Асадуллаев М. М., Асланова С. М. Асаб касалликлари пропедевтикаси

7-БОБ. Ён амиотрофик склероз
Ён амиотрофик склероз (ЁАС) асаб тизимининг сурункали зўрайиб борувчи касаллиги бўлиб, асосан марказий ва периферик мотонейронлар ва ҳаракатлантирувчи ўтказувчи йўлларни зарарлайди.
Э т и о л о г и я с и в а п а т о г е н е з. Касалликнинг этиологияси шу кунга қадар номаълум.
Касалликнинг келиб чиқишида генетик, инфекцион, иммун ва токсик омиллар роли борлиги ҳақидаги тахмин ўзининг ишончли тасдигини топмади. Ҳозирги пайтда ЁАС касалликнинг этиологиясига кўра, ҳар хил турдаги гуруҳлардан иборат, деб ҳисобланмоқда.
П а т о м о р ф о л о г и я. Морфологик ўзгаришлар орқа миянинг ён тизимчаларида ва олдинги шохда топилади. Одатда шунингдек, уч шохли нервни, юз нерви, мия устунидаги адашувчи нервлар қўшимча ва тил ости нервлари зарарланади. Олдинги шохдаги дегенератив ўзгаришлар билан бир қаторда пирамида йўлларнинг демиелинизацияси рўй беради, улар фақат орқа миянинг ён тизимчаларида эмас, балки катта ярим шарларнинг пўстлоқ ҳаракат нейронларидан бошлаб, бошидан охиригача зарарлайди.
К л и н и к а. Марказий ва периферик мотонейронларнинг зарарланиши симптомлари кузатилади. Ҳаммадан кўп касалликнинг бошланишида қўлнинг дистал бўлимлари мушаклари атрофияси ва парезлари, уларда фибрилляция ва фасцикуляция пайдо бўлади. Фибрилляция касалликнинг анча эрта аломати бўлиши мумкин. Парезлар ва атрофиялар аста-секин зўрая бориб, елка камари, орқа, кўкрак қафаси мушакларини ўз ичига олади. Парезлар ва атрофиялар кўпинча симметрик бўлади.
Периферик парез симптомлари билан бир қаторда пирамида йўлларининг зарарлангани аломатлари, пай ва периостал рефлексларнинг ошганлиги, уларнинг рефлексоген зоналарнинг кенгайиши, Россолимо, Бехтерев, Жуковский патологик букувчи рефлекслари топилади. Паретик оёқ-қўлларда мушак тонуси ошган бўлиши мумкин, бироқ периферик парез симптомлари устун бўлса, у паст бўлади. Патологик жараён зўрайганда оёқлар парези баланд пай ва периостал рефлекслар, клонуслар, патологик рефлекслар, баланд мушак тонуси билан ривожланади. Кечки босқичларда оёқ-қўлларда периферик парез аломатлари: оёқ кафти, сон, тиззада рўйи-рост юзага чиқади, уларда фибрилляр ва фасцикуляр тортишишлар пайдо бўлади.
ЁАС учун мия устунидаги краниал нервлар ядролари (бурун-халқум, адашган нервлар, қўшимча ва тил ости нервлари) зарарланиши хос. Аста-секин ютиш, артикуляция ва фонация қийинлаша боради. Тилнинг ҳаракати чегараланиб қолади, унинг мушакларида атрофия ва фибрилляр тортишишлар аниқланади. Юмшоқ танглай осилиб қолади, ютиш рефлекси йўқолади, беморлар овқатланаётганларида қалқийдилар. Буларнинг боши кўпинча осилиб туради, ҳаракати чегараланади. Патологик жараёнга шунингдек уч шохли нерв ва юз нервлари зарарланиши натижасида чайнов мускулатураси ва мимик мушаклар тортилади. Юз қимирламай туради, пастки жағ осилиб қолади, чайнаш қийин бўлади. Пўстлоқ - ядро йўлларининг икки томонлама зарарланиши псевдобульбар симптомларнинг пайдо бўлишига олиб келади. Бемор ўз-ўзидан йиғлайди ва кулади, орал автоматизм рефлекслари пайдо бўлади. Кўпчилик ҳолларда касаллик 40-50 ёшда бошланади, бироқ анча ёшроқ даврда ҳам пайдо бўлиши мумкин. Патологик жараённинг жойлашишига қараб, унинг дастлабки босқичида бўйин-кўкрак, бел-думғаза, бульбар ва церебрал турларга ажратилади. Олдинги шохлар ва пирамида йўлларнинг зарарланиши бир хилда намоён бўлиши мумкин, бошқа ҳолларда биринчиси иккинчисидан устун бўлади. Шунингдек олдинги шохлар бир оз зарарланганда ўтказувчи характердаги бузилишлар устун бўлиши мумкин.
Касаллик тобора зўрайгандан - зўраяди. Бўйин-кўкрак (ҳаммадан кўп тарқалган) турида касаллик кўтарилувчи ва тушувчи табиат касб этади. Агар касаллик бел-думғаза турида пайдо бўлган бўлса, у ҳолда, унинг кейинчалик кечиши кўтарилувчи турда бўлади. Касаллик энди бошланганда жараённинг ҳар қандай жойлашишида оқибат-натижада албатта бульбар синдром қўшилади, у прогнозни жуда ёмонлаштиради.
Т а ш х и с л а ш в а қ и ё с и й т а ш х и с л а ш. ЁАС ташхислашси учун қўлларда марказий ва периферик парез симптомларининг қўшилиб келиши, бульбар симптомлар, сезги ва чаноқ аъзолари функциясининг бузилмаслиги, орқа мия суюқлигида патологик ўзгаришлар йўқлигини, касалликнинг зўрайиб кечаётганини аниқлаш муҳим.
Д а в о л а ш. Асосан симптоматик воситалар билан даво қилинади. Метаболик препаратлар: В гуруҳидаги витаминлар (В1, В6, В12), витамин Е, АТФ, кокарбоксилаза, ноотроп препаратлар, церебролизин, анаболик гормонлар (ретаболил 1 млдан мушак орасига ҳафтада 1 марта) кўрсатилган. Нерв-мушак ўтказувчанлигини яхшилаш учун дибазол, оксазил, прозерин; спастикликни, хусусан оёқларда, камайтириш учун сибазон (диазепам), хлозепид (элениум) буюрилади. Касалликнинг илк босқичида рўйи рост атрофия ривожланишига қадар оёқларни енгил массаж қилиш кўрсатилган. Даволашни курслар билан бир йил ичида бир неча марта ўтказилади. Оғир бульбар бузилишлар ривожланганда (ютиб бўлмай қолганда) беморларни зонд орқали овқатлантириш зарур. Суюқлик парентерал киритилади.
П р о г н о з. Бемор умри хусусида жуда ёмон. Касаллик 2 йилдан 10 йилгача чўзилади. Бел-думғаза тури 8-10 йилга, бўйин-кўкрак тури - 4 дан 8 йилга боради. Энг ёмони бульбар тури бўлиб, у 1,5-2 йилдаёқ беморни ўлимга олиб боради. Бемор нафас маркази фалажланиши, интеркуррент инфекция, озиб кетиб, ҳолдан тойиш натижасида нобуд бўлади.