретикулоцитоз ортиб боради. Криз вақтида нормобластоз 
аниқланади. 25% ҳолатларда спорадик шакллари кузатилади. Бундай 
ҳолатларда она қони таҳлилларида патологик ўзгаришлар бўлмайди; 
эритроцитларнинг осмотик резистентлигини аниқлаш. Минимали пасайган, 
максимали ошган бўлиши мумкин (бу эритроцитлар популяциясининг 
гетерогенлиги ҳақида далолат беради).