Асадуллаев М. М., Асланова С. М. Асаб касалликлари пропедевтикаси

9.1.1.4.Беккер миопатияси
Нисбатан хавфсиз тур. Дастлабки симптомлар 10-15 ёшга тўғри келади, чаноқ камари, кейин сон мушаклари қувватсизлиги билан намоён бўлади. Бу юришнинг ўзгариши, шунингдек болдир мушакларининг сохта гипертрофиялари билан кечади. Симптомлар Дюшен миопатияси симптомларини эслатади, бироқ аста-секин, хавфсиз кечиши, интеллектнинг бузилмаслиги, кардиомиопатиялар кузатилмаслиги билан фарқ қилади ва ҳоказо.
Хавфсиз миопатияларнинг яна бир нечта Дрейфус - Хоган, Мэбри, Роттауф - Мортье - Бейер турлари бор.
Миодистрофиянинг дистал тури устида тўхталамиз.
9.1.1.5.Говерс миопатияси.
Бу 20 ёшларда бошланади. Секин-аста зўраяди, нисбатан хавфсиз кечади. Дастлаб оёқларнинг, кейин қўлларнинг дистал бўлими зарарланади. Пай рефлекслари чақирилмайди. Бу турда сохта гипертрофия бўлмайди. Бу турни Шарко-Марининг неврал амиотрофиясидан қиёслаш керак, ундан фарқи шу-ки, Говерс миопатиясида сезгининг бузилиши ва нерв устуни бўйлаб ўтказувчанликнинг бузилиши кузатилмайди.
Шундай қилиб, миопатиянинг зўрайиб борувчи турини кўриб чиқдик. Энди зўраймайдиган турлар устида тўхталамиз. Бу бола туғилгандаёқ ёки чақалоқлигида аниқланадиган миопатия бўлиб, зўраймасдан хавфсиз кечиши билан фарқ қилади. Зўраймайдиган турларига марказий стержен, немалин, тубуляр ва бошқа турлар киради. Бу барча турлар бир хил кечиши билан характерланади. Кўпчилик ҳолларда миопатия симптомлари бутун умр мобайнида бир меъёрда туради, камдан-кам ҳолларда сал зўраяди, яна ҳам кам орқага қайтади. Барча турлар учун мушакларнинг тобора қувватдан кетиши, проксимал бўлимларда устун бўлиши, диффуз мушак гипотрофияси, гипотония, пай рефлексларининг бўлмаслиги ёки сустлиги хос. Уларнинг фарқи морфологик хусусиятларида: масалан, немалин турида - ипсимон тузилма бутун умуртқа поғонаси бўйлаб мавжуд бўлади, миотубуляр турда ядро гуруҳи толаларнинг марказий қисмида тўпланади ва ҳоказо, митохондриал митохондриялар патологиясига алоқадор бўлади.
З ў р а й и б б о р у в ч и м у ш а к д и с т р о ф и я с и н и д а в о л а ш.
Бу касалликни даволаш нерв-мушак касалликларининг энг долзарб масалаларидан бири ҳисобланади. Патогенез, ташхислашнинг баъзи масалаларини ўрганишда зўрайиб борувчи мушак дистрофиясини (ЗМД) таснифиси хусусида ютуқларга эга бўлишига қарамасдан бирламчи биокимёвий нуқсон топилганича йўқ, патогенетик терапия ишлаб чиқилмаган. Ҳозирги вақтда даволашнинг барча тавсия этадиган схемасининг асоси дори-дармонлар билан даволаш, физиомуолажалар, массаж, даволаш физкультураси, санаторий-курортда даволаниш ҳисобланади. А, В, С, Д, Е гуруҳидаги витаминлар қўлланилади, уларни умумқувватловчи даво, биоген стимуляторлар, мушак стимуляторлари сифатида қўлланилади. Оқсил синтези жараёнини рағбатлантириш учун ретаболил, неробол - анаболик стероидлар буюрилади. Дистрофик мушакда АТФнинг кам бўлиши АТФни ҳар куни 4-6 мл дозада кенг қўллаш учун асос беради. Аллапуринолнинг яхши самара бериши қайд қилинган. Аллопуринол пуриннинг парчаланишига, имкон берадиган фермент ингибитори ҳисобланади, унинг мушак тўқимасидаги миқдори камайиши зўрайиб борувчи мушак дистрофияси патогенези механизмларидан бири ҳисобланади. Препарат кунига 0,1-0,3 г дозада 2-3 ой қўлланилади. Анаприлиннинг кундалик 80-120 мг дозаси жуда самарали бўлади. Анаприлиннинг ижобий самараси шундаки, у В-адреноблокатор бўлиб, аденилатциклазанинг фаоллигини пасайтиради ва Ц-АМФнинг мушакдаги даражасини камайтиради, бу ўз навбатида Ц-АМФнинг мушакдаги тобе протеинкинезанинг баланд даражасини пасайтиради. Кейинги йилларда 3 МД ни даволашда корбанат литийнинг самараси кўрсатилди. Унинг таъсир механизми нейронларда ва мушак ҳужайраларида натрийнинг ташилишига таъсир қилишига боғлиқ. Бундан ташқари литий аденилатциклазанинг ингибитори ҳисобланади. Уни 10-15 кун давомида ҳар куни 25мг дан 50 мг гача бўлган дозада қўлланилади.