Ўзбeкистон рeспубликаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги

Сафро қуюқлашиши синдроми. 
Патогенези
. Ўт йўлларининг (ҳам жигардан ташқари, ҳам жигар ичи) 
шиллиқ тиқинлар билан тиқилиши содир бўлади. Билирубин гипер ишлаб 
чиқилиш билан кечган ҳар қандай сариқлик кечишини асоратлаши мумкин. 

---

197 
Клиник манзараси
. Сафро қуюқлашиши синдроми бола ҳаѐтининг 5-
12-кунлари пайдо бўлади ва сариқлик кучайиши, терининг яшилсимон 
рангги, нажаснинг рангги йўқолиши билан намоѐн бўлади. Терапия ѐки ўз-
ўзидан 1-4 кундан кейин йўқолиб кетади. 
Альфа-1-антитрипсин етишмаслиги. 
Авлоддан-авлодга аутосом-рецессив тарзда ўтади. 
Клиник манзараси
. Холестатик гепатитга ўхшаш: сариқлик ҳаѐтнинг 
биринчи куниданоқ намоѐн бўлади, бевосита билирубин устун келиши билан 
кечадиган гипербилирубинемия билан оғлиқ, узоқ вақт кечиши билан 
хусусиятланади. Нажас ахолик, си йдикда ўт пигментлари пайдо бўлади. 
Жигар ўлчамлари катталашган, касаллик кечиши номақбул бўлганда жигар 
циррози юзага келади, енгил шаклларида – ҳаѐтнинг 2-ярмида соғайиш. 
Ташхислаш
. Лаборатор ташхислаш ўз ичига қуйидагиларни олади: 
– қоннинг биокимѐвий таҳлили: умумий билирубин ва билирубин 
фракцияларини аниқлаш, оқсиллар электрофорези ѐки α1-глобулинларнинг 
1% дан камайиши; 
– иммундиффузия услуби билан зардоб фаоллигини ва α1-антитрипсиннинг 
зардоб концентрациясини аниқлаш; 
– жигар гистологияси: портал фиброз, гепатоцитлар цитоплазмасида мусбат 
қумоқлар. 
Муковисцидоз. 
Таснифи
. X қайта кўриб чиқилган КХТга кўра ажратилади: 
E84. Кистозли фиброз. 
Қўшилган: муковисцидоз. 
Учраш тезлиги – Европада 1 : 2500 янги туғилган чақалоқлар. Ушбу 
хасталикда жигар 20-40% ҳолатларда шикастланади. 

---

198