Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Хронический аутоиммунный гепатит —
хроническое прогрессирующее 
воспалительное заболевание печени неизвестной этиологии, сопровождается ги-
пергаммаглобулинемией. Выделяют несколько типов хронического аутоиммунно-
го гепатита. Лучше всего изучен аутоиммунный гепатит I типа, встречающийся 
у молодых женщин, при котором обнаруживают антинуклеарные антитела и анти-
тела к гладким мышцам (к актину). Это наследственное заболевание, связанное 
с гаплотипом HLA-A1/B8/DR3. Аутоиммунный гепатит может начинаться с жел-
тухи в сочетании с утомляемостью и другими внепеченочными проявлениями. 
В развернутой стадии желтуха и гепатомегалия отмечаются у 80 %, а спленомега-
лия — у 50 % больных. Нередко развиваются симптомы портальной гипертензии, 
асцит. В тяжелых случаях хронический аутоиммунный гепатит приводит к ослож-
нениям и гибели в ближайшие годы после постановки диагноза. Основу лечения 
составляют глюкокортикоиды и иммуносупрессоры.
Гепатозы
(син.: жировой гепатоз печени, жировая дистрофия печени, стеа-
тоз) — невоспалительное заболевание печени, связанное с обменными нарушени-
ями на клеточном уровне и дистрофическими процессами в паренхиме печени. 
Различают наследственные пигментные гепатозы и приобретенные гепатозы. За-
болевание характеризуется жировой (иногда с элементами белковой) дистрофией 
гепатоцитов и хроническим течением.
Гепатозы наследственные пигментные.
 
Возникновение врожденных функ-
циональных негемолитических гипербилирубинемий обусловлено нарушением 
одного из этапов перемещения билирубина из крови в клетки печени, связывания 
его с глюкуроновой кислотой и последующего выделения в желчь вследствие ге-
нетически детерминированного дефицита соответствующих ферментов. Различа-
ют 3 типа врожденных функциональных негемолитических гипербилирубинемий. 
В основе врожденной негемолитической желтухи I типа (синдром Криглера — Най-
яра) лежит полное отсутствие в клетках печени (гепатоцитах) фермента, отвечаю-
щего за связывание билирубина. В крови резко повышается содержание свободно-
го (неконъюгированного) билирубина, который оказывает токсическое действие 
на центральную нервную систему, поражаются подкорковые узлы (ядерная жел-
туха). Обнаруживаются также значительные дистрофические изменения в миокар-
де, скелетных мышцах и других органах как проявление токсического воздействия 
билирубина.
При врожденной негемолитической желтухе II типа (синдром Ариаса) фермент, 
связывающий билирубин, видимо, существует, хотя имеющимися в настоящее вре-
мя методами не определяется.
Процесс развития синдрома Жильбера (III тип) недостаточно ясен, большин-
ство авторов считают, что повышенное содержание билирубина в крови возникает 
в результате нарушений ферментных реакций, обеспечивающих проникновение 
молекул билирубина в печеночную клетку и их перемещение до внутриклеточных 
структур, где происходит соединение билирубина с глюкуроновой кислотой. Не-
редко синдром Жильбера сочетается с гемолитическим синдромом, у некоторых 
больных выявлено умеренное снижение содержания связывающего фермента 
в клетках печени.
В основе синдрома Дабина — Джонсона (семейной хронической идиопатиче-
ской желтухи с неидентифицированным пигментом в печеночных клетках) лежит 
врожденный дефект нарушения выделительной функции гепатоцитов. При этом 

---

272