Itsenko-Kushing sindromi va kasalligining etiologiyasi boshqa, ammo
kasallikning klinik belgilari va patogenezi o‘xshash. Kasallik adenogipofiz o‘smasi
yoki gipotalamus regulyatsiyasi buzilishi sababli kortikotropinning ortiqcha
sekresiyasining natijasida kelib chiqadi, sindrom
esa buyrak usti bezi
po‘stlog‘ining zararlanishi, yoki endokrinotsitlaridan kelib chiqqan produktiv
o‘smaning natijasidir. Kasallik terining qorayishi, qonda kortikotropin va
melanotropin darajasining ortishi, sindrom ularning konsentratsiyasining pasayishi
bilan birga keladi.
Glyukokortikoidlar ta’siri xaddan tashqari ortganda og‘ir endokrin metabolik
kasalliklar yuzaga keladi. Semirib ketish asosan tana markaziga yog‘ to‘planishi
bilan rivojlanadi, yuz oy shaklida bo‘ladi,
qorin terisida giperemik, ko‘k-binafsha
distrofik strech chiziqlar paydo bo‘ladi. Manfiy azot balansi katabolik
jarayonlarning ustunligini ko‘rsatadi. Oqsillar parchalanishining kuchayishi
mushaklar, suyaklar va bo‘g‘imlarning distrofik o‘zgarishiga olib keladi.
Osteoporoz shu darajaga etadiki, umurtqalarning o‘z-o‘zidan siqilib sinishi paydo
bo‘ladi.
Jigardagi glyukokortikoidlar ta’sirida glikogen miqdori ko‘payadi, doimiy
giperglikemiya rivojlanadi (steroid diabet). Bu esa
intensiv glyukoneogenez va
jigarda glyukoza-6-fosfataza faolligining ortishi natijasidir.
Xarakatdagi qon xajmining ko‘payishi va tomir devorining katexolamin
ta’siriga sezgirligi natijasida qon bosimi ko‘tariladi. Limfoid to‘qimalarda
nukleoproteidlarning ko‘payishi kuzatiladi. Glyukokortikoidlarning ko‘pligi
limfotsit va eozinopeniyani keltirib chiqaradi, antitellar ishlab chiqarilishini va
hujayra immun reaksiyasini pasaytiradi. Ko‘pincha oshqozon va ichak shilliq
qavatining yarali shikastlanishlari va ko‘p qon ketishi kuzatiladi.
Buyrak usti bezi po‘stlog‘ining koptokchali zonasi adenomasi birlamchi
giperaldosteronizm yoki Konn kasalligini keltirib
chiqaradigan aldosteronning
ortiqcha ishlab chiqarilishi manbai bo‘lishi mumkin. Bunda glyukokortikoidlarning
sekresiyasi normal darajasi saqlanib qoladi.
Aldosteron gipersekresiyasi ta’sirida yig‘uvchi kanallarda natriy ionlari va
suv ko‘p miqdorda qayta so‘riladi. Natriy ionlarining mushak hujayralarida,
xususan qon tomir devorida ko‘payishi ularning katexolaminlarga nisbatan
sezgirligini oshiradi, bu esa arterial gipertenziya rivojlanishiga olib keladi. Kaliy
va xlor ionlarining yo‘qotilishi
miyasteniya va parezlar, miokardning qisqarish
funksiyasini buzish sababi hisoblanadi. Nefronlarning kanalchalari distrofik
o‘zgarishlarga uchraydi va vazopressinga javob berish qobiliyatini yo‘qotadi. Shu
tarzda poliuriya paydo bo‘ladi, bu qisman birlamchi giperaldosteronizmda shish
yo‘qligini tushuntiradi.
Buyrakda qon oqimining pasayishiga olib keladigan patologik holatlar (qon
aylanishining buzilishi, jigar sirrozi, nefrotik sindrom va boshqalar), ko‘pincha
shish bilan birga ikkilamchi giperaldosteronizmni keltirib chiqaradi.
Aldosteron
funksiyasi buyraklar bilan chambarchas bog‘langan: uning ishlab chiqarilishi
buyrakdagi qon oqimi holatiga, o‘z navbatida buyrakning ishi (natriy ionlarining
qayta so‘rilishi) angiotenzin II va aldosteron ta’siriga bog‘liq. Shunday qilib,
ikkilamchi giperaldosteronizmning rivojlanishi quyidagi ketma-ketlikda sodir
bo‘lishi mumkin: ishemiya, renin, angiotensin II, aldosteron, nefron kanalchalari.
Bolalar va kattalardagi adrenogenital
sindrom - buyrak usti bezi
po‘stlog‘ining tug‘ma giperplaziyasining klinik ko‘rinishidir. Ushbu sindrom
genetik jihatdan 21-gidroksilaza fermenti yetishmovchiligi va kortizol
(gidrokortizon) sintezining ingibatsiyasi bilan bog‘liq. Bu buyrak usti bezlari
tomonidan androgen ishlab chiqarishni rag‘batlantiradigan kortikotropin
sekresiyasini susaytiradi. Ikkinchisi prenatal davrda virilizatsiya ta’siriga ega
(ayollarda erkak belgilarining paydo bo‘lishi va kuchayishi). Gormonal
kasalliklarning oqibatlari yengil maskulinizatsiyadan
tortib jismoniy va jinsiy
rivojlanishning anatomik buzilishlarigacha olib kelishi mumkin.
O‘g‘il bolalarda ushbu patologiya ikkilamchi jinsiy belgilarning erta
rivojlanishiga sabab bo‘ladi. Qizlar ko‘pincha psevdogermafroditizm belgilari
bilan tug‘iladi.
Bolalardagi adrenogenital sindromning variantlaridan biri steroid gormonlari
sintezi fermentlarining zararlanishi va aldosteron sintezining etishmasligi bilan
birga keladi bu suv, elektrolitlar almashinuvining og‘ir buzilishlariga (tuz
yo‘qotish sindromi) olib keladi. Bolalar kortikosteroid o‘rnini bosuvchi terapiyasi
amalga oshirilmasa yoshligidayoq vafot etishadi.
Androgenizatsiya
va
virilizatsiyadan
tashqari,
11-gidroksilaza
yetishmovchiligi qonda deoksikortikosteron mineralokortikoidlar to‘planishi
tufayli qon bosimining erta va doimiy ko‘tarilishi olib keladi.
Bolalar
va
kattalar
tanasining
giperandrogenizatsiyasi
va
giperestrogenizatsiyasi buyrak usti po‘stlog‘ining retikulyar (ichki) zonasining
o‘simta o‘sishini keltirib chiqarishi mumkin. Gormonal
sekresiya xarakteriga va
uning bemorning jinsiga mos kelishiga qarab, har ikki jinsdagi virilizatsiya
(ayollarda), feminizatsiya (erkaklarda) yoki erta jinsiy rivojlanish kuzatiladi.
Do'stlaringiz bilan baham: 
