Ўзбeкистон рeспубликаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги

Клиник манзараси
. 
Сариқлик ҳаѐтнинг биринчи кунларида 
ривожланади. Гипербилирубинемия кучли ифодаланган бўлиши ва ўзакли 
сариқлик ривожланишига олиб келиши мумкин. Ўз вақтида бошланган 
даволашда башорат ижобий. 
Жильбер синдроми. 
Таснифи
. X қайта кўриб чиқилган КХТга кўра ажратилади: 
E80.4. Жильбер синдроми. 

---

190 
Учраш тезлиги – популяцияда 2 дан 6% гача. Қиз болаларга қараганда 
ўғил болалар 4 марта кўп касалланишади. 
Ирсийланиш тури – аутосом-доминант, пенетрантликнинг турли 
даражалари билан. Кўпинча глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа етишмаслиги 
билан бирга келади. Бундай ҳолда сариқликнинг анча оғир ва узоқ вақт 
кечиши кузатилади, билирубин критик рақамларгача етиб бориши мумкин. 
Патогенези
. Касаллик ривожланиши билирубиннинг ҳужайра ичи 
ташилиши бузилиши билан гепатоцитнинг синусоидал мембранаси нуқсони 
ва конъюгация жараѐнлари фаоллигининг меъѐрдан 50% гача пасайиши 
билан боғлиқ. 
Клиник манзараси
. Янги туғилганлик даврда сариқлик физиологик 
сифатида кечади ва шифокорларда хавотир уйғотмайди. Касаллик одатда 
мактаб ѐки ўспиринлик ѐшида ташхисланади. 
Ташхислаш
. Янги туғилганлик даврда лаборатор ташхисоти мураккаб. 
Ташхис, одатда сариқликнинг бошқа турлари истисно қилинганда қўйилади. 
Дубин – Джонс синдроми. 
Таснифи
. X қайта кўриб чиқилган КХТга кўра ажратилади: 
E80.6. Билирубин алмашинуви бошқа бузилишлари. 
Ирсийланиш тури – аутосом-рецессив. 
Этиология
. 
Касаллик 
негизида 
гепатоцитдан 
билирубиннинг 
каналикуляр секрецияси етишмаслиги ѐтади. 
Клиник манзараси
. Янги туғилганлик даврида камдан-кам ҳолларда 
ташхисланади. Ўртамиѐна сариқлик ва жигарнинг жузъий катталашиши 
билан хусусиятланади. 
Ташхислаш
. Лаборатор ташхислаш ўз ичига олади: қоннинг 
биокимѐвий таҳлили. Бевосита билирубин устун келиши билан бирга 
гипербилирубинемия 
аниқланади; 
сийдикнинг 
умумий 
таҳлили. 
Копропорфирия аниқланади; жигар биопсияси. Дубин–Джонсон синдромида 

---

191 
қўнғир-қора қўшилмалар, меланинни (липофусцин) эслатадиган гранулалар 
аниқланади. 
Ротор 
синдромида 
жигарда 
пигментлар 
тўпланиши 
аниқланмайди.