Гликогеновая болезнь

 Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств 5). 
Комментарий:
Метаболический ацидоз (рН крови до 7,34 и ниже) ухудшает состояние 
пациента и приводит к декомпенсации с развитием респираторного дистресс-синдрома при 
заболеваниях верхних дыхательных путей. 
Кратность исследования, в среднем, 1 раз в 3 месяца. При ухудшении состояния –чаще. 

Рекомендовано проведение Общего (клинического) анализа крови развернутого при 
диагностике и далее при динамическом наблюдении всем пациентам с ГБ с целью контроля 

---

уровня нейтрофилов и своевременной диагностики анемии (дополнительно при хронической 
нейтропенией и ее лечении) [39,27, 30, https://emedicine.medscape.com/article/1116574-
overview]. 
Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств 5) 
Комментарий:
у пациентов с ГБ Ib типа отмечается абсолютная нейтропения: менее 
1000 клеток/мл, а также анемия различной степени выраженности.У пациентов с ГБ VII 
типа – анемия. 
Кратность исследования, в среднем, 1 раз в 3 месяца 

Рекомендовано проведение исследования крови на гемостаз (коагулограмма) при 
диагностике всем пациентам с подозрением на ГБ с поражением печени и с ГБ с поражениями 
печени, 
при 
наличии 
кровотечений.[19,39,17, 
40, 
https://emedicine.medscape.com/article/1116574-overview]. 
Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств 5) 
Комментарий:
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в 
плазме, Определение международного нормализованного отношения (MHO), Определение 
тромбинового времени в крови, Активированное частичное тромбопластиновое время, 
Исследование уровня фибриногена в крови, протромбиновый индекс (ПИ)
Исследование проводится далее в процессе динамического наблюдения не реже 1 раза в год. 
Объем исследования определяется индивидуально. 
У пациентов с ГБ I типа с симптомами повышенной кровоточивости также может быть 
рассмотрено проведение Исследование уровня антигена фактора Виллебранда 

Рекомендовано проведение 72-часового непрерывного мониторирования глюкозы 
(Исследование уровня глюкозы в крови методом непрерывного мониторирования) 2 раза при 
первичной госпитализации (при поступлении и перед выпиской для оценки эффективности 
СКК), далее через 6 мес, затем 1 раз в год всем пациентам с ГБ. [17, 40].