Сурункали лейкоз Сурункали миелопролифератив касалликлар Сурункали миелолейкоз

Сурункали лимфопролифератив касалликлар
Сурункали лимфолейкоз
Сурункали лимфалейкоз (СЛЛ)- суяк кумигида лимфоцитар инфильтрат фонида периферик конда лимфоцитлар микдорининг ошиши,лимфа тугунлар ва талокнинг катталашиши билан кечадиган клонал лимфопролифератив ноапластик касаллик. Патологик жараён –В ва –Т лимфоцитлар утмишдошларидан бошланиб, В ва Т- дефект лимфоцитларнинг суяк кумиги,конда,бошка органларда йигилиши билан кечадиган кон системаси усма касаллиги.
Этиология ва патогенез.
СЛЛ ривожланишида ион нурланиш,дори препаратлари,химик факторлар таъсир килади.Вирусли инфекциялар таъсири купрок учрайди. В-хужайрали СЛЛда 12-хромосоманинг патологияси трисомия.13-хромосоманинг узун елкаси делецияси патологияни келтириб чикаради.Бу зонада RBI-протоонкоген жойлашган. Бу ген хужайра циклининг G₁ фазасида оксил синтезини кодлайди.14-хромосомада хам патология кузатилади.Бу патологияли беморлар ахволи огир,лейкоцитлари ошган,давога тез берилмайдиган булади.Бу хромосомада иммуноглобулинлар синтезини кодловчи ген жойлашган.СЛЛ асосида узок вакт яшайдиган суст пролиферацияланувчи лимфоцитларнинг конда ва бошка тукималарда йигилиб колиши ётади. Йигилиб колишининг сабаби лимфа тугунларда нотулик дифференцировка булганда лимфоцитлар апаптози бузилади.Бунинг сабаби,хужайра улимини регуляция киладиган махсус оксил BCL-2.Бир томондан бу лимфоцитлар мутациясига сабаб буладиган дифференцировкани бузади, иккинчи томондан АГ реакцияси тулик булмайди,митоз булинишида иштирок этолмайди.Ig- секретловчи плазмацитларда трансформацияланмайди.
Клиникасида 3 та фаза фаркланади:
Бошлангич фаза- бу фазада беморларни деярли хеч нарса безовта килмайди.Беморлар умумий холсизликка,тез чарчашга шикоят килади.Объектив курганда умумий ахволи коникарли.тери ва шиллик каватлари оч-пушти рангда.Корин пальпацияда огриксиз,талок катталашган, лимфа тугунлар айникса буйин лимфа тугунлари катталашганУлар огриксиз,атрофдаги тукималар билан кушилмаган,эластик,йирингламайди. Бу фаза учун лейкоцитоз (10-20х10⁹/л),
лимфоцитоз (60-80%) характерли.