JIGAR SIRROZI
Jigar sirrozi - jigarning surunkali progressirlanuvchi kasalligi, biriktiruvchi to’qima o’sishi va parenximaning patologik regenerasiyasi natijasida jigar bolakchali strukturasi buzilishi bilan xususiyatlanadi; jigarning funksional yetishmovchiligi va portal gipertenziya bilan namoyon bo’ladi. Jigar sirrozi bolalarda kattalarga haraganda kam uchraydi. Ko’pincha u yashirin, sariqliklsiz shaklida kechuvchi virusli gepatitdan keyin rivojlanadi. Chaqaloqlik davrida va erta yoshdagi bolalarda jigar sirrozi antenatal davrda virusning plasenta orqali kirishida jigar oshikastlanishi bilan bog’liq bo’lishiga mumkin. Virusli gepatit bilan kasallanganlar orasida jigar sirrozi uchrash tezligi 0,5% gacha yetishi mumkin.
Jigar sirrozi sababi sifatida o’t yo’llari anomaliyalari (o’t yollari atreziyasi, umumiy o’t yo’li kistasi, o’t yo’llarining qisman stenozi), fermentopatiyalar (galaktozemiya, glikogenoz, 1-antitripsin yetishmovchiligi), gepatoserebral ‘distrofiya va’ boshq. bo’lishiga mumkin. Alimentar bog’liq jigar sirrozi kvashiorkorli’ bolalarda kuzatiladi. Kattalardan farqli, bolalarda toksik (shu jumladan dori vositalari), alkogol va dimlanish sirrozlari kam uchraydi.Jigar sirrozining asosiy belgilari jigarning’ kattalashishi’ va zichlashishi (80-90%), taloq kattalshishi (70-80%), kamroq (40%) qorin sohasidagi, bel, ko’krak qafasi, yelka kamarida teri osti venoz tori rivojlanishi, teri sariqligi, skleralar subikterikligi, teri qichishi, palmar eritema, teleangiektaziyalar, assit va kasallikning boshqa ham kattalar, ham bolalar uchun xos, etiologiyasi, sirroz davomiyligi, portal gipertenziya ifodalnganligi darajasiga bog’liq korinishlari. Bolalar, odatda fizik va jinsiy rivojlanishdan orqada qolishadi, lekin kasallikning bjshlang’ich davrida, asosan qizlarda vaqtidan ilgari jinsiy yetilish kuzatilishi mumkin, bu gormonal gomeostaz buzilishi bilan bog’liq.
Kompensasiya bosqichida sirroz uzoq vaqt simptomatikasiz kechishi mumkin va tasodifan aniqlanishi mumkin, masalan profilaktik korik vaqtida. Ammo hatto ushbu davrda ham kuchaygan charchashlik, umumiy ahvolining buzilishi, subfebrilitet, tana vazni ko’payishining orqada qolishi, o’ng qovurga osti sohasida va epigastral sohada ogriq, dispeptik buzilishlar, ba'zi bemorlarda - teleangiektaziyalar, oqsil (dispro’teinemiya, chokma sinamalrining o’zgarishi) va yo’q (gipoxolesterinemiya, qonda b-lipopro’teidlar miqdori oshishi) almashinuvi buzilishlari aniqlanadi. Bracha bolalarda jigarning kattalashishi va zichlashishi kuzatiladi, yarmida - taloq kattalashishi.
Subkompensasiya bosqichi simptomatika ortishi, portal gipertenziya va jigar yetishmovchiligi belgilari bilan xususiyatlanadi. Dekompensasiya bosqichida assit paydo bo’ladi, gastroezofagal va tez-tez burundan qon ketish kabi asoratlar qosqiladi. Erta va maktabgacha yoshdagi bolalarda jarayon nsibatan tez rivojlanadi, gepatomegaliyaning kuchli ifodalanganligi va biokimyoviy korsatkichlarning siljishlari aniqlanadi. Maktab yoshidagi bolalarda kasallik jigardan tashhari belgilar - poliartrit, gemolitik kamqonlik, nefro’tik sindrom bilan kechadi. hayo’tining birinchi yilidagi bolalarga haraganda maktab yoshida gi bolalarda gipersplenizm belgilari kuchli bo’ladi. Kasallikning eng og’ir kechishi feno’tipida HLA-antigen A9 mavjud bolalarda sodir bo’ladi.
Tashxiso’ti kattalardagi kabi amalga oshiriladi. Kasallikning bjshlang’ich davrlarida bolalarda kompyuter tomografiya, dinamik gepatobilissintigrafiya va angiografiya (spleno- i mezenterikografiya) alohida ahamiyatga ega, kamroq qo’llarda - jigarning punksion biopsiyasi. Differensial tashxislash tugma fibroz va jigar steatozi bilan, glikogenozlar, Goshe, Nimann - Pik va boshq. kasalliklar bilan amalga oshiriladi.
Davolash xuddi kattalardagi kabi. Bashorat jiddiy. Masalan, jigar ichi yollari streziyasi sababli rivojlangan jigar sirrozi bola hayotining birinchi yilidayoq o’limga olib keladi.
Do'stlaringiz bilan baham: |