Патологическая анатомия. Том общая патология

• идиопатический ФСГС, 
встречается в 10 и 15% заболеваний нефротиче-ским синдромом у 
детей и взрослых соответственно; 

---

Источник KingMed.info 
563 
• ФСГС, наслаивающийся на другое первичное гломерулярное заболевание, 
например, IgA-
нефропатию, мембранозную нефропатию, синдром Альпорта; 
• ФСГС, связанный с уменьшением массы почечной ткани, 
что наблюдается на поздних 
стадиях других заболеваний почек, таких как рефлюкс-нефро-патия, анальгетическая 
нефропатия, односторонняя агенезия почек; 
• вторичный ФСГС, 
связанный с другими известными заболеваниями или этиологическими 
факторами (ВИЧ-инфекцией, употреблением героина). 
Патогенез
Идиопатический ФСГС представляет собой самостоятельное заболевание или фазу эволюции 
болезни малых отростков подоцитов (липоидного нефроза). Полагают, что характерные 
фокальные повреждения подоцитов (их отслойка от ГБМ) представляют заключительную стадию 
диффузных изменений висцеральных эпителиальных клеток, типичных для липоидно-го нефроза. 
В связи с этим в основе ФСГС лежат повреждения подоцитов. Гиалиноз и склероз развиваются 
вследствие отложения белков плазмы в зонах спадения капиллярных петель с оголением ГБМ, 
что чрезвычайно усиливает их проницаемость в этих участках, а также реакции мезангиальных 
клеток на осаждение белков и фибрина. Возникновение рецидива проте-инурии у больных с 
фокальным склерозом уже через 24 ч после пересадки почки позволяет думать о наличии 
некоего системного фактора. 
К основным патогенетическим механизмам развития ФСГС, учитывая возможность перехода 
части случаев липоидного нефроза в ФСГС, в настоящее время относят: нарушение клубочковой 
проницаемости, гиперфильтрацию, липидные нарушения, гипертрофию клубочков. 
Патологическая анатомия
В процесс вовлекаются отдельные клубочки