Қўшимча оғиз
тешиги мавжудлиги ўта кам учрайдиган нуқсон.
Г.И.Лазьюк (1991) ёзишича, иккинчи оғиз тешиги қўшимча кичик оғиз бўшлиғига
очилади. Асосий нормал оғиз бўшлиғи билан туташмайди. Бизнинг
кузатувимизда бўлган беморда (расм ) Қулоқ супраси ташқи эшитув йўли тўлиқ
атрезияга учраган. Қулоқ супраси ўрнида фақат солинчак мавжуд. Пастки
жағнинг ўнг бурчагидан юқорироқда қўшимча оғиз тешиги аниқланади.
Тешикнинг пастки қисми лабга ўхшаш
тўқима билан чегараланган турибди. Тешик
ютқин ёни деворига очилади. Асосий оғиз
билан бирга, иккинчи оғиз ҳам синхрон
равишда ҳаракат қилади.
Макростомия
–
оғиз
тешиги
ўлчамининг катталиги (бир ёки икки
372
томонлама). Одатда бу касаллик камдан-кам мустақил тарзда учрайди, кўпроқ
бошқа (I ва II жабра равоқлари нуқсонлари) синдромлар белгиси сифатида намоён
бўлади.
Даволаш
–
жарроҳлик усулида оғиз ёриғини меъёргача келтириб
(кичрайтириб) чоклар қўйиш.
373
Краниофациал дизостозлар ва дисплазиялар
Дизостоз
-
суяк системаси ривожланишининг издан чиқиши – тараққий
этмай қолиши;
дисплазиялар -
эса аъзо ва тўқималарнинг нотўғри
ривожланишидир.
Пфаундлер – Гурлер касаллиги – гаргойлизм - б
у касаллик, кичик
ёшдаги болаларда учрайдиган, остеохондродисплазиянинг алоҳида бир шакли
ҳисобланади. Касаллик ақлий ривожланишнинг заифлашиши билан кечади.
Боланинг бўйи паст, бошининг ҳажми ҳаддан ташқари катта, кўзлар орасидаги
масофа кенг бўлиб, ғилайлик ва катарак касалликлари ҳам кузатилиши мумкин.
Эшитиш қобилияти пасайган, бурун эгарсимон шаклда бўлади. Қошнинг ўсиш
ёйлари бўртиб, кўз соҳасига осилиб туради. Юқори жағ суяги яхши ўсмаган,
пастки жағ эса, аксинча кенг узайган шу сабабли тишларнинг прогеник (прикус)
окклюзияси кузатилади. Тери қоплами қуруқ, сочлар калта, дағал, ва игнасимон.
Қошлар серсоч, калта ва қалин Суякланиш нуқталари кеч пайдо бўлади.
Тишларнинг чиқиш муддати ўзгаради. Бу касалликда симптоматик даво
ўтказилади. Бола эрта нобуд бўлади.
Суяклар метофизар дисплазияси калла ва юз суяклари зарарланиши билан
кечади. Метафизар дисплазия скелетнинг тизимли касаллиги бўлиб, одатда
оилавий тарзда учрайди. Боланинг боши катта, кўзлар ораси кенг. Ўлчами катта
бўлмаган эгарсимон буруннинг асоси “чўккан”дек кўринади. Тишларнинг
ривожланиши секинлашади. Тишлар чиқиши билан тож қисми уқаланиб, синиб
тушади. Юқори жағ бўшлиқлари суяк тўқимаси билан тўлиб қолади. Касаллик
узоқ вақт давом этади. Бемор ҳаётига ҳавф солмайди.
Арахнодактелия:
Боланинг қўл оёқлари узун ва ингичка, боши катта,
бурни чўзиқ, асоси кенг, чуқур жойлашган. Пастки жағ жадал ўсиб, олдинга
туртиб чиққан, (прогения) ёки ўсишда ортда қолиб, икки томонлама микрогения
374
(қушсимон юз) кузатилади. Касалликка хос ҳусусий белги барча мушаклар, шу
жумладан чайнов мушакларнинг атрофига учраши ва скелет мушаклар
атониясидир. Шу боис юз кўриниши қорамтир, хомуш, мимикаси ҳаракатсиз,
кўзлар бўртиб чиққан. Қош ёйи остидаги кўзлар чуқур жойлашган, ораларидаги
масофа кенг. Кўпчиликда қулоқ супралари катта. Тоғай тўқимаси деярли
бўлмайди, шунинг учун мато сингари юмшоқ бўлиб, белкурак шаклига эга
бўлади. Касалликнинг асосий белгиси, барча эластик тўқиманинг (гинераллашган)
зарарланишидан иборат.
Do'stlaringiz bilan baham: |