To help clinicians

65
НА ДОПОМОГУ КЛІНІЦИСТУ / TO HELP CLINICIANS
ности капилляров в гипертрофированном миокарде, 
первичного поражения мелких коронарных артерий 
с гипертрофией медии, а также наличия мышечных 
мостиков в коронарных сосудах [3]. При повышении 
индекса массы ЛЖ до критического уровня умень-
шается удельная перфузия миокарда, не происходит 
адекватного нагрузке увеличения кровоснабжения 
гипертрофированной сердечной мышцы [22]. 
Одышка наблюдается при физической нагрузке в 
15–30 % случаев. Причиной ее развития при ГКМП 
является диастолическая дисфункция, в значитель-
но меньшей степени — нарушение сократительной 
способности ЛЖ [3, 5, 22]. У больных с АГКМП ред-
ко бывают головокружения, синкопальные состоя-
ния практически не возникают. 
Рисунок 9. ЭКГ младшего сына. Ритм синусовый, правильный, с частотой 72 уд/мин.
Признаки ранней реполяризации желудочков
Рисунок 10. Эхокардиографическая картина 
варианта нормы в апикальной четырехкамерной 
позиции. Фракция выброса ЛЖ — 64 % 
Рисунок 11. Двухмерная СТЭхоКГ младшего сына. А — сегментарные кривые продольной деформации 
при сканировании сердца с апикального доступа в 4-камерной позиции. Б — кривая продольной 
деформации ЛЖ при сканировании сердца из апикального доступа в 4-камерной позиции. Отмечается 
нормальный показатель ПГСД ЛЖ — 17,70 %
А
Б
ПГСД ЛЖ = 17,70 %

---

66
Àðòåðiàëüíà ãiïåðòåíçiÿ, 
p-ISSN 2224-1485, e-ISSN 2307-1095
N¹ 1(51)•2017
НА ДОПОМОГУ КЛІНІЦИСТУ / TO HELP CLINICIANS
Появление аритмий, как правило, утяжеля-
ет клиническую картину и во многом определяет 
прогноз заболевания — увеличивает риск развития 
инсульта, общую смертность и способствует про-
грессированию сердечной недостаточности (СН) 
[39]. У больных с АГКМП высокий риск развития 
фибрилляции предсердий, пароксизмальной пред-
сердной тахикардии, желудочковых нарушений 
ритма (желудочковой тахикардии или фибрилляции 
желудочков) [5, 22, 28, 60]. Больные могут жаловать-
ся на внезапные приступы сердцебиения различной 
продолжительности, хотя короткие эпизоды могут 
протекать бессимптомно. ФП — наиболее распро-
страненная устойчивая аритмия среди пациентов, 
страдающих ГКМП, и ее частота составляет 14–28 % 
[29], а у лиц старше 70 лет достигает 40 % [29, 46, 53, 
58]. Более низкая эффективность купирования ФП 
у больных ГКМП (варьирующая от 45 до 82 % в от-
даленном периоде) обусловлена выраженным ремо-
делированием ЛП — его гипертрофией, дилатацией 
и наличием фиброзных зон [14].
Появление постоянной формы ФП является 
прогностически неблагоприятным признаком — 
распространенность тромбоэмболических ослож-
нений у больных ГКМП с ФП достигает 30 % с 
ежегодной частотой 3,75 % на 100 пациентов/год 
[60]. В частности, появление ФП у таких больных 
увеличивает риск ишемического инсульта в 8 раз, 
этот показатель не зависит от формы аритмии (па-
роксизмальная, хроническая) или количества па-
роксизмов ФП [46].
При проведении кардиопульмонального нагру-
зочного теста у больных с ГКМП и ФП было от-
мечено значительное снижение функциональной 
способности [53]. Это связано с тем, что при ГКМП 
изначально наблюдается диастолическая дисфун-
кция ЛЖ, а с появлением ФП, то есть утратой ско-
ординированной систолы предсердий, наполнение 
желудочков существенно ухудшается, что усугубля-
ет СН, особенно в условиях физической нагрузки. 
Диагностика АГКМП без проведения адекват-
ного инструментального обследования достаточно 
затруднена, так как часть больных вообще не имеют 
никаких жалоб (по данным исследования CARDIA, 
их имели только 14 % больных с эхокардиографиче-
скими признаками ГКМП) [52].
Ведущее значение в выявлении ГКМП принад-
лежит ЭКГ и ЭхоКГ, которые в большинстве слу-
чаев позволяют поставить правильный диагноз [23, 
41, 51, 61].
Изменения на ЭКГ регистрируются у 92–97 % 
больных с АГКМП [41]. Для АГКМП наряду с воль-
тажными признаками гипертрофии ЛЖ характерны 
нарушения процессов реполяризации — глубокие 
(гигантские) более 10 мм отрицательные зубцы Т 
в левых грудных отведениях, иногда в отведениях 
от конечностей, с одновременной глубокой косо-
нисходящей депрессией сегмента ST [3, 5, 22, 62]. 
Выраженная гипертрофия МЖП приводит к по-
явлению патологических зубцов Q, что может об-
условить ошибочную диагностику острого инфар-
кта миокарда. Патологические зубцы Q при ГКМП 
обычно глубокие, но не уширенные и остроконеч-
ные, регистрируются в отведениях II, III, avF, в ле-
вых грудных отведениях, иногда в отведениях V3–
V4. Одновременно может уменьшаться амплитуда 
зубцов R в отведениях V2–V4.
У нашего пациента и его старшего сына на ЭКГ 
на фоне гипертрофии ЛЖ имелись гигантские не-
гативные зубцы T с максимальной глубиной 10 и 
17 мм соответственно, что позволяло заподозрить у 
них наличие АГКМП. Для больных с амилоидозом 
сердца характерна низковольтажная ЭКГ [4].
При холтеровском мониторировании ЭКГ вы-
являются предсердные и желудочковые аритмии, а 
также эпизоды ишемии миокарда. Для выявления 
нарушений ритма всем больным с ГКМП показано 
проведение холтеровского мониторирования ЭКГ в 
течение 48 ч [20]. 
Методом выбора в диагностике АГКМП являет-
ся ЭхоКГ. 
Диагностические критерии включают наличие 
асимметричной гипертрофии в области верхушки 
ЛЖ с апикальной толщиной стенки 
 15 мм, соотно-
шение максимальной толщины верхушки к задней 
стенке в диастолу составляет 
 1,5 мм на основании 
эхокардиограммы или МРВ [22]. Секторальное ска-
нирование в проекции по длинной оси позволяет 
обнаружить характерную для этого заболевания 
выраженную гипертрофию апикальных сегментов 
и свободной стенки ЛЖ, включая папиллярные 
мышцы, из-за чего полость желудочка в конце диа-
столы приобретает своеобразную форму карточной 
«пиковой масти» или «туза червей» в нижней трети 
желудочка, с острием «пики» в области верхушки, 
описанную H. Yamaguchi с соавторами (1979) [61]. 
Отличительной особенностью является также гипо-
кинезия гипертрофированного участка. Рекомендо-