Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы

Несахарный диабет
Заболевание, обусловленное недостаточностью антидиуретического гормона вазопрессина.
Этиология и патогенез. Предрасполагающие факторы инфекционные заболевания, особенно вирусной природы, травма черепа, сотрясения мозга, опухоли мозга (краниофарингиома, менингиома), метастазы в гипоталамическую область бронхогенного рака, рака молочной железы, наследственная предрасположенность. В основе заболевания лежит недостаточность антидиуретического гормона, который вырабатывается в нейросекреторных ядрах переднего гипоталамуса, по супраоптико-гипофизарному тракту поступает в заднюю долю гипофиза, затем выделяется в кровь. Вазопрессин относится к группе пептидных гормонов. Рецепторы к нему расположены в клетках дистальных отделов почечных канальцев
Механизм действия заключается в регуляции осмотического давления плазмы. Инактивация АДГ происходит в печени, почках, молочных железах.
При недостатке АДГ нарушается реабсорбция осмотически свободной воды, что приводит к выведению из организма жидкости, повышения осмоти­ческого давления плазмы, раздражению гипоталамического центра жажды и развитию полидипсии.
Клиническая картина. Ранние признаки - полиурия (диурез более 5-6 л), полидипсия, утомляемость. Стадия развернутой клинической симптоматики - похудение, сухость кожи, растяжение и опущение желудка, увеличение объема мочевого пузыря. У подростков - отставание в росте и развитии вторичных половых признаков. Состояние ухудшается при ограничении приема жидкости. Появляются головная боль, сухость слизистых оболочек, тахикардия, снижается артериальное давление, развивается синдром дегидратации. Вторая группа симптомов обусловлена причиной, вызвавшей недостаточность АДГ, и может быть весьма вариабельна (гипоталамические кризы, нарушения зрения).
Диагноз и дифференциальная диагностика. Критерии диагностики -диурез от 5 до 20 и более литров. Удельный вес мочи - 1,000-1,005. Признаки сгущения крови: аритроцитоз, высокий гематокрит. Уменьшение АДГ в плазме (норма - 0,6-4,0 нг/л). Повышение осмолярности плазмы (норма - 285 ммоль/л). В сомнительных случаях проводится проба с воздержанием от при­ема жидкости под наблюдением врача. Критериями оценки пробы являются количество выделенной мочи и ее удельный вес, артериальное давление, частота пульса, масса тела, общее самочувствие. Уменьшение диуреза, повышение удельного веса мочи до 1,011 и более, стабильность пульса, артериального давления и массы тела при хорошем самочувствии свидетельствуют против несахарного диабета.
Дифференциальный диагноз с психогенной полидипсией.
Общие признаки: жажда и полиурия.
Отличия: психогенная полидипсия встречается преимущественно у женщин, развитие заболевания постепенное, без изменения общего состояния. При ограничении жидкости диурез снижается и увеличивается плотность мочи. Отсутствуют признаки сгущения крови, проба с ограничением жидкости не вызывает признаков дегидратации.
Дифференциальный диагноз с полиурией при хронической почечной недостаточности (ХПН).
Общие признаки; обильный диурез, жажда.
Отличия: мочевой синдром, высокое диастолическое давление, по­вышение уровня мочевины крови и анемия наблюдаются при ХПН, а при несахарном диабете эти признаки отсутствуют.
С декомпенсированным сахарным диабетом.
Общие признаки: полиурия, полидипсия.
Отличия: высокая плотность мочи, гликозурия, гипергликемия наблюдаются при сахарном диабете.
Дифференциальная диагностика с нефрогенным несахарным диабетом.
Общие признаки - полиурия, полидипсия, низкая плотность мочи, сгущение крови, дегидратация.
Отличие нефрогенного несахарного диабета заключается в нормальном или повышенном содержании АДГ в крови и отсутствии эффекта от адиурети-на, т.к. данное заболевание обусловлено генетически детерминированной нечувствительностью рецепторов клеток почечного нефрона к АДГ.