Klinik dietologiya va nutrisiologiya

Aminokislotalar almashinuvining tug‘ma nuqsonlari 
Aminokislotalar – oqsil  molekulalarining tarkibiy qismlaridir. Agar tug‘ilgan 
bolada  u  yoki  bu  aminokislotani  parchalovchi  maxsus  ferment  bo‘lmasa,  bu 
aminokislota qonda, siydikda, orqa miya suyuqligida to‘planadi. 
Bunday nuqsonlar bola hayotining dastlabki oylari, hatto haftalarida markaziy 
asab  tizimi,  jigar,  buyraklarning  og‘ir  o‘zgarishlar  ko‘rinishida  namoyon  bo‘ladi. 
Ko‘plab  tug‘ma  ferment  patologiyalarini  davolashning  maxsus  vositasi  dieta 
hisoblanadi.  Bu  dieta  organizmda  o‘zlashtirilmaydigan  ovqatlanish  omilini 
ratsiondan olib tashlash printsipi asosida quriladi. Qator holatlarda dieta bilan birga 
medikamentoz  davolash  ham  qo‘llaniladi.  Aminokislotalar  almashinuvinig 
nuqsonlaridagi parhez ovqatlanish maxsus yaratilgan dietik preparatlar yordamida, 
vitaminlar  va  mineral  komponentlarni  qo‘shib,  odatiy  mahsulotlarni  iste’mol 
qilishdan iborat, ya’ni, preparatlarni va maxsus mahsulotlar to‘plamlarini birgalikda 
qo‘llash  printsip  bo‘lib  xizmat  qiladi.  Bunda  ayrim  ovqat  mahsulotlarining 
aminokislota tarkibini bilish juda muhimdir. 
Fenilketonuriya. 
Yagona  davolash  metodi  dietoterapiya  bo‘lgan  nasliy  kasalliklar  qatoriga 
kiradi. Barcha irqlarga mansub xalqlarda kuzatiladi, lekin shimol xalqlarida ko‘proq 
uchraydi. Kasallik turli yosh kategoriyalarida – 6 haftdalikdan 70 yoshgacha bo‘lgan 

---

235 
 
odamlarda namoyon bo‘ladi. Erkaklarda ham, ayollarda ham uchraydi, lekin ayollar 
ko‘proq  kasallanadi,  nasldan  naslga  o‘tadi,  bunda  odatda  bemorning  ota-onasi 
kasallik namoyon bo‘lmaydi. 
Gendagi  o‘zgarishlar  natijasida  jigarda  meyorda  fenilalanin  aminokislotasini 
tirozinga aylantiruvchi maxsus ferment (fenilalaninoksidaza) bo‘lmaydi, yoki kam 
miqdorda  bo‘ladi.  Buning  o‘rniga  fenilalanin  toksik  moddalar  –  fenilpirouzum, 
fenilsut va fenilsirka kislotalarining manbai bo‘lib qoladi. Bundan tashqari, qon va 
to‘qimalarda  o‘zgartirilmagan  fenilalaninning  miqdori  sezilarli  ortadi  (0,02  g/l 
o‘rniga  0,2  g/l  gacha),  asab  tizimini  rivojlanishi  uchun  juda  zarur  bo‘lgan  tirozin 
etishmaydi.  Agar  fenilalanin  deyarli  barcha  oqsillarning  asosiy  tarkibiy  qismi 
ekanligini ham hisobga olsak, organizm o‘sish va rivojlanishi buzlishining ko‘lami 
yaqqol namoyon bo‘ladi. 
Bu  kasallik  fenilpirouzumli  oligofreniya  nomi  bilan  ham  ma’lum.  Bu  ham 
tasodif  emas,  chunki  eng  katta  zararni  markaziy  asab  tizimi  ko‘radi  va  bu  oxir 
oqibatda  aqliy  zaiflikka  olib  keladi.  Buning  barchasiga  sabab,  o‘sayotgan  miya 
to‘qimalariga tirozin aminokislotasining etarli miqdorda bormasligi bo‘ladi.  
Funktsiyalarning  spontan  yaxshilanishi  hech  qachon  kuzatilmagan,  shuning 
uchun, kasallikni iloji boricha erta aniqlab, kerakli dietani belgilash juda muhimdir. 
Davolashda kasallikni erta aniqlab, uni maxsus ovqatlanishga o‘tkazish uning 
meyorl nerv-psixik rivojlanishini kafolatlaydi. Dietoterapiya ovqat bilan tushuvchi 
fenilalaninni  keskin  chegaralash  printsipi  asosida  quriladi.  Har  qanday  oqsil  8  % 
gacha  fenilalanin  tutadi,  shuning  uchun  oqsil  miqdori  yuqori  bo‘lgan  mahsulotlar 
(go‘sht,  baliq,  jigar,  kolbasa,  tuxum,  tvorog,  non  mahsulotlari,  yormalar,  loviya, 
no‘xat,  yong‘oq,  shokolad)  ratsiondan  umuman  olib  tashlanadi.  Sut,  sabzavot  va 
mevalar  ular  tarkibidagi  fenilalanin  miqdorini  yaxshilab  hisoblab,  so‘ng  dietaga 
kiritiladi. 
Iste’mol qilinishi mumkin bo‘lgan tabiiy mahsulotlarga kam oqsilli yormalar, 
makkajo‘xori yostiqchalari, qo‘ziqorinlar, kungaboqar yog‘i, sabzavotlar, mevalar, 
sharbatlar, asal, jemlar kiradi. 
Fenilalaninning  sutkalik  miqdori  1  kg  tana  vazni  uchun  15-50  mg  ni  tashkil 
qiladi, bola yoshi kattalashgan sari mazkur aminokislotaga bo‘lgan ehtiyoj kamayib 
boradi. Bolalar o‘rta hisobda tabiiy mahsulotlardan kuniga 3,5 dan 8 g gacha oqsil 
qabul  qiladi,  lekin  bu  oqsil  bolaning  meyorl  o‘sishi  uchun  etmaganligi  sababli, 
ovqatga  oqsil  gidrolizati  ko‘rinishidagi  maxsus  oqsil  komponenti  qo‘shiladi. 
Amalda  oqsil  gidrolizati  to‘liq  sutning  o‘rnini  bosib,  ovqat  ratsionidagi  asosiy 
mahsulotga  aylanadi.  U  meva  va  sabzavot  sharbatlari,  pyure  va  sho‘rvalar  bilan 
birga  –  kuniga  2  mahal,  ertalab  va  kun  yarmida  sharbatlar  yoki  shirin  choy  bilan 
qabul  qilinadi.  Preparat  ratsionga  asta-sekin  kiritiladi,  dastlab  u  sutkalik  dozaning 
1/3  qismini  tashkil  etib,  1-2  hafta  ichida  etarli  miqdorgacha  oshiriladi,  shu  bilan 
birga tabiiy  mahsulotlar oqsilining  miqdori kamaytirib boriladi. Dietadagi  yog‘lar 
miqdori 35 % ni tashkil qiladi. 
Uglevodlarga  bo‘lgan  ehtiyoj  sabzavotlar,  mevalar,  shakar,  kraxmal  tutuvchi 
mahsulotlar  hisobiga  qondiriladi.  Dietadagi  uglevodlar  miqdori  umumiy  quvvatni 
60 % ini ta’minlaydi. 

---

236 
 
Bir yoshgacha bo‘lgan bolalar uchun oqsil gidrolizati aralashmasini tayyorlash 
usuli 
O‘simlik  yog‘iga  makkajo‘xori  kraxmali,  ko‘krak  suti,  shakar  qo‘shilib, 
barchasi  yaxshilab  aralashtiriladi.  Suv  qo‘shiladi  (umumiy  miqdorning  1/2 
qismicha),  2  daqiqa  qaynatiladi  (qo‘shiladigan  suv  miqdori  bolaning  sutkalik 
suyuqlikka  bo‘lgan  ehtiyojidan  kelib  chiqib,  sharbatlar  va  sho‘rvalar  miqdorini 
inobatga olgan holda hisoblanadi). 
Qolgan  suvga  kerakli  miqdordagi  oqsil  gidrolizati  qo‘shiladi  va  qaynatiladi, 
ikkala  suyuqlik  aralashtiriladi,  sharbat  qo‘shilib,  idishlarga  quyib  chiqiladi  va 
aralashma sovutgichda saqlanadi. 
Agar  bola  sun’iy  ovqatlantirishga  o‘tkazilgan  bo‘lsa,  maxsus  aralashma  ona 
sutiga  yaqinlashtirilgan  quruq  aralashmalar  asosida  tayyorlanadi.  Fenilketonuriya 
bilan  kasallangan  bolalar  sabzavotli  va  mevali  konservalar  bilan  erta  oziqlana 
boshlanadilar. Ular uchun bo‘tqalar oqsilsiz yormalar asosida tayyorlanadi.  
6 oygacha bo‘lgan (tana massasi – 5 – 6 kg) fenilketonuriya bilan kasallangan 
bolalar uchun taxminiy sutkalik ratsion (grammlarda): 
ko‘krak suti – 350, shakar – 20, glyukoza – 20, saryog‘ – 8, o‘simlik yog‘i – 
10, makkajo‘xori kraxmali – 20, olma sharbati – 50, olma pyuresi – 30, baliq yog‘i 
– 1 choy qoshiq, oqsil gidrolizati – 23. 
Fenilketonuriya  bilan  kasallangan  bolalar  hayotining  ikkinchi  yarim  yilligi 
uchun (tana massasi – 10 kg) taxminiy sutkalik ratsion (grammlarda): 
ona sutining  o‘rnini bosuvchi aralashma  – 250, sagodan tayyorlangan bo‘tqa 
(20 % li) – 100, sabzavotli pyure – 100, olma pyuresi -50, olma sharbati – 50, shakar 
– 20, glyukoza – 20, saryog‘ – 8, o‘simlik yog‘i – 10, makkajo‘xori kraxmali – 15, 
baliq yog‘i – 2 choy qoshiq, oqsil gidrolizati – 32. 
1 yoshdan oshgan bolalar uchun ratsion turli meva, sabzavotlar, oqsilsiz non va 
makaron mahsulotlar hisobiga kengaytiriladi. 
Fenilketonuriya  bilan  kasallangan  1  yoshdan  1,5  yoshgacha  bo‘lgan  bolalar 
uchun mahsulotlarning o‘rtacha sutkalik miqdori (grammlarda): 
oqsilsiz  vermishel  –  6,  oqsilsiz  yorma  –  14,  ona  sutining  o‘rnini  bosuvchi 
aralashma – 13, sun’iy sago – 37, saryog‘ – 26, shakar – 68, olma -246, tuzlangan 
bodring – 3, piyoz – 12, sabzi – 122, tomat sharbati – 32, o‘rik sharbati – 42, olcha 
sharbati – 28, olma sharbati – 28, olxo‘ri sharbati – 42, uzum sharbati – 21, o‘simlik 
yog‘i – 25, karam  – 97, kartoshka – 85, lavlagi – 54,  murabbo – 10, qora olxo‘ri 
qoqisi – 2, tomat pastasi – 3, makkajo‘xori kraxmali – 3, smetana – 1, shpinat – 34, 
o‘rik pyuresi – 28. 
Leytsinoz - Ingliz va amerika adabiyotlarida bu kasallik ko‘proq zarang siropi 
kasalligi nomi bilan ma’lum. Chunki, ushbu kasallikda siydik hidi zarang daraxtidan 
olinadigan siropning hidiga o‘xshaydi.  
Bu  nasliy  kasallik  leytsin,  izoleytsin,  valin  kabi  aminokislotalar 
almashinuvining 
buzilishi 
bilan 
bog‘liq: 
bolaning 
organizmi 
ushbu 
aminokislotalarni o‘zlashtirmaydi. Siydikning xarakterli hidi unda leytsindan hosil 
bo‘luvchi moddaning bo‘lishi bilan bog‘liq.  

---

237 
 
Kasallik bola tug‘ilganidan 3 – 14 kun o‘tib namoyon bo‘lishni boshlaydi: bola 
ovqatdan  bosh  tortadi,  past ovozda  yig‘laydi,  tez-tez  kekirish  va  hatto qayt qilish 
kuzatiladi.  Agar  o‘z  vaaqtida  shifokorga  murojaat  qilinmasa,  alohida  guruh 
mushaklarining  ehtiyorsiz  qisqarishlari  paydo  bo‘lishi,  mushaklar  tonusi  ortib, 
shuning hisobiga butun tana cho‘zilib, oyoqlar chalishib qolishi mumkin.  
Agar kasallik og‘ir kechsa, nafas olish va es – hush buzilishlari sodir bo‘ladi, 
bola  hayotining  birinchi  haftalaridanoq  davo  choralari  ko‘rilmagan  bo‘lsa, 
kasallikning  oqibati  yomon  bo‘ladi.  Bunday  bolalar  tana  vazni  va  psixomotor 
rivojlanish bo‘yicha darhol ortda qola boshlaydilar. 
Diagnoz  kasallikning  xarakterli  simptomlari,  siydikning  xarakterli  hidi  va 
undagi leytsin, izoleytsin, valin aminokislotalarining miqdoriga qarab qo‘yiladi. 
Davolash  qon  plazmasida  leytsin,  izoleytsin,  valin  aminokislotalarining 
miqdorini  kamaytirishga  qaratiladi.  Buning  uchun,  oqsil  o‘rniga  18  xil 
aminokislotadan  iborat  maxsus  mikstura  belgilanuvchi  dieta  qo‘llaniladi.  Bu 
miksturadagi aminokislotalarning  nisbati ona suti bilan bir xil bo‘ladi. Yog‘lar bu 
miksturada makkajo‘xori yog‘i ko‘rinishida bo‘ladi, uglevodlar esa dekstrin-maltaza 
bilan  almashtiriladi.  Shuningdek,  mineral  moddalar  va  vitaminlar  ham  qo‘shiladi. 
Bolaning  umumiy  ahvoli  yaxshilanib,  ishtaha  paydo  bo‘lganda,  mushak  tonusi 
meyorllashganda,  ratsionga  oz  miqdorda  sigir  suti  kiritiladi.  Meva  va  sabzavotlar 
ham oz miqdorda oqsil tutganligi uchun, ularni bolaga 3 oylikdan boshlab berishga 
ruxsat  etiladi.  6-8  oylikda  ratsionga  yuqorida  sanab  o‘tilgan  aminokislotalarni 
tutmaydigan jelatin kiritiladi. 9,5 oylikdan boshlab sutning har kunlik miqdori 120 
ml ni tashkil qiladi. 
Turli  mahsulotlarda  leytsin  va  izoleytsinning  mos  ravishda  miqdori  (100  g 
mahsulot uchun, grammlarda): 
1. 
Ona suti – 0,108 va 0,62. 
2. 
Sigir suti – 2,278 va 0,182. 
3. 
Kefir – 0,263 va 0,173 
4. 
Tvorog – 0,924 va 0,548. 
5. 
Tovuq tuxumi – 1,130 va 0,83. 
6. 
Mol go‘shti – 1,730 va 1, 06. 
7. 
Tovuq go‘shti – 1,620 va 1,117. 
8. 
Mol jigari – 1,543 va 0,800. 
9. 
Treska – 1,222 va 0,879. 
10. 
Guruch yormasi – 1,008 va 0,369. 
11. 
Mannaya yormasi – 0,364 va 0,258. 
12. 
Grechka yormasi – 0,702 va 0,301. 
13. 
Suli yormasi – 0,672 va 0,302. 
14. 
Bug‘doy yormasi – 1,040 va 0,244. 
15. 
Perlovka yormasi – 0,584 va 0,258. 
16. 
No‘xat – 1,204 va 0,780. 
17. 
Bug‘doy uni – 0,567 va 0,29. 
18. 
Makaron mahsulotlari – 0,690 va 0,380. 
19. 
Qora non – 0,275 va 0,146. 

---

238 
 
20. 
Bug‘doy noni – 0,550 va 0,25. 
21. 
Pechene – 0,357 va 0,171. 
22. 
Kartoshka – 0,107 va 0,083. 
23. 
Sabzi – 0,061 va 0,034. 
24. 
Oq karam – 0,059 va 0,040. 
25. 
Apelsin – 0,019 va 0,019. 
26. 
Limon – 0,013 va 0,016. 
27. 
Olma sharbati - 0,015 va 0,009. 
28. 
Apelsin sharbati – 0,150 va 0,010. 
29. 
Limon sharbati – 0,016 va 0,014. 
Gistidinemiya. 
Ushbu kasallik nisbatan kam uchrovchi (1:17000) kasallik hisoblanadi, chunki 
bunday patologiyasi bor bolalarni faol aniqlash endi boshlanmoqda. 
Gistidin almashinuviga javob beruvchi maxsus ferment (gistidaza) faolligining 
etarli bo‘lmasligi tufayli paydo bo‘ladi. Gistidin, o‘z navbatida organizmda to‘planib 
qolib, bosh miyaning qaytarib bo‘lmas o‘zgarishlariga sabab bo‘ladi. 
Bolaning  umumiy  holati  yomonlashadi,  holsizlik,  yig‘loqilik,  ovqatdan  bosh 
tortish kuzatiladi. Bundan keyin bosh miya zaharlanishining simptomlari ham paydo 
bo‘ladi.  Bular:  mushaklar  tonusining  o‘zgarishi,  bola  umumiy  rivojlanishining 
sekinlashishi kuzatiladi. 
Kam miqdorda gistidin tutuvchi mahsulotlar: mol jigari, treska, makkajo‘xori 
uni, piyoz, kartoshka, sabzi, lavlagi, mevalar, o‘simlik yog‘i, saryog‘, ko‘krak suti, 
konservalangan yashil no‘xat, pomidor hisoblanadi. 
Ko‘p  miqdorda  gistidin  tutuvchi  mahsulotlar:  mol  go‘shti,  buzoq  go‘shti, 
jo‘jalar, tovuq  go‘shti,  yaxlit tuxum,  uning sarig‘i, oqi, sigir suti, tvorog, pishloq, 
no‘xat, arpa, javdar, bug‘doy uni, guruch va boshqalardir. 
Parhez  ovqatlanishni  tashkil  etishdagi  qiyinchilik  shundan  iboratki,  gistidin 
bolaning  meyor  rivojlanishi  uchun  zarur  bo‘lib,  bola  hayotining  birinchi  yilida 
mazkur  aminokislotaning  yagona  manbai  bo‘lib  shu  aminokislotani  tutuvchi 
ovqatlar  hisoblanadi.  Ko‘krak  bilan  boqiladigan  bolaning  gistidinga  minimal 
sutkalik ehtiyoji 16-34 mg/kg ni tashkil qiladi, gistidinning bu miqdori 100 ml ona 
sutining tarkibida bo‘ladi. 
Kattaroq  bolalar  uchun  13  ta  aminokilotadan  iborat,  gistidinsiz,  yog‘lar, 
glyukoza, vitamin va mineral qo‘shimchalar bilan boyitilgan, bolaning ehtiyojlariga 
javob  beradigan  maxsus  oqsilli  aralashma  tayyorlanadi.  Bunda  gistidinning  bola 
meyorli  rivojlanishiga  imkon  beradigan,  shu  bilan  birga  organizmga  zaharli  ta’sir 
qilmaydigan miqdori aniqlanadi. 
Parhez  ovqatlanishni  qo‘llash  va  shu  vaqtning  o‘zida  qondagi  gistidin 
miqdorini  nazorat  qilish  ovqatlanishga  kerakli  korrektsiyalarni  kiritib  borish 
imkonini beradi. Shu  yo‘l bilan  gistidin doimiy ravishda  meyor  miqdorda (0,01 – 
0,03 g/l) bo‘lishiga erishish mumkin. 
Turli mahuslotlardagi gistidin miqdori (100 g mahsulot uchun grammlarda): 
1. 
Ona suti – 0,028. 
2. 
Sigir suti – 0,081. 

---

239 
 
3. 
Kefir – 0,075. 
4. 
Tvorog – 0,306. 
5. 
Tovuq tuxumi – 0,294. 
6. 
Mol go‘shti – 0,805. 
7. 
Tovuq go‘shti – 0,697. 
8. 
Mol jigari – 0,439. 
9. 
Treska – 0,54. 
10. 
Guruch yormasi – 0,135. 
11. 
Mannaya yormasi – 0,186. 
12. 
Grechka yormasi – 0,203. 
13. 
Suli yormasi – 0,137. 
14. 
Bug‘doy yormasi – 0,137. 
15. 
Perlovka yormasi – 0,152. 
16. 
No‘xat – 0,395. 
17. 
Bug‘doy uni – 0,096. 
18. 
Makaron mahsulotlari – 0,133. 
19. 
Qora non – 0,118. 
20. 
Bug‘doy noni – 0,106. 
21. 
Pechene – 0,247. 
22. 
Kartoshka – 0,027. 
23. 
Sabzi – 0,024. 
24. 
Oq karam – 0,028. 
25. 
Pomidor – 0,016. 
26. 
Apelsin – 0,007. 
27. 
Limon – 0,018. 
28. 
Olma sharbati – 0,010. 
29. 
Apelsin sharbati – 0,009. 
30. 
Limon sharbati – 0,016. 
Tirozinemiya – Tirozin aminokislotasi almashinuviga javob beruvchi jigardagi 
ferment  (p-gidroksifenilpirouzum  oksidaza)  faolligining  etarli  bo‘lmasligi  ushbu 
kasallikning kelib chiqish sababi hisoblanadi.  
Kasallik  jigar  tsirrozi,  vitamin  D  yordamida  davolab  bo‘lmaydigan  raxit, 
shuningdek teri pigmentatsiyasining oshib ketishi sifatida namoyon bo‘ladi. 
Bola tug‘ilgach, ko‘p o‘tmay qayt qilish, ich ketishi, hansirash, ensa sohasida 
terlash, yig‘loqilik kuzatiladi, shishlar hosil bo‘ladi, jigar va taloqning kattalashishi 
hisobiga  qorin kattalashadi,  bolaning bo‘yi  va  vazni  yaxshi  o‘smaydi,  boshini  tik 
tutishni va o‘tirishni kech boshlaydi. 
Agar davo choralari ko‘rilmasa, bola hayotining birinchi yarim yilligida jigar 
etishmovchiligidan  nobud  bo‘ladi.  Bugungi  kunda  yagona  samarali  davolash 
vositasi dietotrapiya hisoblanadi. 
Bola meyoriy rivojlanishi, ham tirozinemiya bilan kasallanmasligi uchun kerak 
bo‘lgan tirozinning dozasi sutkasiga 1 kg tana vazniga 25 – 40 mg ni tashkil etadi. 
Barcha taklif qilinadigan dietalar tarkibida tabiiy oqsillar kam miqdorda bo‘lib, 
qolgan  oqsil  miqdori  tirozinsiz,  kerakli  aminokislotalarni  tutuvchi  maxsus 

---

240 
 
aralashmalar (oqsil gidrolizatlari) hisobiga qoplanadi. Dietaga sut, maxsus oqsilsiz 
non,  mevalar  (banandan  tashqari),  oqsil  miqdori  kam  bo‘lgan  sabzavotlar,  jo‘xori 
yoki guruch uni, qora smorodina pyuresi, shakar, maxsus oqsilsiz mahsulotlar kiradi. 
Qo‘shimcha tarzda mineral moddalar va V guruh vitaminlari belgilanadi. Davolash 
samaradorligi  qon  tahlillari  (aminokislotalar,  kaliy  va  fosfor  miqdori)  va 
antropometrik  ko‘rsatkichlar  (bolada  har  oyda  qo‘shilgan  tana  vazni  va  bo‘yi) 
asosida baholanadi. 
Turli mahuslotlardagi tirozin miqdori (100 g mahsulot uchun grammlarda): 
1. 
Ona suti – 0,060. 
2. 
Sigir suti – 0,119. 
3. 
Kefir – 0,112. 
4. 
Tvorog – 0,456. 
5. 
Tovuq tuxumi – 0,515. 
6. 
Mol go‘shti – 0,596. 
7. 
Tovuq go‘shti – 0,660. 
8. 
Mol jigari – 0,470. 
9. 
Treska – 0,439. 
10. 
Guruch yormasi – 0,176. 
11. 
Mannaya yormasi – 0,158. 
12. 
Grechka yormasi – 0,16. 
13. 
Suli yormasi – 0,234. 
14. 
Bug‘doy yormasi – 0,226. 
15. 
Perlovka yormasi – 0,148. 
16. 
No‘xat – 0,227. 
17. 
Bug‘doy uni – 0,149. 
18. 
Makaron mahsulotlari – 0,253. 
19. 
Qora non – 0,293. 
20. 
Bug‘doy noni – 0,162. 
21. 
Pechene – 0,088. 
22. 
Kartoshka – 0,027. 
23. 
Sabzi – 0,013. 
24. 
Oq karam – 0,020. 
25. 
Pomidor – 0,010. 
26. 
Apelsin – 0,007. 
27. 
Limon – 0,006. 
28. 
Olma sharbati – 0,024. 
29. 
Apelsin sharbati – 0,006. 
30. 
Limon sharbati – 0,004. 
Giperglitsinemiya - Jigar fermentlari funktsiyasining pastligi tufayli glitsinning 
seringa  aylanishining  buzilishi  ushbu  kasallikning  sababi  hisoblanadi.  Bunday 
bolalar  siydigida  glitsin,  shuningdek,  oksalatlar  va  keton  tanachalarining  miqdori 
yuqori bo‘ladi.  
Kasallikning  namoyon  bo‘lishi  glitsin  almashinuvining  zararli  mahsulotlari 
(keton tanachalari) ning miqdoriga bog‘liq. Bola hayotining dastlabki kunlaridayoq 

---

241 
 
ko‘p uxlash, tirishish fonida qayt qilish holatlari kuzatilishi mumkin. Qayt qilishlar 
kuchli bo‘lib, davo choralari ko‘rilmasa suvsizlanishga, undan keyin esa koma  va 
o‘limga olib kelishi mumkin.  
Bolaga  maxsus  oqsil  almashtirgich  (kazein  gidrolizati)  dan  iborat  dieta 
belgilanadi (sutkasiga 1 kg tana vazni uchun 0,5 g hisobida). Bugungi kunda leytsin, 
izoleytsin, valin, metionin aminokislotalarining toksik ekanligi ma’lum. Lekin, shu 
bilan birga albatta boshqa tekshiruvlar ham o‘tkaziladi, chunki kasallikning mazkur 
shakli ko‘pincha boshqa modda almashinuvi buzilishlari bilan birga keladi. 
Turli mahuslotlardagi glitsin miqdori (100 g mahsulot uchun grammlarda): 
1. 
Ona suti – 0,042. 
2. 
Sigir suti – 0,03. 
3. 
Kefir – 0,056. 
4. 
Tvorog – 0,184. 
5. 
Tovuq tuxumi – 0,37. 
6. 
Mol go‘shti – 1,447. 
7. 
Tovuq go‘shti – 1,519. 
8. 
Mol jigari – 0,903. 
9. 
Treska – 0,525. 
10. 
Guruch yormasi – 0,630. 
11. 
Mannaya yormasi – 0,263. 
12. 
Grechka yormasi – 0,796. 
13. 
Suli yormasi – 0,453. 
14. 
Bug‘doy yormasi – 0,220. 
15. 
Perlovka yormasi – 0,308. 
16. 
No‘xat – 0,480. 
17. 
Bug‘doy uni – 0,149. 
18. 
Makaron mahsulotlari – 0,215. 
19. 
Qora non – 0,217. 
20. 
Bug‘doy noni – 0,264. 
21. 
Pechene – 0,172. 
22. 
Kartoshka – 0,053. 
23. 
Sabzi – 0,041. 
24. 
Oq karam – 0,048. 
25. 
Pomidor – 0,029. 
26. 
Apelsin – 0,020. 
27. 
Limon – 0,016. 
28. 
Olma sharbati – 0,018. 
29. 
Apelsin sharbati – 0,018. 
30. 
Limon sharbati – 0,013. 
Giperlizinemiya  -  Lizin  aaminokislotasi  almashinuvida  ishtirok  etuvchi  AD-
oksireduktaza fermentining etishmasligi kasallikka sabab bo‘ladi.  
Kasallik  qayt  qilish,  mushaklarning  extiyorsiz  qisqarishlari,  tirishish  va 
keyinchalik  hushni  yo‘qotish  (koma)  bilan  namoyon  bo‘ladi.  Qonda  ammiakning 

---

242 
 
yuqori  miqdori  aniqlanadi,  bu  o‘tgan  kun  is’temol  qilingan  ovqatdagi  oqsil 
miqdoriga bog‘liq bo‘ladi.  
Davoga  - kam  miqdorda oqsil tutuvchi  dieta belgilanadi,  uning  miqdori  1 kg 
tana  vazni  uchun  1,5  g  dan  oshmaydi.  Ma’lumki,  ovqat  mahsulotlaridagi  lizin 
miqdori 100 mg/kg dan yuqori bo‘lmasa, kasallik rivojlanmaydi. Maxsus jadvallar 
yordamida  har  kunlik  menyu  tuziladi,  unga  kartoshka,  sabzi  –  200  g  dan,  3%  li 
guruch uni – 100 g, tuxum oqsili – 50 g, krem – 100g, banan – 50 g, dekstrin-maltoza 
– 30 g kabi mahsulotlar kiritiladi.  
Bug‘doy  uni,  kleykovina,  soya  va  kungaboqar  yog‘i,  kraxmal,  dekstrin-
maltoza, vitaminlar va tuzlardan iborat maxsus aralashma qo‘llaniladi. 
Turli mahuslotlardagi lizin miqdori (100 g mahsulot uchun grammlarda): 
1. 
Ona suti – 0,082. 
2. 
Sigir suti – 0,218. 
3. 
Kefir – 0,209. 
4. 
Tvorog – 0,725. 
5. 
Tovuq tuxumi – 0,883. 
6. 
Mol go‘shti – 2,009. 
7. 
Tovuq go‘shti – 1,975. 
8. 
Mol jigari – 1,295. 
9. 
Treska – 1,551. 
10. 
Guruch yormasi – 0,142. 
11. 
Mannaya yormasi – 0,320. 
12. 
Grechka yormasi – 0,431. 
13. 
Suli yormasi – 0,394. 
14. 
Bug‘doy yormasi – 0,226. 
15. 
Perlovka yormasi – 0,286. 
16. 
No‘xat – 0,984. 
17. 
Bug‘doy uni – 0,120. 
18. 
Makaron mahsulotlari – 0,139. 
19. 
Qora non – 0,132. 
20. 
Bug‘doy noni – 0,103. 
21. 
Pechene – 0,080. 
22. 
Kartoshka – 0,113. 
23. 
Sabzi – 0,043. 
24. 
Oq karam – 0,061. 
25. 
Pomidor – 0,026. 
26. 
Apelsin – 0,032. 
27. 
Limon – 0,024. 
28. 
Olma sharbati – 0,022. 
29. 
Apelsin sharbati – 0,049. 
30. 
Limon sharbati – 0,032. 
Gipervalinemiya  -  Valin  aminokislotasining  o‘zgartirilish  (dezaminlanish) 
jarayonlarining buzilishi mazkur kasallikning rivojlanishiga olib keladi.  

---

243 
 
Eng  kuchli  toksik  ta’sirni  markaziy  asab  tizimi  qabul  qiladi,  natijada  qayt 
qilish,  holsizlik,  mushaklarning  o‘z-o‘zidan  qisqarishi,  nistagma  (ko‘z  olmalari 
harakati)  kuzatiladi,  bola  o‘sishdan  orqada  qoladi,  boshini  tik  tutishni,  o‘tirishni 
kech o‘rganadi. Davo choralari qo‘llanilmasa, intellektning umumiy pasayishi ro‘y 
beradi.  
Dietoterapiyaning  ahamiyati  shundan  iboratki,  ovqat  mahsulotlaridagi 
valinning dozasi bolaning 1 kg tana vazni uchun 75-100 mg dan oshmasligi lozim. 
Bunday davolashning fonida tez orada qayt qilishlar to‘xtaydi, bola meyorli bo‘y va 
vazn  to‘plashni,  rivojlanishni  boshlaydi.  Miya  elektrik  aktivligining  dinamikada 
o‘rganilishi bunday dietaning samaradorlik mezoni bo‘lib xizmat qilishi mumkin. 
Turli mahuslotlardagi valin miqdori (100 g mahsulot uchun grammlarda): 
1. 
Ona suti – 0,072. 
2. 
Sigir suti – 0,189. 
3. 
Kefir – 0,183. 
4. 
Tvorog – 0,695. 
5. 
Tovuq tuxumi – 0,895. 
6. 
Mol go‘shti – 1,156. 
7. 
Tovuq go‘shti – 1,024. 
8. 
Mol jigari – 0,987. 
9. 
Treska – 0,929. 
10. 
Guruch yormasi – 0,425. 
11. 
Mannaya yormasi – 0,386. 
12. 
Grechka yormasi – 0,343. 
13. 
Suli yormasi – 0,384. 
14. 
Bug‘doy yormasi – 0,333. 
15. 
Perlovka yormasi – 0,313. 
16. 
No‘xat – 0,804. 
17. 
Bug‘doy uni – 0,387. 
18. 
Makaron mahsulotlari – 0,412. 
19. 
Qora non – 0,062. 
20. 
Bug‘doy noni – 0,286. 
21. 
Pechene – 0,054. 
22. 
Kartoshka – 0,090. 
23. 
Sabzi – 0,053. 
24. 
Oq karam – 0,053. 
25. 
Pomidor – 0,018. 
26. 
Apelsin – 0,013. 
27. 
Limon – 0,014. 
28. 
Olma sharbati – 0,012. 
29. 
Apelsin sharbati – 0,011. 
30. 
Limon sharbati – 0,016. 
Gomotsistinuriya - Jigardagi maxsus ferment (gistationsintetaza) ning faolligi 
pasayishi  natijasida  bola  organizmida  metionin  va  gomotsistin  to‘planib  qolib, 

---

244 
 
organizmning bir qator sistemalariga (suyak va markaziy asab tizimi) zararli ta’sir 
ko‘rsatadi, natijada gomotsistinuriya rivojlanadi. 
Bola hayotining birinchi yili davomida asta-sekin kuchsiz namoyon bo‘luvchi 
o‘sishdan  orqada  qolish  ko‘rinishida  namoyon  bo‘ladi.  Bunda  bolaning  ishtahasi 
meyorda bo‘lib, me’da – ichak traktining funktsiyasida o‘zgarish bo‘lmaydi, lekin 
bola  ovqatlanishini  yaxshilash  maqsadida  tvorog  yoki  kefir  ko‘rinishidagi 
qo‘shimcha oqsillarni kiritishga bo‘lgan urinishlar vaziyatni yomonlashtiradi. 
Liqildoqlarning  kech  bitishi,  qo‘l-oyoqlar  qiyshiq  o‘sishi  kuzatiladi,  bola 
yig‘loqi bo‘lib, uyqusi yomon bo‘ladi, tana vazni defitsiti oshib boradi.  
Ushbu  kasallikning  ikki  xil  shakli  mavjud  bo‘lib,  ulardan  birini  katta 
dozalardagi V6 vitamini (sutkasiga 50 – 500 mg) bilan davolash mumkin, ikkinchisi 
esa  dietani  talab  qiladi.  Dieta  kam  oqsil  tutuvchi  bo‘lib,  metioninning  miqdori 
chegaralanishi, qo‘shimcha tarzda kaltsiy, temir, vitaminlar kiritilishi kerak.  
Dietoterapiyada  metioninning  miqdori  bolaning 1 kg  tana vazni  uchun 29-45 
mg  ni  tashkil  qilishi  kerak.  Buning  uchun  ratsiondan  hayvon  mahsulotlari  olib 
tashlanishi (yoki kamaytirilishi) kerak. 
Maxsus mahsulotlarga aminokislotalar aralashmasini tutuvchi jelatin konfetlar, 
oqsilsiz non, saxaroza, dekstrin-maltoza kiradi.  
Taklif  etiladigan  tabiiy  mahsulotlar:  jelatin,  sut,  makkajo‘xori  qalamchalari, 
guruch,  yasmiq,  araxis  va  jo‘xori  yog‘lari,  kartoshka,  boshqa  meva  va 
sabzavotlardir. 
Metionin miqdori ko‘p bo‘lgan mahsulotlar: tvorog, pishloq, tovuq tuxumi, mol 
go‘shti,  quyon  go‘shti,  tovuq  go‘shti,  seld,  treska,  mol  jigari,  mol  buyragi,  soya, 
no‘xat, bug‘doy uni hisoblanadi. 
Metionin  miqdori  kam  bo‘lgan  mahsulotlar:  sigir  suti,  echki  suti,  ona  suti, 
guruch,  sabzi,  lavlagi,  kartoshka,  yashil  no‘xat  yangi  va  konservalangan  holda, 
pomidor, banan, apelsin, mandarin. 
Metioninning  qonda  meyorl  miqdorda  (0,01  g/l)  bo‘lishi  va  siydikda 
gomosisteinning bo‘lmasligi davolashning samaradorlik kriteriyalari bo‘lib xizmat 
qiladi. 
Turli mahuslotlardagi metionin miqdori (100 g mahsulot uchun grammlarda): 
1. 
Ona suti – 0,022. 
2. 
Sigir suti – 0,068. 
3. 
Kefir – 0,063. 
4. 
Tvorog – 0,263. 
5. 
Tovuq tuxumi – 0,378. 
6. 
Mol go‘shti – 0,528. 
7. 
Tovuq go‘shti – 0,494. 
8. 
Mol jigari – 0,345. 
9. 
Baliq – 0,488. 
10. 
Guruch yormasi – 0,223. 
11. 
Mannaya yormasi – 0,103. 
12. 
Grechka yormasi – 0,183. 
13. 
Suli yormasi – 0,198. 

---

245 
 
14. 
Bug‘doy yormasi – 0,207. 
15. 
Perlovka yormasi – 0,173. 
16. 
No‘xat – 0,160. 
17. 
Bug‘doy uni – 0,108. 
18. 
Makaron mahsulotlari – 0,120. 
19. 
Qora non – 0,062. 
20. 
Bug‘doy noni – 0,088. 
21. 
Pechene – 0,054. 
22. 
Kartoshka – 0,010. 
23. 
Sabzi – 0,028. 
24. 
Oq karam – 0,013. 
25. 
Pomidor – 0,003. 
26. 
Apelsin – 0,007. 
27. 
Limon – 0,006. 
28. 
Olma sharbati – 0,011. 
29. 
Apelsin sharbati – 0,004. 
Tsistinuriya - Buyrak kanalchalari darajasida tsistin almashinuvining buzilishi 
ushbu  kasallikka  olib  keladi.  Tsistin  yomon  eriydigan  aminokislota  bo‘lganligi 
uchun,  organizm  suyuqliklarida,  asosan  kislotali  muhitga  ega  suyuqliklarda 
to‘planadi.  
Kasallik  tsistin  almashinuvi  mahsulotlarining  ta’sirida  turli  organlardagi 
yallig‘lanish  ko‘rinishida  namoyon  bo‘ladi  (jumladan,  gastrit,  o‘n  ikki  barmoq 
ichakning  yallig‘lanishi,  yara  kasalligi,  pielonefrit,  siydik  pufagi  va  yo‘llarining 
yallig‘lanishi).  
Agar  bolada  tsistinuriya  borligi  gumon  qilinsa  (siydikda  tsistinning  miqdori 
yuqori bo‘lsa), uning oilasida esa siydik va o‘t yo‘llari kasalliklari holatlari mavjud 
bo‘lsa, bu dietoterapiya belgilash uchun asos bo‘ladi. 
Dieta 
tsistin 
aminokislotasining 
o‘tmishdoshi 
bo‘lgan 
metionin 
aminokislotasining  ovqat  mahsulotlari  bilan  tushadigan  miqdorini  chegaralashga 
asoslangan.  Buning  uchun  tvorog,  baliq,  pishloq,  qo‘ziqorinlar,  tuxum  oqsili 
ratsiondan  to‘liq  olib  tashlanadi.  Qolgan  barcha  hayvon  oqsillarini  faqat ertalabki 
soatlarda  iste’mol  qilishga  ruxsat  beriladi,  tushlik  va  kechki  ovqatda  esa 
vegeteriancha  stolga  amal  qilish  tavsiya  qilinadi.  Buning  sababi  shundaki,  tsistin 
organizmda aynan kechki va tungi soatlarda to‘planadi. 
Dietoterapiyadan  tashqari  farmokologik  preparatlar  –  vitaminlar  (piridoksin, 
askorbin  kislotasi),  shuningdek  natriy  tuzlari  ham  qo‘llaniladi.  Kasallik 
o‘tkirlashgan  davrda  2-3  haftaga  hayvon  oqsillari  to‘liq  cheklanadigan 
vegeteriancha (sabzavotli) dieta belgilanadi.  
O‘tkir davri uchun taxminiy menyu: 
Birinchi nonushta: kartoshkali pyure bilan olma, sabzi, karam, smetanali salat; 
kofe. 
Ikkinchi  nonushta:  qaynatilgan  kartoshka  bilan  piyoz,  o‘simlik  yog‘i 
qo‘shilgan holda: na’matak damlamasi. 
Tushlik: Sabzavotli sho‘rva, sabzavotli ragu, kompot. 

---

246 
 
Kun o‘rtasi: olma, zefir. 
Kechki ovqat: vinegret, murabboli pirog, meva sharbati. 
Har kuni – oq non, saryog‘. 
Kunning ikkinchi yarmida va kechasi tsistinning tuzlar ko‘rinishida cho‘kishini 
oldini  olish  maqsadida  siydik  muhitini  ishqoriy  tomonga  siljitish  uchun  meva 
sharbatlari, mineral suvlar tavsiya qilinadi 
Oksaluriya  –  Glitsin  aminokislotasi  va  glioksil  kislotasi  almashinuvining 
buzilishi natijasida siydikda oksalatlar (shavel kislotasining kaltsiyli tuzlari) miqdori 
ortib  ketadi,  bu  esa  o‘z  navbatida  yallig‘lanish  kasalliklariga  (buyrak  –  tosh 
kasalligiga) olib keladi. 
Oksalatlarning  hammasi  emas,  balki  40  %  glitsin  almashinuvining  buzilishi 
natijasida paydo bo‘ladi, shuning uchun, kasallikni ovqat bilan tushayotgan glitsin 
miqdorini cheklash yo‘li bilan davolash yaxshi samara bermaydi. 
Dietoterapiya  mazkur  patologiya  uchun  asosiy  davolash  usuli  hisoblanadi, 
lekin uning asosi glitsin miqdorini cheklashga emas, oksalatlarga boy mahsulotlarni 
cheklashga qaratiladi. 
Agar shavel kislota tutuvchi mahsulotlar 0,9 g/kg dan ko‘p is’temol qilinmasa, 
kasallik  rivojlanmaydi.  Tarkibidagi  shavel  kislotasining  miqdoriga  ko‘ra  barcha 
mahsulotlarni to‘rtta guruhga bo‘lish mumkin: 
1. 
10  g/kg  dan  1  g/kg  gacha  shavel  kislotasi  kakao,  shokolad,  lavlagi, 
selder, ismaloq, shavel, petrushka, rovochda bo‘ladi. 
2. 
1  g/kg  dan  0,3  g/kg  gacha  –  sabzi,  sachratqi,  yashil  loviya,  piyoz, 
pomidor, choyda bo‘ladi. 
3. 
0,3 g/kg dan 0,05 g/kg gacha – yangi karam, o‘rik, banan, smorodina, 
bryussel karamida bo‘ladi. 
4. 
0,05  g/kg  dan  kam  –  baqlajon,  qo‘ziqorin,  gulkaram,  bodring,  salat, 
no‘xat, qovoqda bo‘ladi. 
Oksaluriyani davolashda qo‘shimcha usul sifatida glitsin almashinuviga ta’sir 
qilish uchun klyukvali  mors qo‘llaniladi. Uning tarkibida natriy benzoati bo‘lib, u 
glitsinning  gippur  kislotasiga  aylanishini  ta’minlaydi.  Shuningdek  glitsinni 
organizm  uchun  xavfsiz  boshqa  mahsulotlarga  aylantira  oladigan  V  guruhi 
vitaminlari ham tavsiya qilinadi.