Jo`rayeva A

Gemproteidlar. 
Bioximiyaviy vazifasiga ko`ra gemproteidlar ferment 
bo`lmagan (gemoglobin, mioglobin va h.k.) va fermentlar (sitoxromlar, katalaza, 
peroksidaza va h.k.) larga bo`linadi. Gemproteidlarning oqsil bo`lmagan qismi – 
gem metalloporfirinli kompleks hisoblanadi. Metin (- CH) guruhlari orqali 
bog`langan 4 ta pirrol halqasidan iborat porfin skeleti gem tarkibida ikki valentli 
temir atomi bilan koordinatsiyalovchi aloqada bo`ladi. Porfin skeletidagi pirrol 
halqalarining 8 ta vodorod atomining turli yon shoxchalar bilan almashinuvi 
natijasida porfirinlarning izomerlari hosil bo`ladi. Gem molekulasida temir bilan 
bog`langan IX protoporfirin tarkibida ikkita vinil, to`rtta metil va ikkita propionat 
kislota qoldiqlari ma’lum tartibda pirrol halqalaridagi vodorod atomlarining o`rnini 
oladi. IX protoporfirini kompleksi protogem yoki yoki gem, uch valentli temir
bilan esa gemin deb aytiladi. Temir uchun koordinatsiyalar soni 6 ga teng. Gemda 
ikki valentli temir atomi ikki pirrol halqalarining azot atomlariga asosiy (kovalent) 
bog`lar bilan, qolgan ikkitasi qo`shimcha (koordinatsion) bog`lar bilan bog`langan. 
Qolgan ikkita koordinatsion bog`larning biri oqsil bilan bog`lanishga, ikkinchisi 
esa turli ligand (fiziologik-kislorod, suv; yot- CO, sianid va h.k.)lar bilan 
bog`lanadi. IX gemdan tashqari a,c,d gemlari ham mavjud. 
Gemoglobin 
oqsil 
– globin (giston) va gem deb ataluvchi 
temirprotoporfirindan iborat metalloprotein. U qizil qon tanachalari – eritrotsitlar 
tarkibida bo`ladi. Uning fiziologik vazifasi kislorodni o`pkadan to`qimalarga 
tashishdan iborat. Gemoglobin to`rtlamchi strukturaga ega. Uning molekulyar 
massasi 66000-68000 gacha. 
Gemoglobin tarkibidagi globin oqsilining o`zi 4 ta polipeptid zanjiridan 
iborat bo`lib, bu zanjirlarning har jufti bir xil tuzilishga ega. Ular alfa- va beta 
zanjirlar deb belgilangan va birlamchi strukturalari aniqlangan: alfa-zanjir 141; 
beta-zanjir 146 ta aminokislota qoldig`idan iborat. Gemoglobinning fiziologik 
turlari odam organizmi rivojlanishining turli bosqichlarida – embrionlikdan katta 
yoshgacha 
polipeptid 
zanjirlari 
yoki 
subbirliklari 
bilan 
farq 
qiladi. 
Gemoglobinning quyidagi turlari farqlanadi: oddiy (primitiv) gemoglobin – HbP; 
fetal gemoglobin – HbF (lat. fetus – homila), katta yoshdagilar gemoglobini – 

---

40 
HbA, HbA
2
, HbA
3
(lat. adultus – katta yoshdagi). HbA
2
qondagi gemoglobinning 
faqat 2,5 % ini tashkil qiladi; u ham 4 ta polipeptid zanjiriga ega. Ularning ikkitasi 
alfa, qolgan ikkitasi esa sigma-zanjirlardir. Yangi tug`ilgan bola bir yoshga 
yetguncha uning qonidagi HbF asta-sekin HbA bilan almashinadi, lekin katta 
yoshli odam qonida ham taxminan umumiy gemoglobin miqdorining 1,5 % i fetal 
gemoglobinga to`g`ri keladi. Odamlar qonida doimiy mavjud bo`lgan normal 
gemoglobindan tashqari juda ko`p mutant gemoglobin turlari kashf etilgan. 
Elektroforez va xromotografiya usullaridan birgalikda foydalanish odamlar qonida 
shakli, kimyoviy tarkibi va zaryadining kattaligi bilan farqlanadigan 150 ga yaqin 
mutant gemoglobinlarning uchrashini tasdiqladi. Anomal gemoglobinlar ko`pincha 
nuklein kislota molekulasida yagona aminokislotani kodlovchi tripletlarning
o`zgarishidan kelib chiqqan mutatsiya oqibati bo`lib, nasldan-naslga o`tadi. 
Ko`pincha bunday mutant gemoglobinlarda nordon aminokislota asos yoki neytral 
aminokslota bilan almashingan bo`ladi. 
Gemoglobin tabiatda uchraydigan barcha moddalar orasida molekulyar 
kislorod bilan qaytalama birikish qobiliyatiga ega bo`lgan birdan-bir moddadir. Bu 
xususiyat gemoglobinning qizil qon tanachalari ichida kislorodni tashib yurishdan 
iborat g`oyat muhim biologik ahamiyatini belgilaydi. 1 g gemoglobin eritmada 
normal sharoitda taxminan 1,36 ml kislorod bilan birikadi. Uning prostetik guruhi 
yoki oqsil qismi biror kimyoviy o`zgarishga uchrasa, bu xususiyat yo`qoladi. 
Gemoglobin is gazi va boshqa gazlar bilan oson birikadi, ammo qonda 
gemoglobinning bunday hosilalari uchramaydi, chunki bu gazlar nafas orqali 
organizmga kirganda hosil bo`ladi. Gemoglobinning quyidagi hosilalari muhim 
ahamiyatga ega.