To help clinicians

Рисунок 7. Двухмерная СТЭхоКГ старшего сына. А — сегментарные кривые продольной деформации 
при сканировании сердца из апикального доступа в 4-камерной позиции. Красная стрелка соответствует 
апикальным сегментам ЛЖ, желтая стрелка — средним и базальным. Б — кривая продольной 
деформации ЛЖ при сканировании сердца с апикального доступа в 4-камерной позиции. Отмечается 
умеренное снижение продольной глобальной систолической деформации левого желудочка — 10,76 % 
(желтая стрелка) 
Рисунок 8. Двухмерная СТЭхоКГ старшего сына. 
Кривая деформации ЛП при сканировании сердца 
из апикального доступа в 4-камерной позиции. 
Отмечается умеренное снижение СДЛП — 26,23 %
с аутосомно-доминантным типом наследования, 
идентифицирована мутация саркомерного гена 
(мутация E101K кардиального 
α
-актина) [10]. Мо-
лекулярно-генетическая экспертиза является золо-
тым стандартом диагностики ГКМП [20], однако в 
Украине она практически не используется. 
Клинические проявления АГКМП встречаются 
обычно в возрасте 41,4 ± 14,5 года, выражены более 
слабо по сравнению с другими (обструктивными) 
формами ГКМП, чаще болеют мужчины [3, 22]. Жа-
лобы больных при АГКМП разнообразны и неспеци-
фичны, преимущественно это боль в груди, одышка 
при физической нагрузке, сердцебиения, перебои в 
работе сердца [22]. Кардиалгии являются наиболее ча-
стыми жалобами (у 40–50 % больных) и у 20 % носят 
ангинозный характер. Боль в сердце при ГКМП воз-
никает вследствие субэндокардиальной ишемии, об-
условленной диастолической компрессией интрами-
окардиальных коронарных артерий при повышении 
конечно-диастолического давления в ЛЖ и напря-
жения его стенки, относительного уменьшения плот-
Б
А
ПГСД ЛЖ = 10,76 %
СДЛП — 26,23 %

---

N¹ 1(51)•2017
www.mif-ua.com, http://hypertension.zaslavsky.com.ua