Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы

Синдром гиперпаролактинемии
Включает в себя ряд клинических вариантов, отличающихся друг от друга не только характером имеющихся нарушений секреции пролактина, но и выраженностью клинической симптоматики (синдромы Чиари-Фроммеля, Форбса-Олбрайта, Аргона-дель-Кастильо). Он также носит название синдрома персистирующей галактореи-аменореи (СПГА). Развивается, прежде всего, у женщин в возрасте 25-40 лет вследствие длительного повышения секреции пролактина, редко - при нормальном сывороточном уровне пролактина, обладающего чрезмерно высокой биологической активностью. Значительно реже диагностируется у мужчин в возрасте 29-40 лет; описаны также случаи заболевания у подростков и стариков.
Этиология и патогенез. Изучены недостаточно. Возможно, что этот синдром возникает вследствие повреждения центров гипоталамуса гор­монально-неактивной опухолью или другим патологическим процессом. Снижение или отсутствие иигибирущего влияния гипоталамуса на секрецию
пролактина приводит сначала к гиперплазии пролактотрофов, а затем к формированию пролактином гипофиза. Помимо СПГА как самостоятельного заболевания, гиперпролактинемия может развиться вторично при различных эндокринных и неэндокринных заболеваниях. Хроническая гиперпролактине­мия нарушает циклическое выделение гонадотропинов, уменьшает частоту и амплитуду «пиков» секреции ЛГ, ингибирует действие гонадотропинов на половые железы, что приводит к формированию синдрома гипогонадизма. Клиника. Основными признаками заболевания являются:
- у женщин - галакторея, аменорея, гипотрофия половых органов и
ожирение;
- у мужчин - бесплодие, импотенция, гинекомастия, иногда лакторея.
Наиболее частой причиной обращения женщин является нарушение
менструального цикла и/или бесплодие. Первое варьирует от опсоолигомено-реи до аменореи, чаще всего вторичной. Галакторея редко бывает первым симптомом и еще реже - основной жалобой. Иногда даже при значительно увеличенном уровне пролактина она отсутствует. Ее степень варьирует от обильной, спонтанной, до единичных капель при сильном надавливании. Выраженность галактореи обычно оценивают по следующей шкале:
+ - - непостоянная галакторея;
+ - лакторея, единичные капли при сильном надавливании;
н-+ - лакторея струйно или обильные капли при несильном надавливании
+++ - спонтанное отделение молока.
Бесплодие, как первичное, так и вторичное, является одной из основных жалоб. У большинства больных снижено либидо, отсутствует оргазм, наблюдается фригидность, головные боли, в том числе по типу мигрени, головокружения. У некоторых больных отмечаются эмоционально-личностные расстройства, склонность к депрессивным состояниям; различные неспецифические жалобы - повышенная утомляемость, слабость, тянущие боли в области сердца без четкой локализации и иррадиации. Мужчины предъявляют жалобы на импотенцию и снижение либидо. Гинекомастия и галакторея встречаются относительно редко. Основной причиной гиперпролактинемии у них являются микроаденомы гипофиза, вследствие чего в клинике преобладают симптомы выпадения тройных гормонов гипофиза и роста внутричерепной опухоли: головные боли и нарушения зрительных функций.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Помимо клинических сим­птомов целесообразно проведение лабораторно-инструментального обследования, которое состоит из 4-х этапов:

1. 
   подтверждение наличия гиперпролактинемии путем определения сывороточного уровня пролактина; 2) исключение симптоматических форм; 3) уточнение состояния аденогопофиза и гипоталамуса (рентгенография черепа, компьютерная или магнито-резонансная томография головы, каротидная ангиография); 4) уточнение состояния различных органов и систем на фоне хронической гиперпролактинемии
   
2. 
   Лечение. Основное место занимает медикаментозная терапия дофаминергическим препаратом бромкриптином (парлоделом). Существуют различные схемы приема препарата. Как правило прием начинают с 1,25 мг (1/2 таблепш) 1-3 раза в день во время еды с дальнейшим увеличением до 2,5 мг (1 таблетка) 2-4 раза в день. Однократная доза парлодела ингибирует секрецию пролактина около 12 часов. Суточная доза составляет 7,5-10 мг. Рефрактерность к препарату (т.е. отсутствие снижения уровня пролактина даже при увеличении дозы препарата до 25мг/сут, 10 таблеток в день) редка. Используют также близкие к парлоделу препараты, способные снижать уровень пролактина (лизурид, лисенил, перголид); препараты, влияющие на серотонинергические рецепторы (метарголин, дезерил, перитол). При прогрессировании опухоли гипофиза рекомендовано хирургическое лечение. Лучевая терапия, как правило, малоэффективна, как и заместительная терапия половыми гормонами