Патологическая анатомия. Том общая патология

(фокальные изменения), 
в них склерозируются 
отдельные сегменты сосудистого пучка 
(сегментарные изменения), 
остальные клубочки на 
первых этапах заболевания интактны. Внутри клубочка изменения могут располагаться в 
различных его частях, однако чаще - в области близко расположенной к входу и выходу 
артериол рукоятки клубочка, а также в месте выхода S1-сегмента проксимального канальца из 
боумановской капсулы. Первоначально страдают юкстамедуллярные клубочки, затем 
повреждение становится более распространенным. В склерози-рованных сегментах наблюдается 
коллапс капиллярных петель, увеличение мезангиального матрикса и накопление гиалиновых 
масс (гиалиноз), часто с липидными каплями (рис. 14.11). При световой микроскопии клубочки 
выглядят нормальными на ранней стадии заболевания, но в них можно наблюдать 
незначительное увеличение зоны мезангия и потерю тургора в ряде капиллярных петель - 
первых признаков их коллапса. При электронной микроскопии участков клубочков без 
признаков склероза наблюдается диффузное исчезновение ножек отростков, характерное для 
болезни с минимальными изменениями. Однако, кроме этого, происходит выраженная 
фокальная отслойка подоцитов с обнажением подлежащей ГБМ. Появляются нежные 
синехии 
(адгезия) 
между периферическими капиллярными петлями клубочка и капсулой 
Боумена, возникающие в результате охвата (покрытия) части капиллярных петель, лишенных 
подоцитов, рядом расположенными париетальными клетками капсулы Боумена. При 
иммуногистохимическом исследовании в гиалиновых массах склерозированных участков 
выявляются IgM (рис. 14.12) и С
3
. Помимо фокального склероза, часто встречается выраженное 
утолщение афферентных артериол за счет отложения гиалина, а также обнаруживаются 
полностью склерозированные клубочки (глобальный склероз). По мере про-грессирования 

---

Источник KingMed.info 
564 
заболевания вовлекается все большее количество клубочков, а склероз затрагивает каждый 
клубочек, происходит увеличение мезангиаль-ного матрикса. Со временем развивается 
тотальный склероз клубочков, выраженная атрофия канальцев и интерстициальный фиброз. В 
настоящее время в рамках «классического» ФСГС, опираясь на данные клинико-морфологи-
ческих исследований, выделяют ряд гистологических вариантов: 
• «клеточный» вариант 
с выраженной пролиферацией клеток почечного клубочка; 
• «концевой» тип 
повреждений, развивающихся в зоне выхода проксимального канальца; 
• «коллабирующую» гломерулопатию 
с выраженными признаками коллапса почечных 
клубочков и быстрым развитием хронической почечной недостаточности.