|
Amiloidozning klinik tasnifi
Bosqichi: 1. Boshlang‘ich; 2. Klinik belgilari namoyon bo‘lish; 3. Terminal bosqich.
Fazasi: 1. Proteinurik; 2. Nefrotik; 3. SHish- proteinurik; 4. Gipertonik; 5.Surunkali buyrak etishmovchiligi.
Kechishi: 1. Senkin avj olib boruvchi; 2. Tez avj olib boruvchi;
3. Qytalovchi.
NS buyrak amiloidozi bilan og‘rigan 60% bemorlarda rivojlanadi va bu kasallikning og‘ir bosqichiga o‘tganidan dalolat beradi. Ayrim bemorlarda NS juda erta, kasallikning birinchi 3 yilida shakillana boshlaydi. Bu davrda bemorda avval vaqti- vaqti bilan, qisqa vaqt ichida esa tarqoq va turg‘un shishlar paydo bo‘ladi va terminal uremik davrida xam saqlanib qoladi. Ba’zan “noto‘liq” NS aniqlanadi, ya’ni yaqqol namoyon bo‘lgan proteinuriya mavjud bo‘lsada shish kuzatilmaydi. Bu xolat buyrak usti bezlarini amiloid bilan infiltratsiyalanishi va natriy tuzlarini ko‘p miqdorda yo‘qotilishi bmlan bog‘liq bo‘lishi mumkin. Ayrim amiloidoz bilan og‘rigan bemorlarda interkurrent infeksiya, vaksinatsiya (emlash) yoki boshqa omillar NS ni tez rivojlanishiga olib keladi. Bunday xollarda amiloidozni oldingi bosqichi avval aniqlanmagan bo‘lsa, o‘tkir nefrit yoki surunkali glomerulonefritni qo‘zg‘alish davri degan noto‘g‘ri xulosaga kelish mumkin. NS ning klinik ko‘rinishi ikkilamchi amiloidoz rivojlanishiga olib kelgan kasallikning xamda amiloidozning turli tuman belgilari bilan bog‘liq. Buyrakning boshqa kasalliklaridan farqli o‘laroq amiloidozga gipotoniya xos, lekin 10-12% bemorlarda QB ni ko‘tarilishi kuzatiladi. Ushbu xolatda AG yaxshi sifatli kechib, kasallikning oqibatiga ta’sir etmayd.
NS da oshqozon- ichak tizimidagi o‘zgarishlar disbakterioz, kam so‘rilish sindromi rivojlanganligi sababli tez- tez ich ketish bilan namoyon bo‘ladi. Amiloidlarni jigar va taloqda o‘tirib qolishi tufayli ularni faoliyati buzilmagan xolda 60-70% bemorlarda jigar, 35-40% xollarda esa taloq kattalashadi.
Amiloidozaning asosiy belgilaridan yana biri buyrak etishmovchiligi rivojlanganda ham buyrak xajmi kattaligicha qolganligini rentgenologik tekshirish orqali aniqlanishi xisoblanadi. Ushbu kasallikda buyrak etishmovchiligini terminal boshqichida xam NS belgilari saqlanib qoladi. Ikkilamchi amiloidoz bilan kasallangan bemorlar boshqa glomerulonefritlarga qaraganda past kreatinin miqdori bilan turli xildagi asoratlar tufayli olamdan o‘tadilar.
Periferik qon taxlilida ECHT aksariyat xollarda 50 mm/soatdan yuqori bo‘ladi, kamqonlik belgilari aniqlanadi. Siydik bilan chiqib ketayotgan oqsil miqdorigi mos ravishda slindiruriya darajasi oshib boradi. Ayrim xolarda leykotsituriya va mikrogematuriya, siydik qopchasi shikastlanganda esa makrogematuriya kuzatiladi. Kasallikning barcha, xatto proteinurik bosqichida xam buyrakni konsentratsion faoliyati pasaygan bo‘ladi.
Ikkilamchi amiloidozda disproteinemiya xarakteri keltirib chiqargan asosiy kasallikka (revmatoid artrit, tuberkulez va boshqalar) bog‘liq, ideopatik amiloidozda esa qon zardobida α2- va gamma- globulinlar, xamda fibrinogen miqdori oshadi.
Lipid almashinuvini buzilishi nefrotik tipda kechayotgan surunkali nefritdagi kabi emas. Immunologik o‘zgarishlar umumiy komplementni pasayishi va IgA darajasini oshishi bilan namoyon bo‘ladi. NS rivojlangandan keyin o‘rtacha xisobda 2-6 yil yashaydilar.
Izlanishlar shuni ko‘rsatadiki, ikkilamchi amiloidoz bilan og‘rigan bemorlarni 5 va 10 yil yashashi 77 va 44% ni tashkil qiladi va ular o‘rtacha xisobda 13,3 yil umur ko‘radilar. Kuzatishlar natijasiga ko‘ra ikkilamchi amilaidoz rivojlanishiga sabab bo‘lgan asosiy kasallik uning yaqin oqibatiga (prognozi) uncha ta’sir qilmasada, keyingi natijalarini (o‘n yil yashay olish) belgilab beradi. Ushbu gurux bemorlarning 72% urimiyadan olamdan o‘tgan bo‘lsa, 28% ni o‘limiga asosiy kasallikni avjlanishi (ayniqsa o‘sma kasalliklari) yoki asoratlanishi sabab bo‘ladi. Agar amiloidozli nefropatiya belgilari 30 yoshgacha bo‘lgan bemorlarda paydo bo‘lsa va u tarqagan amiloidoz klinik belgilari, ayniqsa nefropatiya diareya yoki gipotoniya bilan kechsa yomon oqibatlarga olib keladi. Oxirgi xolatda bemorlar o‘rtacha xisobda 4,6 yil umr ko‘radilar.
Davriy kasallikda kuzatiladigan irsiy amiloidoz asosida rivojlangan NS bilan og‘rigan bemorlarda oshqozon ichak tizimi tomonidan kuchli o‘zgarishlar aniqlanadi. Ulardan 20-22% da turli dispeptik bo‘zilishlar, 67% da ich kelishini buzilishi kuzatiladi Bu o‘zgarishlar buyrak etishmovchiligi rivojlanganda yanada yaqqolroq namoyon bo‘ladi. Davriy kasallik bilan og‘rigan bemorlarda amiloidoz rivojlanishiga mos ravishda kislota va ferment ishlab chiqarilishi pasayadi. Mikroskopik tekshirish natijasiga ko‘ra bu xolat shilliq qavatdagi morfologik o‘zgarishlardan bir muncha ilgari rivojlanadi.
Malabsorbsiya va maldigestiya belgilari paydo bo‘lishi NS bilan og‘rigan bemorlarda yomon oqibatlarga olib keladi. Ushbu gurux bemorlarni o‘tacha yashash davri 6,8 ± 1,2 yilni, kasallik oshqozon –ichak shikastlanishi bilan kechganda 5,3-1,4 yilni, jarayon buyrak va oshqozon ichak tizimi zararlanishi xamda gipotoniya birgalikda kelganda -2,3-1,5 yilni tashkil etadi. Amiloidoz bilan og‘rigan bemorlarning yarmida, agar buyrak etishmovchiligi rivojlansa barchasida ichak disbakteriozi kuzatiladi. Bu esa malabsorbsiya va maldigestiya belgilarini yanada kuchaytirib yuboradi.
Amiloidozni tashxislashda asosiy tekshirish usuli biopsiya xisoblanadi. Ichak biopsiyasida 75%, jigarda -50%, milkda -20% xollarda amiloid aniqlanadi.
Do'stlaringiz bilan baham: | 
