Ўзбекистон республикаси соғЛИҚни сақлаш вазирлиги

5.5. Организмнинг асосий фосфо- ва гликолипидлари, уларнинг аҳамияти
Фосфолипидлар энергетик аҳамиятга эга эмас. Улар хужайра мембраналарининг қурилиши ва функциясини бажаришда, мембрана ва лизосомал ферментлар фаоллигида, нерв импульсларини ўтказишда, қон ивишида, иммунологик реакцияларда, хужайра пролиферацияси ва тўқима регенерацияси, нафас занжирида электронларни ташишда рол ўйнайди, липопротеид комплексларнинг шаклланишида алоҳида ўрин тутади.
Фосфолипидлар синтези жигар, ичак девори, жинсий безлар, сут бези ва бошқа тўқималарда содир бўлади. Улар биосинтезида марказий ўринни эгаллайдилар: 1,2-диглицерид, фосфатид кислота ва сфингозин.
Муҳим глицерофосфолипидлар синтези хужайра эндоплазматик тўрида боради.
ФК + ЦТФ → ЦДФ-диацилглицерид
ЦДФ-ДГ + серин → ФС
ЦДФ-ДГ + инозит → ФИ
ФС декарбоксилланиш – ФЭА
ФЭА метилланиш (аденозилметионин, ТГФК и метилкобаламин) → ФХ
Холин + ЦТФ → ЦДФ-холин
ЦДФ-холин + ДГ → ФХ
Мисол тарзида фосфатидилэтаноламин биосинтезини кўриб чиқамиз. Бу жараёнда дастлаб этаноламин этаноламинкиназа иштирокида фосфорилланиши натижасида фосфоэтаноламин ҳосил бўлади. Фосфаэтаноламин ЦТФ билан этаноламинфосфатцитидилтрансфераза иштирокида реакцияга кириши натижасида ЦДФ-этаноламин ҳосил бўлади. Этаноламинфосфотрансфераза иштирокида ЦДФ-этаноламин 1,2диглицерид билан реакцияга киришади ва фосфатидилэтаноламин ҳосил бўлади:
ЦДФ-этаноламин +1,2диглицерид → фосфатидилэтаноламин + ЦМФ
Фосфатидилэтаноламин фосфатидилхолин (лецитин)нинг ўтмишдоши бўлиб, унинг метилланиши натижасида лецитин синтезланади. Бу жараёнда S-аденозилметионин метил гуруҳи донори вазифасини ўтайди, метилтрансфераза иштирок этади.
Фосфатидилхолин қуйидаги йўл билан ҳам синтезланиши мумкин:
АТФ
Холин → фосфохолин
фосфохолин +ЦТФ → ЦДФ-холин
ЦДФ-холин + 1,2 диглицерид → фосфатидилхолин
Синтезланган ФЛ липидташувчи цитоплазматик оқсиллар иштирокида мембраналарга ташилади ва киритилади. Учацилглицеридлар ва фосфолипидлар синтезида 1,2-диглицерид умумий хисобланади. Агар хужайрада ёг кислоталар куп булса, учацилглицеридлар синтезланади ва жигарни ёг босиши (ёгли гепатоз) ривожланади. Агар хужайрада липотроп омиллар: холин, ЦТФ, серин, инозит, пиридоксальфосфат, фолат кислота, метионин куп булса 1,2-ДГ ФЛ синтезига ишлатилади.
Гликосфинголипид, сульфатид ва сфингомиелинлар специфик гидролазаларидан бирининг фаоллиги пасайган ёки бўлмаган ҳолларда уларнинг нерв тўқималарида тўпланиши кузатилади. Бу эса нерв системаси функциясининг бузилишига олиб келади. Ҳаётининг биринчи ойларида гўдакларнинг ўлимига сабаб бўлади. Катталарда Ниман-Пик касаллигида сфингомиелин асосан жигар ва талоқда тўпланади.