Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы

Андростерома
Вирилизирующая опухоль с избыточной продукцией андрогенов из клеток сетчатой зоны коры надпочечников. У женщин усиленная продукция андрогенов опухолью приводит к перестройке туловища по мужскому типу, изменению тембра голоса, уменьшению размера молочных желез, выпадению волос на голове, аменорее, бесплодию и т.д. У мужчин избыточная маскулинизация может протекать без заметного нарушения самочувствия и обычно без гипертонии и нарушения углеводного обмена. Поэтому андростеромы диагностируются у женщин чащеВ детском возрасте андростеромы приводят к ложному преждевре­менному половому развитию (pseudo pubertas praecax), ускорению роста и усиленному развитию мышечной ткани. Преждевременное половое развитие носит характер изосексуального у мальчиков и гетеросексуального у девочек. Рентгенологически определяется раннее закрытие зон роста, «костный возраст» у детей опережает фактический.
Диагностика - определение в суточной моче 17-кетостероидов, ко­личество которых увеличивается в 10-100 раз. Топическая диагностика аналогична таковой при кортикостероме.
Лечение хирургическое.
Кортикоэстрома
Феминизирующая опухоль, относящаяся к довольно редким и в высокой степени злокачественным опухолям, чаще встречается у мужчин и сопровождается повышенной продукцией эстрогенов.
Клинически опухоль проявляется элементами феминизации, измене­нием телосложения по женскому типу, увеличением массы тела, развитием гинекомастии, изменением голоса, уменьшением семенников, наступлением импотенции.
Диагноз устанавливается при наличии характерной клинической картины, определения содержания I7-KC, суммарных эстрогенов и их фракций в суточной моче и концентрации эстрадиола крови. Важна также топическая диагностика.
Лечение хирургическое.
Альдостерома (болезнь Кониа)
Синдром первичного гиперальдостеронизма в настоящее время объединяет ряд близких по клиническим и биохимическим признакам заболеваний, приводящих к автономной, независимой от ренин-ангиотегоиновой системы, чрезмерной продукции альдостероне (опухоль, двусторонняя гиперплазия). Гиперпродукция альдостерона, усиливая реабсорбцию натрия, индуцирует потерю калия, в результате формируется комплекс метаболических расстройств, лежащих в основе синдрома гиперальдостеронизма. Дефицит калия вызывает функциональные и структурные нарушения в дистальном отделе почечных канальцев, в гладкой и поперечной полосатой мускулатуре, в центральной и периферической нервной системе, патологически влияет на нервно-мышечную возбудимость, снижает толерантность к углеводам. Задержка натрия вызывает гиперволемию, подавляет продукцию ренина и ангиотензина П, повышает чувствительность сосудистой стенки к различным эндогенным прессорным факторам, т.е. способствует развитию артериальной гипертензии. Альдостерома встречается чаще в возрасте от 30 до 50 лет, у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Классическая триада клинических проявлений гиперальдостеронизма включает три синдрома: артериальную гипертензию, нейромышечный синдром и синдром полиурии-полидипсии. Больные жалуются на головную боль, общую и мышечную слабость, жажду и повышенное, преимущественноночное, мочеотделение, парестезии лица, рук и стоп, приступы судорог. Важнейшим, а на ранних стадиях нередко и единственным симптомом является артериальная гипертензия. Она может носить стабильный характер или сочетаться с пароксизмами.
Диагностика. Из лабораторных данных для первичного альдостеронизма характерны повышение альдостерона в моче и в плазме крови в 3-4 раза и снижение активности ренина плазмы. Кроме того, отмечается стойкая и трудно поддающаяся коррекции гипокалиемия, гипернатриемия, гиперкалийурия, большое количество мочи низкого удельного веса, щелочная или нейтральная моча, иногда - патологический глюкозо-толерантный тест. В крови - увеличение СОЭ, возможна анемия, нейтрофильный лейкоцитоз. Топическая диагностика: компьютерная томография, сканирование надпочечников с ІзІІ-19-йодхолестеролом, артерио-или венография, катетеризация надпочечниковых вен с селективным взятием проб крови и определением в них уровня альдостерона, эхография надпочечников, пневморетроперитонеумсупраренорентгенография.
Лечение только хирургическое.