Патологическая анатомия. Том общая патология

(мезангиальные 
кольца). 
IgG обычно отсутствует. III тип МПГН характеризуется сочетанием субэпителиальных и 
субэндотелиальных депозитов. 
Рис. 14.14. 
Иммунные комплексы на базальной мембране и мезангии клубочков, ×18000 

---

Источник KingMed.info 
567 
Рис. 14.15. 
Субэндотелиальные и мезангиальные депозиты иммунных комплексов в клубочке 
Вторичный МПГН обычно представлен I и III типами. Болезнь развивается при СКВ, гепатите В и 
С, идиопатической криоглобулинемии, инфицированных желудочково-предсердных шунтах, 
шистосомиазе, дефиците α
1
-антитрипсина и некоторых злокачественных новообразованиях. 
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит как самостоятельное заболевание в настоящее 
время не рассматривается. Это скорее групповое понятие, объединяющее ряд заболеваний, в 
частности первичный затянувшийся острый гломерулонефрит, СКВ (мезангиальная форма), 
синдром Шенлей-на-Геноха, инфекционный эндокардит, ревматоидный артрит, гепатит А, IgM-
нефропатию, заболевания печени и некоторые другие. 
IgA-нефропатия
IgA-нефропатия (болезнь Берже; J. Berger) входит в группу мезангио-пролиферативного 
гломерулонефрита и характеризуется депозитами IgA в мезангии, выявляемыми с помощью 
иммунофлюоресцентной микроскопии. Болезнь можно заподозрить и при светооптическом 
исследовании биоптатов почек, однако поставить диагноз можно только с помощью 
иммуногистохимической техники. IgA-нефропатия - частая причина рецидивирующей макро- и 
микрогематурии и, возможно, является самым распространенным типом гломерулонефрита. 
Обычно выявляется и слабая протеинурия, может появиться нефротический синдром. В редких 
случаях в исходе IgA-нефропатии развивается БПГН. Хотя IgA-нефропатия является 
изолированным почечным заболеванием, депозиты IgA встречаются и при системных 
заболеваниях у детей, например, при пурпуре Шен-лейна-Геноха (Schoenlein J.L., Genoch E.H.), 
которая имеет много общего с IgA-нефропатией. Кроме того, вторичная IgA-нефропатия 
наблюдается при заболеваниях печени и кишечника. 
Патогенез. 
IgA - основной Ig, который встречается в секрете слизистых оболочек. В норме IgA 
выявляется в сыворотке крови в незначительных количествах, где он находится главным образом 
в мономерной форме, так как полимерные формы катаболизируются в печени. У больных с IgA-
нефропатией содержание полимерного IgA
1
(но не IgA
2
) в сыворотке крови увеличивается. 
Кроме того, у некоторых больных обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы IgA
1
. 
Выраженное отложение IgA в мезангии позволяет предполагать захват иммунных комплексов 

---

Источник KingMed.info 
568 
IgA, а отсутствие C
1q
и C
4
в клубочках свидетельствует об активации альтернативного пути 
активации комплемента. Все это позволяет думать о врожденной или приобретенной аномалии 
иммунной регуляции, приводящей к усилению синтеза IgA слизистой оболочкой в ответ на 
экспозицию в дыхательной системе или ЖКТ факторов окружающей среды (например, вирусов, 
бактерий, пищевых белков).