Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Виды тромбоцитопатий
Виды
Механизм развития
Первичные Обусловлены генетическими нарушениями рецепторного аппарата тромбоцитов или дефи-
цитом пулов тромбоцитов, хранящихся в гранулах. В этих случаях снижается интенсивность 
адгезии и агрегации тромбоцитов. Тромбоцитопатии, связанные с дефицитом тромбоцитар-
ных факторов (чаще 3 и 4), проявляются нарушением реакции высвобождения и снижением 
их адгезивной и агрегационной активности.
При этом даже на фоне нормального количества тромбоцитов возможно нарушение тромбо-
цитарно-сосудистого гемостаза, что проявляется значительным удлинением времени крово-
течения, особенно из сосудов микроциркуляторного русла
Вторичные Возникают при применении нестероидных противовоспалительных препаратов (например, 
салицилаты, ибупрофен), антидепрессантов (ингибиторов МАО), сердечных гликозидов, 
адреноблокаторов, антибиотиков (например, хлорамфеникол, карбенициллин, большие дозы 
препаратов пенициллинового ряда), тиазидных диуретиков, антигистаминных средств. 
Механизм действия этих лекарственных средств сводится к уменьшению образования и ис-
тощению пулов хранения некоторых тромбоцитарных факторов.
Быстрое истощение этих пулов хранения происходит в тромбоцитах консервированной 
крови уже в течение первых суток после ее приготовления

---

18.2. Тромбофилия и ее механизмы
81
объясняют тем, что в крови здорового человека обнаруживают значительный из-
быток каждого фактора.
Так, для нормального гемостаза необходимо только около 30—40 % имеюще-
гося в крови протромбина, 5—10 % проконвертина, 25—50 % фибриногена и т. д.
Наследственный дефицит факторов XII, IX, VIII, VII ведет преимущественно 
к замедлению первой стадии свертывания крови и уменьшению образования про-
тромбиназы, дефицит фактора II — к замедлению второй стадии свертывания кро-
ви и уменьшению образования тромбина.
Наследственные коагулопатии в 90 % случаев связаны с дефицитом в плазме 
факторов VIII, IX (гемофилия А и В) и фактора фон Виллебранда (болезнь фон 
Виллебранда).