Ответы к ситуационным задачам для первичной аккредитации выпускников, завершающих в 2017

 
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K002063 
1. 
Эритремия (болезнь Вакеза), развёрнутая стадия. Вторичная симптоматическая 
артериальная гипертензия. 
2. 
Диагностическими критериями эритремии (развёрнутая стадия), которые имеются у 
данного пациента, являются: 
увеличение числа эритроцитов крови (более 6×10
12
/л у мужчин); 

---

Ответы_СЗ_Лечебное дело_2017 
158 
увеличение содержания гемоглобина (более 177 г/л у мужчин); 
лейкоцитоз более 12×10
9
/л (при отсутствии явных причин для появления лейкоцитоза); 
тромбоцитоз более 400×10
9
/л; 
увеличение селезёнки. 
У больного имеются жалобы, связанные с наличием синдрома опухолевой интоксикации 
(потливость). Кожный зуд объясняется гиперпродукцией базофилами гистамина. 
Повышается объём циркулирующей крови, развивается симптоматическая артериальная 
гипертензия. 
3. 
У больных развивается вторичная артериальная гипертензия, тромбоэмболические 
осложнения. 
4. 
Молекулярно-генетическое исследование, направленное на обнаружение мутации 
V617F в гене JAK2 (янус-киназа). Недавние исследования обнаружили связь мутации V617F в гене 
JAK2 с истинной полицитемией (болезнь Вакеза). 
Исследование 
насыщения 
артериальной 
крови 
кислородом 
для 
исключения 
симптоматических эритроцитозов, обусловленных гипоксией. 
Исследование содержания эритропоэтина крови. 
Цитохимическое исследование – для эритремии характерна повышенная активность 
щелочной фосфатазы нейтрофилов. 
Радионуклидное сканирование костей – для эритремии характерно расширение 
«плацдарма» кроветворения. 
5. 
В развёрнутой стадии болезни при наличии плеторического синдрома, но без 
значимого лейко- и тромбоцитоза применяют кровопускания как самостоятельный метод терапии. 
Извлекают по 400-500 мл крови за один раз через день (в условиях стационара) или через 2 дня (в 
условиях поликлиники). Кровопускания выполняются до целевого уровня гематокрита 45%. 
Для профилактики тромбозов показана терапия дезагрегантами (Аспирин, или 
Дипиридамол, или Тиклид, или Плавикс, или Аспирин в сочетании с Тренталом). При наличии 
клиники тромбозов к терапии добавляются непрямые антикоагулянты. 
Если кровопускания недостаточно эффективны, при сохранении панцитоза, нарастающей 
спленомегалии, выраженной конституциональной симптоматике, тромбозах или, напротив, 
патологической кровоточивости, назначается цитостатическая терапия. Из цитостатических 
препаратов на первом этапе назначается гидроксилмочевина (гидреа) под контролем показателей 
периферической крови 1 раз в две недели. 
Если пациент молод (менее 45 лет) – оптимальным лечением является интерферонотерапия 
в дозе 3 млн ЕД п/к 3 раза в неделю. 
Показана терапия гипотензивными препаратами с нефрропротективными препаратами 
(аллопуринол для профилактики мочекислого диатеза), а также препаратами, улучшающими 
региональную микоциркуляцию: ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов к ангиотензину II.