Сурункали лейкоз Сурункали миелопролифератив касалликлар Сурункали миелолейкоз

Даволаш.
1.Цитостатик терапия.

Препарат	Синоним	Чин шакли	Актив препарат	Сакловчи терапия
Хлорбутин Дегренол Циклофосфан Дипин Преднизалон	Лейкеран,хлорамбуцил Циклофосфамид эндоксан	Таб -2-5мг Амп- 50 мг Таб-50мг, Амп-200мг 20-40мг флак	5-10мг перос 30-75мг кунора в/и 250-600мг в/и,перос 5-15мг в/и хар кун 40-30мг перос	10 мг 10-14 кун 30мг-10кун-1-махал 50мг в/и 7-кунда 1-махал 5 мг 10-кун 1-махал 15-20мг хар кун перос

2.Лимфоцитофарез-гиперлейкоцитозда 200х10⁹/л),анемия,тромбоцитопенияда,цитостатик препаратлар кабул килгандан сунг кулланилади.
3.Нур терапия-катталашган лимфа тугунлар сохасига 1,5-2 Грдан 1 марталик дозада берилади.Лимфа тугунлар ёки талок кичиклашишига караб нур терапия тухтатилади.
4.Спленэктомия-курсатма-спленомегалия нур ва цитостатик терапияга буйсунмаса, абдоминал дискомфорт, корин бушлиги органлари компрессиясида, талок инфарктида, сублейкемик лейкоцитоз ривожланса, глюкокортикоидларга буйсунмайдиган аутоиммун гемолитик анемия ва тромбоцитопения;

1. Парапротеинемик гемобластозлар

Миелома касаллиги
Миелома- Рустицкий Каллер касаллиги-моноклонал мммуноглобулинларнинг гиперпродукцияси билан плазматик хужайраларнинг битта клони ёмон сифатли усмасининг пролиферацияси билан характерланадиган парапротеинемик гемобластоз.
Этиология.
Ион нурланиш,цитогенетик бузилишлар касалликка сабаб булиши хакида фикрлар мавжуд.Нефт махсулотлари билан ишловчи шахсларда касаллик ривожланиш частотаси юкори.
Патогенез.
Плазматик хужайраларда усиш ва ривожланишини саклаган В-лимфоцитлар ва плазмобластлар хотирасида усма трансформацияси руй беради. IgG, IgA , IgD, IgM, Ig E синфига мансуб иммуноглобулинлар (парапротеинлар) продукциясини таъминлайдиган плазматик хужайралар клони ривожланади.Миелом касаллигининг айрим формаларида усма хужайралари енгил-эркин ва огир занжирларни синтезлайди.Эркин енгил занжирлар сийдикда Бенс-Жонс оксиллари куринишида намоён булади.Охирги кунда цитокин интерлейкин -6 фибробласт, макрофаг, остеобластлар томонидан ишлаб чикарилиши аникланган. Улар плазматик хужайралар усишини ва апаатози тормозланишини таъминлайди.Миелом билан касалланган беморлар конида интерлейкин-6 микдори ошган булади.Бу суяк кумиги стромал хужайралари гиперфункцияси ва улар томонидан цитокинлар гиперсекрецияси билан тушунтирилади.ГМКФ ва интерлейкин-3 интерлейкин-6 стимулини тезлаштиради. Касалликни 2 та патогенетик стадияси фаркланади:сурункали-усманинг патоморфологик субстрат паст пролифератив активликка эга. Бунда миелодепрессия ва интоксикация симптомлари кам ривожланган,усма суяк кумигидан ва суяк кортикал каватдан чикмайди.Кейинчалик касаллик ривожланган сари усма клонларида онкоген мутация юз беради,юкори пролиферацияланувчи субклонал ёмон сифатли хужайралар пайдо булади. Хужайралар апаптози бузилиб,терминал стадия ривожланади.Бу стадияда усма суяк кумигидан чикиб,органларга метастаз беради.Огир миелодепрессия,яккол интоксикация ривожланади.
Миелом касаллигида плазматик хужайралар патологик пролиферацияси куйидаги асосий патофизиологик силжишларга эга:
1.Суяклар деструкцияси ва суяк кумигининг зарарланиши,кон хосил булишининг бузилиши (ане-,лейко-,тромбоцитопения)
2.Иммун дефицити
3.Парапротеин секрецияси (кон ивишининг ошиши, криоглобулинемия, амилоидоз,гемостаз бузилиши,миеломли нефропатия) билан боглик манифест клиник белгиларнинг ривожланиши.