Асадуллаев М. М., Асланова С. М. Асаб касалликлари пропедевтикаси

9.1.2. Миотониялар
Миотониялар – бу нерв - мушак касалликлари бўлиб, унинг асосида миотоник феномен ётади. Миотоник феномен - мускулатуранинг ўзига хос ҳолати бўлиб, бунда мушаклар жуда зўриққандан кейин тоник спазм бўшашишнинг қийинлиги билан пайдо бўлади, қисқарган мушак гўё ўзининг зўриқишини тутиб қолишга уринади, бунда бўшашиш босқичи 5-30 секундга тутиб турилади. Беморлар дастлабки ҳаракатларни қилганларида қийналадилар, кейинги ҳаракатлар бемалол бўлади.
Наслий миотония гуруҳига қуйидагилар киради:
Стационар - секин-аста зўрайиб борадиган турлар:
Дистрофик миотония (Гоффлан - Россолимо-Штейнерт - Куршманнинг миотоник дистрофияси).
Томсеннинг туғма миотонияси (аутосом-доминант)
Томассен - Беккернинг туғма миотонияси (аутосом - рецессив).
Беккернинг миотоник дистрофияси (аутосом-рецессив).
Миотоник дистрофиянинг клиник вариантлари (атрофик миотония, атрофиясиз, миотоник катаракта ва ҳоказо).
Даврий қайталовчи турлар.
Марциус Ганземаннинг интермиттирловчи миотонияси (аутосом - доминант)
Туғма парамиотония Эйленбургнинг совуқсираш фалажлиги билан (аутосом - доминант).
Туғма миотония Де Йонгнинг фалажлиги билан (аутосом - доминант).
Беккернинг эпизодик наслий миотоник адинамияси
Беккернинг даврий парамиотоник фалажлиги (аутосом - доминант) Миотоник синдромлар тафовут қилинади. Миотоник синдромлар гуруҳига қуйидагилар киради.
Миопатияси бор беморларда миотоник синдромлар;
даврий фалажликда миотоник синдромлар;
асаб тизимининг органик зарарланишида миотоник синдромлар;
ички аъзолар касалликларида миотоник синдромлар;
сохта миотония.
Миотонияларнинг барча турлари учун битта синдром - қисқарган мушаклар бўшашишининг тутилиши тоник спазм ривожланиши хос. Такрор ҳаракатларда миотоник спазм аста-секин камаяди ёки бутунлай йўқолади. Бунда спазмни бартараф этиш учун зарур бўлган зарурий қисқаришлар сони касалликнинг намоён бўлиши кўрсаткичи ҳисобланади. Ҳар бир тур ўзига хос хусусиятларга эга. Ҳаммадан кўп учрайдиган турларни кўриб чиқамиз.