Оғиз бўшлиғи аъзолари ва юз-жағ соҳалари тўқималарини

Пфефер (Pfeffer) синдроми: 
Синдромни 1964 йил Pfeffer 3 авлод, саккиз 
нафар беморда кузатиб, бу ҳақида биринчи бўлиб ёзган. Асосий клиник 
белгилари: Краниосиностоз, қўл ва оёқлар бармоқлари катта, кенг бармоқларнинг 
қисман синдактелияси кузатилади.
Краниосиностоз натижасида, ҳамма беморларда акроцефалия - бош хумча 
шаклида бўлиб, баланд, калла асоси торайиши ҳисобига, олд чуқурчаси кескин 
кичиклашади. Юз ва юз суякларида учрайдиган ўзгаришлар Аппер синдромига 
ўхшаш бўлади, аммо Аппер синдромидагидек бўлгани каби кескин бўлмайди. 
Аппер синдромидан фарқли равишда бу касалликка, қўл бармоқларида 
73%, оёқ бармоқларида 82% тўлиқ бўлмаган симметрик синдактелия учраши хос. 
Яна хусусий белгилардан бири тизза бўғимларининг аплазияси ёки анкилози. 
Шунингдек, Аппер синдромидан фарқли ўлароқ, бу беморларда ақлий заифлик 
учрамайди. F 61-15 61- 16 
Крузон (Krouzon) синдроми:
Француз невропатологи Krouzon бу 
синдромни дастлаб, 1912 йил матбуотда баён қилган. Муаллиф ёзишича, касаллик 
калла ва юз суяклари орасидаги чоклар барвақт бирикиб кетиши оқибатида юзага 
келади. Бу синдромнинг батафсил тафсилотлари Kriborg томонидан 1981 йилда 
ёзилган. Синдромнинг учраши 60 000 тирик туғилган чақалоқлар сонига 1 ҳолат 
тўғри келади, патологиянинг ирқ ва жинс билан боғлиқлиги аниқланмаган. 
Касалликнинг дастлабки белгилари чақалоқ ҳаётининг 2-3 ойида билина 
бошлайди. Ота-онаси боланинг безовталиги ёки тутқаноқ ҳуружига шикоят 
қилади. Боланинг жисмоний ўсиши ва ақлий ривожланишида ортда қолиши 
белгилари аниқланади. 
Бу синдромга хос белгилар: акроцефалия (бош-чўзинчоқ конус шаклида) 
пешонаси кенг ва баланд, қош ўсиш ёйи олдинга бўртган. Юз ўрта соҳасининг 
гипоплазияси, юқори жағ ўсмаганлиги кузатилади. Кўз косалари юза, айрим 
беморларда кўз олмаси тушиб кетадигандек (экзорбитизм), кўзлар орасидаги 
масофа кенг (гипертелоризм), кўриш қобилиятининг ҳар хил даражадаги 
ожизлиги аниқланади. Юз кенг (эурипрозопия-бақаюз). Бурун-лаб бурмаси кенг, 
қалин лунжи бўртиб осилиб туради. Бурун тўсиқлари қийшайганлиги туфайли 
381 

---

бурун йўллари тор ёки айримларда атрезияга учраган бўлади. Калла суяклари 
юпқалашган, ички юзасида “бармоқ излари” чуқурлашган, калла асосини ташкил 
қилган суяклар, ёноқ суяклари ва уларнинг равоқлари ўсмай қолган бўлади. Яхши 
ривожланмаган юқори жағда тишлар зич жойлашган, уларнинг шакли ўзгарган, 
олигодентия, макродентия каби симптомлар кузатилади; танглай чуқур, туғма 
кемтикли бўлиши мумкин. Шакли ўзгарган қулоқ супралари паст жойлашган. 
Эшитиш қобилияти ҳам паст бўлади.