Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы

Кортикостерома
Гормонально активная опухоль, сопровождающаяся симптомо-комплексом тотального гиперкортицизма, характерным для синдрома Иценко-Кушинга. Клиническая картина заболевания сопровождается диспластическим ожирением с преимущественным отложением жира в области лица, плечевого пояса, груди, поясницы, передней брюшной стенки. Лицо становится луно­образным, гиперемированным. Конечности становятся худыми, мышцы дряб­лыми, атрофичными. Кожа пятнистая, багрово-красная, истонченная, сухая. На коже туловища, груди, подмышечных областях, передней брюшной стенки, бедрах, в паху появляются атрофические полосы растяжения синюшно-багрового цвета. Параллельно отмечается усиленный рост волос на теле с локализацией, не свойственной для пола и возраста, а также появление пусту­лезной сыпи, мелких фурункулов на коже груди, спины, лица. К числу ранних и наиболее часто встречающихся симптомов можно отнести стойкое повышение артериального давления, которое в дальнейшем может привести к
недостаточности кровообращения и сердечно-сосудистым осложнениям. Ранним симптомом может служить и изменение половой функции в виде нарушения, а затем и прекращения менструального цикла, бесплодия, атрофии молочных желез; у мужчин - снижение либидо и потенции, нередко атрофи­руются семенники. Характерным есть развитие различной степени остеопороза, наиболее демонстративно определяемого на рентгенограммах позвонков, ребер, свода черепа. Позвонки уплощаются, больше в передних своих отделах («рыбий позвонок»), У 80% больных возникает расстройства углеводного обмена - от транзиторной гипергликемии до стероидного диабета. Клиническая картина дополняется выраженным астенодепрессивным синдромом, жалобами на быструю утомляемость, резкую слабость, боль в пояснице, конечностях, головную боль.
Кортикостерома у детей. Чаще встречается у девочек. Одним из ранних симптомов является изменение внешнего вида ребенка с избыточным отложением жира на туловище и лице. Лицо становится круглым, розового или красного цвета, на теле появляются угри, плеторические пятна, гипертри­хоз (рост волос на лице, спине, лобке, конечностях). Красно-бурые полосы растяжения кожи чаще встречаются у детей более старшего возраста. Если к избытку глюкокортикоидов присоединяется гиперпродукция андрогенов, то у детей отмечается раннее половое созревание, гипертрофия клитора у девочек и раннее оволосение у мальчиков и девочек. Кроме того, характерна задержка роста, обусловленная катаболизмом белка и деминерализацией костной ткани.
Диагностика. Помимо клинической симптоматики, наибольшее диа­гностическое значение имеют гормональные исследования: определение в суточной моче І7-ОКС, І7-КС, 11-ОКС; определение в плазме крови базального уровня кортизола, кортикотропного гормона (АКТТ). При кортикостероме суточная экскреция с мочой І7-ОКС и І7-КС превышает не только нормальные величины, но и показатели при гиперкортицизме иного генеза. Уровень АКТГ нормален или снижен. Нагрузочные пробы с применением дексаметазона, метопирона, АКТГ или синактена в силу автономного характера секреции гормонов опухолью в большинстве случаев оказываются отрицательными. Методы топического исследования: ультразвуковое, рентгенография забрюшного пространства при введенном кислороде, ангиография надпочечников, сканирование с 19-йодхолестерол-1^ш, компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс.
Лечение хирургическое.