Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология


Хронический аутоиммунный гепатит —



Download 11,63 Mb.
Pdf ko'rish
bet292/512
Sana03.07.2022
Hajmi11,63 Mb.
#734843
TuriУчебник
1   ...   288   289   290   291   292   293   294   295   ...   512
Хронический аутоиммунный гепатит —
хроническое прогрессирующее 
воспалительное заболевание печени неизвестной этиологии, сопровождается ги-
пергаммаглобулинемией. Выделяют несколько типов хронического аутоиммунно-
го гепатита. Лучше всего изучен аутоиммунный гепатит I типа, встречающийся 
у молодых женщин, при котором обнаруживают антинуклеарные антитела и анти-
тела к гладким мышцам (к актину). Это наследственное заболевание, связанное 
с гаплотипом HLA-A1/B8/DR3. Аутоиммунный гепатит может начинаться с жел-
тухи в сочетании с утомляемостью и другими внепеченочными проявлениями. 
В развернутой стадии желтуха и гепатомегалия отмечаются у 80 %, а спленомега-
лия — у 50 % больных. Нередко развиваются симптомы портальной гипертензии, 
асцит. В тяжелых случаях хронический аутоиммунный гепатит приводит к ослож-
нениям и гибели в ближайшие годы после постановки диагноза. Основу лечения 
составляют глюкокортикоиды и иммуносупрессоры.
Гепатозы
(син.: жировой гепатоз печени, жировая дистрофия печени, стеа-
тоз) — невоспалительное заболевание печени, связанное с обменными нарушени-
ями на клеточном уровне и дистрофическими процессами в паренхиме печени. 
Различают наследственные пигментные гепатозы и приобретенные гепатозы. За-
болевание характеризуется жировой (иногда с элементами белковой) дистрофией 
гепатоцитов и хроническим течением.
Гепатозы наследственные пигментные.
 
Возникновение врожденных функ-
циональных негемолитических гипербилирубинемий обусловлено нарушением 
одного из этапов перемещения билирубина из крови в клетки печени, связывания 
его с глюкуроновой кислотой и последующего выделения в желчь вследствие ге-
нетически детерминированного дефицита соответствующих ферментов. Различа-
ют 3 типа врожденных функциональных негемолитических гипербилирубинемий. 
В основе врожденной негемолитической желтухи I типа (синдром Криглера — Най-
яра) лежит полное отсутствие в клетках печени (гепатоцитах) фермента, отвечаю-
щего за связывание билирубина. В крови резко повышается содержание свободно-
го (неконъюгированного) билирубина, который оказывает токсическое действие 
на центральную нервную систему, поражаются подкорковые узлы (ядерная жел-
туха). Обнаруживаются также значительные дистрофические изменения в миокар-
де, скелетных мышцах и других органах как проявление токсического воздействия 
билирубина.
При врожденной негемолитической желтухе II типа (синдром Ариаса) фермент, 
связывающий билирубин, видимо, существует, хотя имеющимися в настоящее вре-
мя методами не определяется.
Процесс развития синдрома Жильбера (III тип) недостаточно ясен, большин-
ство авторов считают, что повышенное содержание билирубина в крови возникает 
в результате нарушений ферментных реакций, обеспечивающих проникновение 
молекул билирубина в печеночную клетку и их перемещение до внутриклеточных 
структур, где происходит соединение билирубина с глюкуроновой кислотой. Не-
редко синдром Жильбера сочетается с гемолитическим синдромом, у некоторых 
больных выявлено умеренное снижение содержания связывающего фермента 
в клетках печени.
В основе синдрома Дабина — Джонсона (семейной хронической идиопатиче-
ской желтухи с неидентифицированным пигментом в печеночных клетках) лежит 
врожденный дефект нарушения выделительной функции гепатоцитов. При этом 


272

Download 11,63 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   ...   288   289   290   291   292   293   294   295   ...   512




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©hozir.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling

kiriting | ro'yxatdan o'tish
    Bosh sahifa
юртда тантана
Боғда битган
Бугун юртда
Эшитганлар жилманглар
Эшитмадим деманглар
битган бодомлар
Yangiariq tumani
qitish marakazi
Raqamli texnologiyalar
ilishida muhokamadan
tasdiqqa tavsiya
tavsiya etilgan
iqtisodiyot kafedrasi
steiermarkischen landesregierung
asarlaringizni yuboring
o'zingizning asarlaringizni
Iltimos faqat
faqat o'zingizning
steierm rkischen
landesregierung fachabteilung
rkischen landesregierung
hamshira loyihasi
loyihasi mavsum
faolyatining oqibatlari
asosiy adabiyotlar
fakulteti ahborot
ahborot havfsizligi
havfsizligi kafedrasi
fanidan bo’yicha
fakulteti iqtisodiyot
boshqaruv fakulteti
chiqarishda boshqaruv
ishlab chiqarishda
iqtisodiyot fakultet
multiservis tarmoqlari
fanidan asosiy
Uzbek fanidan
mavzulari potok
asosidagi multiservis
'aliyyil a'ziym
billahil 'aliyyil
illaa billahil
quvvata illaa
falah' deganida
Kompyuter savodxonligi
bo’yicha mustaqil
'alal falah'
Hayya 'alal
'alas soloh
Hayya 'alas
mavsum boyicha


yuklab olish