Barliq tiri organizmler sirtqi ortaliqtan hár túrli zatlardi alip ózlestiredi,olardi organ hám toqimalardiń duzilisi ushin zárúr materiyal hám energiya deregi sipatinda sarplap,shiǵindi zatlardi sirtqa ajiratip turadi

Gemoglobin hám oniń qásiyetleri

Qanniń formali elementlerin eritrocitler, leykocitler hámde trombocitlerden dúzilip, olardiń tiykarǵi massasi eritrocitlerden ibarat.Eritrocitlerdiń ximiyaliq qurami qan plazmasiniń ximiyaliq quramina uqsas, lekin olardiń quramina kiretuǵin zatlar muǵdari menen parqlanadi.Eritrocit quraminda glyukoza hám natriy az, kalciy elementiniń muǵdari bolsa qan plazmasindaǵiǵa salistirǵanda 20 ese artiq.Eritrocitlerdiń 60-68% i suw bolip, quramindaǵi beloklardiń tiykarǵi massasin, yaǵniy 41% in gemoglobin quraydi.Gemoglobin molekulasi tórt polipeptid shinjirinan dúzilgen.Olardiń ekewi 141 aminokislota qaldiqlarinan dúzilgen α-polipeptid shinjirlarinan hám ekewi 146 aminokislota qaldiqlarinan dúzilgen β polipeptid shinjirlarinan ibarat.Qarindaǵi bala (hámile) yaki jas organizm gemoglobini, úlken organizm qanindaǵi gemoglobinlerden óziniń kóp qásiyetleri, qurami, hám ásirese kislorod biriktirip aliw qásiyetleri menen parqlanadi.Úlken jasli haywanlarda patologiyaliq jaǵdaydaǵi gemoglobinleri belgili.Patologiyaliq jaǵdayindaǵi globin beloginiń birlemshi strukturasinda bolatuńin ózgerisi menen ajiralip turadi.

Gemoglobin quramali dúziliske iye bolǵan belokli zat bolip- xromoproteidler delinedi.Ol quraminda metali bar xromoproteidler toparina kiritiledi.Adam hám haywan qani quramindaǵi gemoglobin tiykarinan eritrocitlerdiń quraminda toplanǵan bolip, olar qan plazmasiniń quramina tek eritrocitler tarqalǵanda, yaǵniy gimoliz hádiysesinde ǵana payda boladi.

Qanniń formali elementleri, yaǵniy eritrocitlerde bolatuǵin gemoglobin, organizmde dem aliwda, yańniy gazlardi ókpeden toqimalarǵa hám kerisinshe, toqimalardan ókpege tasiwda áhmiyetli rol oynaydi.

Gemoglobin sirke kislotasi hám as duzi tásirinde ańsat eki bólekke: belokli zat( 96%) globin hám reńli zat(pigment), prostetik topar(4%) gemge tarqaladi.

Hár túrli haywan gemoglobinlerdiń ximiyaliq qurami birdey emes.Olardiń tiykarin qurawshi belok( globin) zatlariniń aminokislota quramlari bir-birinen parqlanadi.Máselen adam globinniń quraminda izoleycin aminokislotasi uliwma ushiramaydi, sonday aq iytler globininiń quraminda 1,36% ti quraydi.Metionin aminokislotasi bolsa adam globininiń quraminda 1,32, iytlerde 0,42 hám siyirda 1,67% i quraydi. Gem zati bolsa ximiyaliq strukturasi jaǵinan barliq omirtqali haywan qanlariniń quraminda birdey bolip, oniń organizmde sintezleniwinde glicin aminokislotasi qatnasiwi aniqlanǵan.

Gemoglobinler molekulasinda diaminokarbonkislotasiniń gistonǵ biraz jaqin ekenligi aniqlanǵan.Gemoglobinniń molekulyar salmaǵi 65-70 miń átirapinda bolip, oniń quraminda óziniń strukturasinda eki valentli temir atomi bar tórt gem molekulasi bar ekenligi amiqlanǵan.

Gemniń ximiyaliq dúzilisin úyreniwde M.V.Nenckiy hám G.Fisherlerdiń 1920-1940 jillarinda qilǵan ilimiy izleniwleri úlken áhmiyetke iye bolǵan.Sol izleniwler tásirinde gemniń strukturasinda pirrol saqiynalari bar ekenligi aniqlanǵan.Porfin dep ataliwshi birikpe, gem molekulasiniń skeletin dúzip, onda tórt pirrol saqiynasiniń tuwindilari metin(-CH=) gruppasi hám eki valentli temir atomi óz ara cikllik jaǵdayda birikken boladi. 380

Porfin gem quraminda eki sinil(-Cu=CH₂) tórt metil(CH₃-) toparin hám eki propionat kislota (-CH₂-CH₂-COOH) qaldiǵin biriktirgen protoporfin jaǵdayinda boladi. Protoporfin ximiyaliq dúzilisine qarap 1,3,5:8-tetrametil-2,4-divinil -6,7-dipropionat porfin dep 380 bet

Protoporfinniń ózine eki valentli temir atomin biriktirip alǵan tuwindilari-gem bolip esaplanadi.

Gem eki valentli temir atomi menen birikken, tórt pirrol saqiynasinan dúzilgen. Saqiynalardiń ekewi kislotali hám ekewi siltili qásiyetke iye.Gemdegi temir atomdi,gemdi globin belogi menen birigip turadi. 381

Qandaǵi gemoglobinniń muǵdari sol organizmniń jaǵdayina jasina baylanisli. Jas organizlerde gemoglobin muǵdari biraz kóp ekenligi aniqlanǵan.

Koncentrlengen sirke kislota tásirinde hám NaCl qatnasinda gemoglobin oksidlengen forma- gemin kórinisine ótedi.Bul birikpe gemnen ózine úsh valentli temirge xlordi biriktirip alǵanliǵi menen parqlanadi.381 bet

Bul reakciya qandi aniqlaw ushin ótkiziletuǵin eń sipatli reaksiyalardiń biri bolip esaplanadi.Suyiltirilǵan silti eritpesi menen qayta islengen gemoglobin oksidlenip, gemotin payda qiladi.Gematin úsh valentli temir atominiń esabinan OH gruppani biriktirip alǵan gem.Gematin ammoniy sulfat penen qaytarilǵanda gemoxromogenge( pigment) aylanadi.Sud medicinasinda qan daqlari gemoxromogen aylandirip keyin tekserilip kóriledi. Sebebi gemoxromogendi júdá kishi koncentraciyalarda da spektroskopik jol menen aniqlaw múmkin.

Gemoglobinniń dúzilisin tómendegishe kórsetiwimiz múmkin.382

Haywan organizminde eritrocitlerde normal fiziologiyaliq gemoglobinlerdiń úsh túri belgili.

1. Birlemshi embrional gemoglobin HbP.Bul organizmniń embrional dáwirinde sari xaltada qan payda boliw dáwirinde ushiraydi.

2.Fetal gemoglobin-HbF.Bul eritpeniń bawirinda qan payda boliw dáwirinde júzege keledi.

3.Úlken haywanlar gemoglobini-HbA.Bul jasi jetken haywanlar qaniniı gemoglobini.Bul gemoglobinlerdiń kislorod penen birikken qábileti hár túrli.Fetal gemoglobinniń kislorod biriktiriw qábileti biraz joqari.

Gemoglobin kislorod penen birigip, oksigemoglobin payda qiladi.

Hb+O₂→HbO₂

Oksigemoglobin

Bul birikpe kapillyar qan tamirlarinan toqimalarǵa jetip barǵanda ańsat gemoglobinge hám kislorodǵa tarqaladi.

HbO₂→Hb+O₂

Ajirilip shiǵip atirǵan kislorod hám kletkalardiń dem aliwi ushin sarplanadi. Gemoglobin toqima kapillyarlarinda CO₂ in biriktirip, karbogemoglobin:

Hb+CO₂←HbCO₂

Hám CO ni biriktirip, karboksigemoglobin payda qiladi.

Hb+CO←HbCO

Karboksigemoglobin karbogemoglobinge salistirǵanda organizm ushin biraz qáwipli.Sebebi haywan dem alatuǵin hawada 0,7-1% CO gazi bolsa, hawa quramindaǵi kislorod ádetdegidey, yaǵniy 20,9% den artiǵi CO gazi menen birigiwi aniqlanǵan.

Bul birikpe (HbCO) biraz turaqli bolip, oksigemoglobinge salistirǵanda biraz áste tarqaladi hám kislorod penen qaytadan birige almaydi. Buniń nátiyjesinde organizm toqimalari kislorodqa mútáj bolip, organizmdi kerib aqibetlerge alip keliwi múmkin.

Haywan organizmi ayirim zaharli zatlar (nitratlar, nitrobenzol siyaqli) menen zaharlengende gemoglobin metgemoglobin dep ataliwshi birikpege aylanadi.Bul waqitta gemoglobin quramindaǵi eki valentli temir oksidlenip, úsh valentli temirge aylanadi. Metgemoglobin turaqli birikpe, toqima kapilyarlarinda tarqalmaydi hám kislorod hámde karbon oksidlerirganizmde metgemoglobin kóbeyip ketse, keri jaǵdaylarǵa alip keliwi múmkin. Bubday jaǵdayda organizmdi tezde metil kógieritpesi menen dawalaydi.

Qandaǵi gemoglobinniń muǵdarin Cali gemometri járdeminde qan eritpesiniń reńin standart eritpeler reńi menen salistirip, kolorimetrik usil menen aniqlanadi. Eritrocitlerdiń payda boliwinda gemoglobin tiykarinan glicin, yantar kislotasi hámde eki valentli temirden sintezlenedi.30 kúnnen keyin eritrocitler hámde gemoglobinler bawir, talaq hám jiliklerde tarqaladi.Gem strukturasiniń ózgeriwi nátiyjesinde gemoglobin berdogemoglobinge aylanadi.Ol óz náwbetinde globin biliverdin hám temirge tarqaladi.Bul processti tómendegi sxema menen kórsetiwimiz múmkin. 384

Biliverdin qálpine keliwi nátiyjesinde bilirubinge aylanadi.Olardan ót pigmentleri payda boladi. Temir bawirǵa, ferritin dep ataliwshi organikaliq birikpe halinda toplanadi. Yaki gemiglobin sintezinde qatnasadi.