Shunday qiiib, keton tanachalari jigardan tashqari, barcha
to‘ qimalarda energiya manbayi sifatida ishlatiladi, jigarda esa tiolaza
fermenti y o ‘ q. Shuning uchun jigar keton tanachalarini boshqa
to'qimalar uchun ishlab chiqaradi, lekin o ‘ zi foydalanmaydi.
Jigaming keton tanachalarini hosil qilishi va eksportlashi atsetil-
C oAn in g minimal oksidlanishigahamdayog‘ kislotalarining beto‘ xtov
oksidlanishiga imkon beradi. Masalan, agar uch karbon kislotalar
oraliq birikmalari glyukoneogenez jarayonida
glyukoza sinteziga
o ‘ tkazilsa, sikl intermediatlarining oksidlanishi tormozlanadi, demak
atsetil-CoAning oksidlanishi ham tormozlanadi. Bundan tashqari,
jigar koferment A ning chegaralangan miqdorini saqlaydi va uning
ko‘ p qismi atsetil-CoA bilan bog'langan bo‘ lsa, P-oksidlanish erkin
koferment yetishmasligidan sekinlashadi. Keton tanachalarining
hosil bo‘ lishi va eksporti koferment A ni ajratadi, y o g ‘ kislotalar
oksidlanishini beto‘ xtov qiladi.
Ochlik va davolanmagan diabet juda ko‘ p miqdorda keton tanacha
lari
hosil boMishiga, shu bilan birga ba’ zi tibbiy muammolarga
olib ke- ladi. Ochlik davrida glyukoneogenez sababli uch karbon
kislotalar sikli oraliq birikmalari keskin kamayadi. atsetil-CoA keton
tanachalar sintezi tomoniga y o ‘ naltiriladi. Davolanmagan diabetda.
insulin miqdori kam boMganda, jigardan tashqari hujayralar energiya
hosil qilish va ulami lipidlarga aylantirish uchun qondan glyukozani
samarali so'ra olmaydi. Bunday sharoitlarda malonil-CoAm iqdori
(y o g ‘
kislotalari sintezi uchun birlamchi modda) kamayadi,
kamitinatsiltransferaza 1 ning ingibirlanishi
susayadi va atsetil-CoA
gacha parchalanish uchun y o g ‘ kislotalari mitoxondriyaga kiradi,
lekin u uch karbon kislotalar sikli orqali o ‘ ta olmaydi, chunki
siklning oraliq birikmalari glyukoneogenezda substrat sifatida
foydalanishga o ‘ tkazilgan. Natijada atsetil-CoA ning to‘ planishi
keton tanachalari hosil boMishini, jigardan tashqari to ‘ qimalar
ulami oksidlash qobiliyatidan mos boim agan ravishda tezlashtiradi.
Qonda atsetoatsetat va D-P-gidroksibutirat miqdorining ko'payishi
uning pHini pasaytiradi hamda ma’ lum b o‘ lgan holat - atsidozni
chaqiradi. M e ’ yordan tashqari holatlarda atsidoz komaga olib kelishi
mumkin, ba’ zi vaqtlarda esa - o ‘ limga olib keladi. Diabet bilan
o g ‘ riganlar qoni va siydigida keton tanachalari
miqdori juda yuqori
b o‘ lishi mumkin - qondagi konsentratsiyasi 90 mg/dl (m e’ yorda
149
< 3 mg/dl), ertalabki siydikda 5000 mg/sut (m e’ yorda < 125 mg/
sut). Bunday holat ketoz deb ataladi. Juda past kaloriyali paryezda
asosiy energiya manbayi sifatida y o g ‘ to'qimalarida zaxiralangan
y o g ‘ lardan foydalaniladi, bunday kishilarda qon va siydikda keton
tanachalarining miqdori ortadi.
6.11. Y o g ‘ kislotalari sintezi
Ovqat tarkibida organizmga turli y o g ‘ kislotalari,
shuningdek
almashtirib bo‘ lmaydiganlari ham qabul qilinadi. Almashinadigan
y o g ‘ kislotalari asosan jigar, kam miqdorda yo g' to‘ qimasi, laktatsiya
qiluvchi sut bezida sintezlanadi. Y o g ‘ kislotalari sintezi uchun uglerod
atomi manbayi boMib, absorbtiv davrda glyukoza parchalanishidan
hosil bo‘ lgan atsetil-K oA hisoblanadi.
Shu sababdan organizmga
qabul qilinadigan ortiqcha miqdordagi uglevodlar y o g 'larga aylanadi.
Y o g ‘ kislotalar sintezi hujayra sitoplazmasida kechadi, shuning
uchun atsetil-K oA mitoxondriyadan sitoplazmaga o ‘ tkazilishi kerak.
A tsetil-K oA mitoxondriya ichki membranasidan o ‘ ta olmaydi,
shuning uchun oksaloatsetat bilan sitratsintaza ishtirokida birikib,
sitrat hosil qiladi:
A tsetil-K o A + Oksaloatsetat —►
Sitrat + H S K o A
Translokaza sitratni sitoplazmaga o ‘ tkazib beradi. Bu jarayon
mitoxondriyada sitrat miqdori ko‘ payganda, izotsitratdegidrogenaza
va a-ketoglutaratdegidrogenaza fermentlari
faolligi N A D H va ATF
ning yuqori konsentratsiyalari ta’sirida ingibirlanganda sodir bo'ladi.
Bu absorbtiv davrda, ya ’ ni jigar hujayrasi manbalardan yetarli
miqdorda energiya olganda vujudga keladi. Sitoplazmada sitratliaza
ta’ sirida sitrat parchalanadi:
Sitrat + H S K o A + A T F — > A tsetil-K oA + A D F + F
+
n
Oksaloatsetat
Sitoplazmada atsetil-K oA y o g ‘ kislotalar sintezi uchun birlamchi
substrat boMib xizmat qiladi, oksaloatsetat esa sitozolda quyidagi
o'zgarishlarga uchraydi (6.9-rasm).
Ichki
membrana
Piruvat mitoxondriya matriksiga qayta transport qilinadi. Malik-
ferment ta’siri natijasida qaytarilgan N A D F H vodorod donori sifatida
yogk kislotalari sintezining bosqichlarida ishlatiladi. N A D FH n in g
150
yana bir manbayi - glyukoza katabolizmi pentozofosfat yoMining
oksidlanish bilan boruvchi bosqichidir.
Sitozol
G lyu koza —
NADH+H
NAD
Ichki membrana
Mitoxondriya
>♦—A
Piruvat -
Malat
NAD*
NADH+H*--- " i
Oksaloatsetat
A tsetil-K oA
Sitrat
Piruvat -
Oksaloatsetat
A tsetil-K oA •
'Sitrat
Do'stlaringiz bilan baham: 
