Патологическая анатомия. Том общая патология

стромальные опухоли, 
клетки которых экспрессируют 
маркеры различных производных мезенхимы (гладкомышечных, шванновских клеток). Диагноз 
ставят на основе выявления экспрессии клетками CD117 
(c-kit) 
маркера, выявляемого иммуно-
гистохимически. 
 

---

Источник KingMed.info 
227 
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Опухоли центральной нервной системы - группа доброкачественных и злокачественных 
новообразований головного и спинного мозга. Клинические проявления опухолей головного 
мозга всегда крайне тяжелы и обусловлены следующими факторами. 
• Сдавление головного мозга. Клиническая картина в таком случае будет определяться 
расположением опухоли и может включать чувствительные и двигательные нарушения (паралич, 
выпадение тех или иных видов чувствительности) или, если опухоль раздражает различные 
участки головного мозга, - аномальные ощущения и эпилептические припадки. 
• Врастание опухоли в мозговую ткань. Инвазивные опухоли, прорастающие нервную ткань, 
разрушают или стимулируют нервные клетки, вызывая симптомы, аналогичные признакам 
сдавления головного мозга. 
• Развитие инфарктов и кровоизлияний. Врастая в сосуды головного мозга или пережимая их, 
опухоль вызывает ишемический некроз нервной ткани. Распадающиеся опухоли склонны к 
кровоизлияниям. 
• Возникновение отека головного мозга - обычный ответ на любой патологический процесс 
внутри черепа. 
• Препятствие оттоку спинномозговой жидкости, в результате чего развивается окклюзионная 
(закрытая) гидроцефалия. 
• Изменения свойств спинномозговой жидкости. Обычно возрастает давление спинномозговой 
жидкости и повышается содержание в ней белка. Иногда, особенно при лимфоме или 
медуллобластоме головного мозга, в спинномозговой жидкости появляются опухолевые клетки. 
При образовании опухолей головного мозга часто развивается внутричерепная гипертензия. Ее 
причинами являются: 
• увеличение внутричерепного содержимого за счет растущей опухоли; 
• отек мозга; 
• блокада ликвороносных путей с развитием гидроцефалии. 
Опасность доброкачественных опухолей головного мозга и мозговых оболочек обусловлена их 
нахождением в замкнутой полости черепа, где они могут сдавливать жизненно важные центры 
ствола головного мозга. Поэтому и доброкачественные, и злокачественные опухоли головного 
мозга клинически являются злокачественными. 
На долю опухолей центральной нервной системы приходится 2% всех смертей от 
злокачественных новообразований у взрослых и 20% - у детей. У детей опухоли головного мозга 
занимают 2-е по частоте место среди всех новообразований. 
Опухоли головного мозга, как правило, не удается связать с известными факторами риска. 
Отдельные опухоли входят в состав ряда наследственных синдромов. 
• Нейрофиброматоз типа II - шванномы преддверно-улиткового нерва. 
• Нейрофиброматоз типа I - менингиомы. 
• Синдром фон Гиппеля-Линдау - гемангиобластома мозжечка. 
• Синдром Ли-Фромени - полиморфная глиобластома. 

---

Источник KingMed.info 
228 
• Туберозный склероз - субэпендимальная гигантоклеточная астроцито-ма. 
Среди опухолей центральной нервной системы различают три топографические группы: 
• супратенториальные опухоли - располагаются выше намета мозжечка и преобладают у 
взрослых; 
• субтенториальные опухоли - находятся под наметом мозжечка (в мозжечке и стволе мозга) и 
преобладают у детей; 
• опухоли спинного мозга. 
В основу классификации опухолей положен гистогенетический принцип. Определенному 
клеточному элементу соответствует определенный тип опухоли. Согласно классификации ВОЗ 
(1979), все опухоли разделены на 12 групп. 
1. Нейроэпителиальные опухоли. 
2. Опухоли, исходящие из оболочек нервов. 
3. Опухоли мозговых оболочек и родственных тканей. 
4. Первичные злокачественные лимфомы. 
5. Опухоли кровеносных сосудов. 
6. Герминативно-клеточные опухоли. 
7. Другие дизонтогенетические опухоли и опухолеподобные процессы. 
8. Сосудистые пороки развития. 
9. Опухоли передней доли гипофиза. 
10. Вторичные опухоли, прорастающие из прилежащих тканей. 
11. Метастатические опухоли. 
12. Неклассифицируемые опухоли. 
Самые частые опухоли головного мозга - нейроэпителиальные (глиомы), на долю которых 
приходится примерно 50% случаев, опухоли оболочек (ме-нингиомы) - 20%, а также 
метастатические опухоли - 15% случаев. 
Основные гистологические типы опухолей центральной нервной системы определяются их 
гистогенезом. Клеточный состав этой ткани разнообразен и состоит из нейронов, 
расположенных в основном в коре, базальных ядрах головного мозга, передних рогах спинного 
мозга и не способных к регенерации, а также из различных вспомогательных глиальных клеток с 
разнообразными функциями. Органы центральной нервной системы также богаты 
кровеносными сосудами: артериями, капиллярами, венами и венозными синусами. Кровеносные 
сосуды головного мозга отделены от собственно нервных клеток гематоэнцефалическим 
барьером, обеспечивающим изоляцию центральной нервной системы и поддержание 
уникальности ее внутренней среды. Головной и спинной мозг лишен лимфообращения. 
Центральная нервная система иммунологически изолирована от остального организма. 
Исходя из гистогенетического принципа, первичные опухоли головного мозга разделяют на 
следующие группы. 

---

Источник KingMed.info 
229 
КЛЕТКА 
ОПУХОЛЬ 
Астроцит 
Астроцитома (в том числе полиморфная глиобластома) 
Олигодендроглиоцит 
Олигодендроглиома 
Эпендимоцит 
Эпендимома 
Клетка сосудистого сплетения желудочков 
Хориоидная папиллома 
Клетка-предшественница нейронов 
Медуллобластома 
Арахноидэндотелиальная клетка 
Менингиома 
Эндотелиальная клетка 
Гемангиобластома 
Лимфоидная клетка 
Лимфома 
Шванновская клетка 
Шваннома 
Зародышевые клетки 
Краниофарингиома 
Герминогенная опухоль 
Доброкачественные опухоли центральной нервной системы и мозговых оболочек не 
метастазируют, а злокачественные опухоли, такие как полиморфная глиобластома, 
медуллобластома, могут метастазировать, как правило, в пределах центральной нервной 
системы. Полиморфная глиобластома - самая частая опухоль головного мозга у взрослых (40% 
случаев), а у детей до 10 лет преобладает медуллобластома (25% случаев). 
В группу нейроэпителиальных опухолей включено 6 типов опухолей, основными из которых 
являются астроцитарные опухоли, олигодендроглиаль-ные, опухоли из эпендимы и нейронов. 
В основу классификации астроцитарных опухолей положена степень их дифференцировки 
(зрелости) и некоторые клинико-морфологические особенности. Выделяют астроцитомы 
четырех степеней злокачественности - от I (высокодифференцированные опухоли, обладающие 
наилучшим прогнозом) до IV степени (низкодифференцированные опухоли). Астроцитома IV 
степени злокачественности также известна как полиморфная глиобластома. В последних 
рекомендациях ВОЗ предложено различать дополнительные подтипы опухоли, в частности 
собственно астроцитому, анапластическую астроцито-му, полиморфную глиобластому, 
пилоцитарную астроцитому, полиморфную ксантоастроцитому и некоторые другие. 
Астроцитома диффузно прорастает ткань головного мозга, чем отличается от ограниченных 
глиальных опухолей (пилоцитарной астроцитомы и полиморфной ксантоастроцитомы). На 
астроцитому приходится 10-15% всех глиальных опухолей. Опухоль наиболее часто возникает в 
молодом возрасте (пиковая заболеваемость приходится на 35 лет). Астроцитома состоит из 
высо-кодифференцированных опухолевых астроцитов, прорастающих прилежащую нервную 
ткань. Астроцитома склонна к трансформации в более агрессивные опухоли - анапластическую 
астроцитому или полиморфную глиобластому. С помощью современных методов хирургии и 
химиотерапии удалось довести среднюю продолжительность жизни с момента диагностики до 6-
8 лет. 
Полиморфная глиобластома - это самая частая глиальная опухоль (60% всех глиом), на которую 
приходится 15% всех опухолей головного мозга и мозговых оболочек. 
Заболеваемость достигает максимума в возрасте 45-60 лет, но опухоль также встречается у детей, 
подростков, молодых людей и стариков. Полиморфная глиобластома может возникать из 
здоровой ткани головного мозга (первичная полиморфная глиобластома) или из астроцитомы 
(вторичная полиморфная глиобластома) и бывает множественной. Полиморфная глиобластома 
способна к местно-деструирующему росту и может распространяться из одного полушария в 
другое (в таких случаях при компьютерной томографии и на вскрытии видны двусторонние 
опухолевые очаги, связанные друг с другом в виде крыльев бабочки). При внешнем осмотре и 

---

Источник KingMed.info 
230 
микроскопическом исследовании виден выраженный полиморфизм. На разрезе заметны 
многочисленные участки некроза, кровоизлияний и кисты. Морфологический диагноз ставят 
скорее на основании большого клеточного разнообразия, чем по наличию особого типа 
анаплазии: отмечаются анаплазия, клеточный полиморфизм, некрозы, многочисленные фигуры 
митоза и пролиферирующие сосуды. Прогноз крайне неблагоприятен: средняя 
продолжительность жизни с момента диагностики составляет 1 год, и только 1% больных 
проживает более 3 лет. 
Пилоцитарная астроцитома - медленно растущая опухоль детского и подросткового возраста. У 
детей до 10 лет на нее приходится 75% всех опухолей головного мозга и мозговых оболочек. 
Опухоль обычно располагается в мозжечке. На вскрытии она четко отграничена от окружающей 
нервной ткани и содержит кисты. Опухоль состоит из вытянутых астроцитов, в которых часто 
видны длинные резко эозинофильные образования, известные как волокна 
Розенталя. Операция позволяет добиться полного излечения, однако опухоли, расположенные в 
гипоталамусе, недоступны хирургу и оканчиваются смертью. 
Олигодендроглиома - редкая опухоль головного мозга, возникающая во взрослом возрасте (30-
60 лет). Опухоль обычно зарождается в больших полушариях, отграничена от окружающих 
тканей и часто пропитана солями кальция. Олигодендроглиома состоит из однородных, 
медленно делящихся олигодендроглиоцитов, иногда с примесью астроцитов. После 
оперативного лечения олигодендроглиома склонна рецидивировать. Средняя 
продолжительность жизни после операции - 3-5 лет; пятилетняя выживаемость - 75%, 
десятилетняя выживаемость - 50%. 
Эпендимома - редкая опухоль, возникающая в любом возрасте, но с несколько более высокой 
частотой у детей (в возрасте до 3 лет она составляет 30% всех внутричерепных опухолей). 
Опухоль растет из эпендимальных клеток, выстилающих желудочки головного мозга и 
центральный канал спинного мозга. Эпендимома - самая частая глиальная опухоль спинного 
мозга (60% случаев), где она может расти из конского хвоста. В головном мозге 60% опухолей 
растут из IV желудочка. Морфологически опухоль состоит из эпендимальных клеток, которые 
выстраиваются вокруг сосудов, формируя так называемые ложные розетки, или объединяются в 
отдельные трубчатые структуры, а в конском хвосте они образуют сосочки, лежащие на 
миксоидном фоне. Прогноз зависит от расположения опухоли, степени ее дифференцировки и 
возраста больного (у детей прогноз хуже, чем у взрослых). 
Медуллобластома - злокачественная опухоль, берущая свое начало из примитивных 
нейроэктодермальных клеток. Медуллобластома - опухоль детского возраста (заболеваемость 
достигает пика в 7-летнем возрасте, и более половины всех случаев приходится на людей 
младше 20 лет). Каждый четвертый случай опухоли головного мозга у детей до 10 лет 
представлен медулло-бластомой. Эта опухоль бывает и у взрослых (20-30 лет), но почти никогда 
не появляется после 40 лет. У детей страдает червь мозжечка, а у взрослых могут вовлекаться 
полушария мозжечка. По ликвороносным путям опухоль метаста-зирует в спинной мозг. Под 
микроскопом медуллобластома выглядит как опухоль из пластов тесно прилегающих друг к 
другу мелких синих клеток, среди которых видны многочисленные митотические фигуры и очаги 
некроза. С введением новых методов химиотерапии прогноз улучшился, и теперь пятилетняя 
выживаемость составляет 50-70%, хотя для детей младше 3 лет прогноз хуже. 
Самая частая опухоль оболочек головного мозга - менингиома. Это доброкачественная опухоль 
мягких мозговых оболочек, возникающая из арахнои-дэндотелиальных клеток. Менингиома 
составляет 20% всех внутричерепных опухолей. Заболеваемость достигает пика в период от 50 

---

Источник KingMed.info 
231 
до 70 лет, но опухоль может возникать в любом возрасте, чаще у женщин. Опухоль прирастает к 
твердой мозговой оболочке, часто в парасагиттальной области, вдоль серпа большого мозга. 
Она хорошо отграничена от окружающих тканей и сдавливает головной мозг снаружи. Опухоль 
прорастает в кости свода черепа, в которой происходит реактивное отложение новой костной 
ткани (несмотря на инвазивный рост, менингиома не считается злокачественной опухолью). Она 
состоит из опухолевых арахноидэндотелиальных клеток, закрученных в завитки 
(микроконцентрические структуры), чей центр часто обызвествляется (псаммомные тельца). 
Прогноз в целом благоприятный, но зависит от степени злокачественности опухоли: при I 
степени злокачественности (93% случаев) прогноз отличный, хотя в 10% случаев после операции 
возможны рецидивы; при II степени злокачественности, или атипичной менингиоме (5% 
случаев), частота рецидивов достигает 30%, а при III степени злокачественности, или 
злокачественной менингиоме (2% случаев), опухоль прорастает в мозг и может быть 
смертельной. 
Опухоли, исходящие из нервных оболочек, представлены шваннома-ми и нейрофибромами. Эти 
опухоли зарождаются в периферических нервах и внутри черепа растут почти исключительно из 
VIII пары черепных нервов (преддверно-улиткового нерва). Шваннома преддверно-улиткового 
нерва - доброкачественная опухоль мосто-мозжечкового угла, характерная для ней-
рофиброматоза типа II. Нейрофиброма - самый частый гистологический тип интрадуральных 
экстрамедуллярных опухолей корешков спинного мозга. 
Гемангиобластома мозжечка - доброкачественная опухоль из эндотели-альных клеток, 
организованных в капилляры, окруженные ожиревшими макрофагами. В сочетании с 
гемангиомой сетчатки она входит в состав синдрома фон Гиппеля-Линдау. 
Краниофарингиома - доброкачественная опухоль, происходящая из сохранных зачатков 
аденогипофиза, некогда формировавших карман Ратке. Типичное расположение 
краниофарингиомы - над турецким седлом, где она сдавливает и может разрушать гипоталамус и 
ножку гипофиза, приводя к такому частому осложнению, как пангипопитуитаризм.