Оғиз бўшлиғи аъзолари ва юз-жағ соҳалари тўқималарини

Мармар касаллиги:
туғма, наслдан-наслга ўтувчи оилавий касаллик. 
Скелетнинг бош мия қутуси, юз суяклари, кўкрак қафаси ва умуртқа поғонаси 
қисмларининг шакли бузилиши билан намоён бўлади. Суякланиш нуқталари кеч 
пайдо бўлади. Касалликка хос белгилардан бири тишлар ривожланишининг 
бузилиши қисқа вақт ичида кариес билан зарарланиб барвақт тушиб кетиши. 
Тишлар алмашинуви бузилади. Тиш атрофидаги тўқималар ва жағ суяги некрозга 
учрайди. 
Краниосиностозлар 
Калла суяклари орасидаги чоклар барвақт битиши натижасида суяклар 
бир-бири билан бирикиб бир бутун суяккка айланиши натижасида 
краниосиностоз юзага келади. Калла суяклари ўсмай, мия қутиси ичидаги ҳажм 
чегараланиб қолади. Краниосиностозлар алоҳида мустакил касаллик сифатида 
учраши мумкин. Аксарият улар калла-юз дизастозлари билан биргаликда кечади. 
Шу сабабли синдромал краниосиностозлар деб номланади. Улардан Апер (Apert), 
Крузон (Crouzon), Пфейффер (Pfeiffer), Сетр – Котсен (Saethre-Chotzen), 
Гольденҳар (Goldenhar) ёки гемифасциал микросомия (hemifacial microsomia 
HFM) синдромлари кўп учрайди. 
Апер синдроми: 
Бу касалликни акроцефалосиндактилия синдроми деб 
биринчи бор 1906 й француз шифокори Apert Engene ёзган. Синдромга хос 
белгилар: краниосиностоз, юз ўрта зонасининг гипоплазияси, қўл ва оёқ 
бармоқларининг симметрик бирикиши. 
Апер синдроми бўлган боланинг боши чўзиқ (акроцефалия), калла асоси 
торайган, олд чуқурча калта. Ташқи белгилари: кўзга орбитал гипертелоризм, 
экзорбитизм, экзофтальм, қошнинг бўлиниб қолиши, кўз қовоқлари бурмасининг 
376 

---

кескин чуқурлашуви, ғилайлик, амблиопия (кўриш қобилиятининг пасайиши); 
махсус текширув ёрдамида кўз нервининг атрофияси аниқланади. Бурун асоси 
чўккан, бурун калта, учи кенг. Бурун орқали яхши нафас ололмайди. Бурун йўли 
стенозга учраган ёки хоаналар атрезияси туфайли бутунлай нафас олмайди. 
Юқори жағ, бурун, ёноқ суяклари ва равоқлари ривожланмаган. Қаттиқ танглай 
сезиларли даражада калта, танглай гумбази чуқур. 30% беморлар танглайида 
туғма нуқсон учрайди. Юқори жағ альвеоляр ўсиғи V шаклда бўлиб, тишлар зич, 
қатордан ташқарида жойлашган, шакли ўзгарган. Қулоқ супралари паст 
жойлашади.
Апер синдромига қўл ва оёқларнинг 
I, III, V
бармоқлари синдактелияси ва шакли ўзгаришлари хос. Катта бўғимларда 
ҳаракатлар оғриқли ва чегараланган. Ички аъзоларда ҳам қатор ўзгаришларни 
аниқлаш мумкин. 
377 

---

Расм. Апер синроми, боланинг кўриниши, қўл ва оёқ бармоқларидаги ўзгаришлар. + Fg 61-13