O'zbekiston Respublikasi Oliy va o’rta-maxsus ta’lim Vazirligi Toshkent Davlat stomatologiya institute Buxoro filiali

Aagenes-Sammerskill sindromi 
Aagenes-Sammerskill sindromi- yaxshi sifatli oilaviy jigar ichi 
xolestazi (norvegiya xolestazi). Kasallik autosom retsessiv yo’l orqali 
irsiylanib, genetik xarakterga ega. Kasallik geni 18 xromasomada 
joylashgan. O’t kislotalari metabolizmini va o’tni exkretsiyasi hamda bu 
jarayonlarni gumoral regulyatsiyasi biziladi. Kasаllik rivojlanishini 
asosiy sababi jigar limfa tomirlarini gipoplaziyasidir. Vitamin E 
yetishmovchiligi ham jigar hujayralarini degenerativ o’zgarishlariga olib 
kelib, jigar ichi xolestaziga olib keladi. Neonatal davrga taxminan 10 
yoshlarda yuzaga chiqadi. Katta yoshda xolestatik sariqlik ko’p marta 3-
4 oydan qaytarilishi mumkin va o’tib ketadi. Xuddi shunday yana 
sariqlik yuzaga kelib, bir necha oydan bir necha yilgacha davom etishi 
mumkin. Adabiyotlarda yozilishicha 38 yil davomida 27 marta 
xolestatik sariqlik o’tkazgan bemorlar kuzatilgan. 
Kasallik sariqlik sindromi, terining qichishi, bazan qusish, ong 
qovurg’a ostida og’riq bezovta qiladi. Bemorlarda ishtahaning 
bo’g’ilishi, holsizlik, oruqlash kabi simptomlar kechadi, ushbu 
bemorlarda gripsimon holat kuzatiladi. Bilirubin miqdori bog’langan 
bilirubin hisobiga ortadi, xolestatik fermentlar ishqoriy fosfataza, γ-GGT 
(gamma glutamiltranspeptidaza) kabi fermentlar miqdori ortadi va 

---

327 
tsitoliz 
hamda 
gepatotselyular 
yetishmovchilik 
kuzatilmaydi. 
Davolashda geptral va glyukokortikoidlar, ursosan, ursofalk qo’llaniladi 
o’t suyuqligini haydash uchun.

Alajilya sindromi 
Alajilya sindromi-
bolalarda xolestaz bilan kechib, tug’ma 
duktopeniya tufayli yuzaga keladi. Bu genetik determinlangan kasallik 
bo’lib, autosom dominant yo’l orqali nasldan naslga o’tadi, bunda portal 
zonalar soni va jigar qismlari orasidagi protoklari kamayib ketishi bilan 
xarakterlanadi. Bu yuzning uchburchak shakli, skeletning o’zgarishi, to’r 
parda pigmentatsiyasi, buyrakni va o’pka arteriyalarini anamal 
rivojlanishi bilan xarakterlanadi.
Sariqlik bilan gepatosplenomegaliya 
barvaqt rivojlanadi.
Bemorlar uzoq muddat yashashi mumkin va ularda 
aqli zaiflik, o’sishdan orqada qolish, ksantomatoz o’zgarishlar, teri 
qichishi kabi simptomlar har xil darajada rivojlanadi.