Microsoft Word Bolalar nevrologiyasi end doc

XIX BOB 
NERV TIZIMINI IRSIY DEGENERATIV KASALLIKLARI 
 
Nerv tizimini irsiy degenerativ kasalliklari tasnifi.
1.
Biriktiruvchi to‘qima irsiy kasalliklar mukopolisaxaridozlar, Marfan 
kasalligi, Chernogubov-Elers-Danlos sindromi, tugallanmagan osteogenez.
2.
Modda almashinuvini buzilishi va asab tizimini zararlanishi bilan kechuvchi 
irsiy kasalliklar. Aminokislotalar, lipidlar mukolinodozlar, uglevodlar 
almashinuvini buzilishi.
3.
Fakomatozlar: neyrofibromatoz Reklip-Kauzen, tuberkulyozli skleroz 
Burnevil, Isturge-Veber angiomatozi, Gippel-Landauning serebroretinal 
angiomatozi, teleangiektaziya.
4.
Nerv tizimining irsiy degenerativ kasalliklari:
a) miyacha va uning yo‘llarini zararlanishi: Per-Mari, Fridreyx, 
olivopontotserebellyar ataksiya.
b) ekstrapiramida tizimini zararlanishi: gepatotserebral distrofiya, 
Gentington xoreyasi, Minar tremori, deformatsiyalashgan mushak 
distoniyasi, generallashgan tiklar.
v) nerv-mushak kasalliklari: PMD, Verdnig-Gofman, Kugelberg-
Velandra, Sharko-Mari amiotrofiyalari, Tomson miotoniyasi, paroksizmal 
falaj, miasteniya.
g) piramida yo‘lini zararlanishi. Shtryumpelning oilaviy spastik paraplegiyasi.
 
Nerv-mushak kasalliklari tasnifi 
Nerv-mushak kasalliklari (NMK) – nasliy kasalliklarning ko‘p sonli guruhi 
bo‘lib, uning asosida orqa miyani oldingi shoxi, periferik nervlar va skelet 
mushaklarining genetik determinatsiyalangan shikastlanishi yotadi.
NMK tasnifi: 
1.
Progressivlanuvchi mushak distrofiyalari (birlamchi miopatiyalar). 
2.
Spinal va nevral amiotrofiyalar (ikkilamchi miopatiyalar). 
3.
Tug‘ma progressirlanmaydigan – miopatiyalar. 
4.
NMK miotonik sindromlar bilan. 
5.
Paroksizmal mioplegiyalar. 
6.
Miasteniya.