Термиз филиали “анатомия ва клиник анатомия” кафедраси

Маъруза № 14. Ревматизм . Юрак пороклари.
1.Ревматик касалликлар. Ревматизм, этиологияси, патогенези, морфогенези ва патоморфологик ўзгаришлари.
2.Ревматизмнинг висцерал формалари, ендокардит, миокардит ва перикардитларнинг турлари, патологик анатомияси, асоратлари ва ахамияти.
3.Ревматизмда бириктирувчи тўқима ва томирлардаги ўзгаришларнинг патогенези, морфогенези ва патоморфологик ўзгаришлари.
Таянч иборалар: Ревматик касалликлар, Ревматизм, Ревматоид артрит, системали ыизил югурик, системали склеродермия, дерматомиозит, Шегрен синдроми, “ревматизм буғимда ётади, лекин юракни тишлайди”, мукоид бўкиш, фибриноид бўкиш, гранулематоз, склероз, бирламчи склероз, иккиламчи склероз, Ашофф Талалаев тугунчаси, висцерал ревматизм, ендокардит, ўткир сўгалли ендокардит, қайталама сўгалли ендокардит, фибропластик ендокардит, миокардит, ревматик панкардит, юрак пороги, кардиомиопатия, перикардит, “Сочли юрак”, “Панцирли юрак”, митрал қопқоқ стенози, митрал қопқоқ етишмовчилиги, кардиоваскуляр ревматизм, полиартритик ревматизм, нодоз ревматизм, церебрал ревматизм.
Ревматизм – бу сурункали тўлқинсимон кечувчи аксарият ҳолларда юрак, йўғон бўғимлар, артерияларни касаллантирувчи аутоиммун яллиғланиш билан давом этадиган юрак томир системаси касаллиги ҳисобланади. Ревматизм асосан ўсмирларда 5-15 ёшгача бўлган болаларда бошланади. Унинг сабаби β – гемолитик стрептококк қўзғатадиган инфекциялар ҳисобланади, яъни стрептококкли ангина, ларингит, трахеит, стрептококкли пневмония ҳамда скарлатина касалликлари кўп мароталаб қайталанишида ҳамда сурункали давом этганда стрептококк антигенига нисбатан организмнинг сезувчанлиги ошади. Бириктирувчи тўқимада ҳамда қон томирлар деворида иммунизация ҳолати пайдо бўлиб аутоиммун жараёни бошланади. Стрептококк антигенига қарши иммун система томонидан антитело ишлаб чиқарилади, агар антитело тўлиқмас ҳолда пайдо бўлса стрептококк билан қўшилиб қолади ва антиген+антитело иммун бирикмасини пайдо қилади ва бу иммун бирикма қон орқали айланиб бориб юрак бириктирувчи тўқимасидаги, йўғон бўғимлар синовиал пардасидаги ҳамда артериялар деворидаги HLA антигенини шикастласа ревматизм бошланади.
Юрак, йўғон бўғимлар, артериялар девори бириктирувчи тўқимасининг толали тузилмалари шикастланиб, парчаланиб иммун бирикма таъсирида толерантлик рецепторини йўқотади ва аутоантигенга айланади. Бунга қарши иммун система иккинчи турдаги аутоантителони ишлаб чиқаради. Булар ҳам бир-бири билан бирикиб аутоантиген аутоантитело иммун бирикмасини пайдо қилади ва бу аутоиммун бирикма ревматизм жараёнини давом эттиради ва унинг қўзишига сабабчи бўлади, яъни ревматизм қайтадан қўзиганда стрептококкнинг организмга тушиши шарт эмас.
Иккала иммун бирикма таъсирида шу органлар бириктирувчи тўқимасида альтерация бошланади. Биологик актив моддалар ишлаб чиқарилиб нордон гликозамингликанлар кўп миқдорда тўпланади. Бириктирувчи тўқимада гидрофиллик хусусияти пайдо бўлади. Плазма таркибидан суюқлик шимилади, бириктирувчи тўқима шишиб бўкади, толали тузилмалари титилади. Уларнинг оралиғи кенгайиб суюқлик билан тўлади натижада метахромазия ҳолати пайдо бўлади. Бундай морфологик дистрофик ўзгаришни “мукоид бўкиш” дейилади. Агар жараён давом этса толали тузилмалар орасига плазма оқсиллари шимилади инфильтрацияланади. Толали тузилмалар парчаланиб бетартиб жойлашиб фибриноид бўкишга учрайди. Агар фибриноид бўкиш фибриноид некрозга ўтса бириктирувчи тўқима толали тузилмалари парчаланиб некрозланади, некроз ёт массага айланади ва унинг атрофида бириктирувчи тўқима ҳужайраларидан яъни айнан ревматизмда гистиоцит ҳамда гистиобласт ҳужайралардан гигант макрофаглар пайдо бўлади ва фибриноид некрозни атрофидан гул баргига ўхшаб ўраб олади ва ревматизмга хос бўлган тугунча, гранулема пайдо бўлади яъни фибриноид некроздан кейин гранулематоз кўринишдаги продуктив яллиғланиш бошланади. Макрофаглар фибриноид некрозни фагоцитозлаб йўқ қилади ва бунда тугунча фақат макрофаглардан иборат бўлади. Бундай тугунчани “тинчланган тугунча” дейилади. Тугунчанинг биринчи кўриниши, марказида некроз, атрофида макрофагал барглар бўлса буни гуллаган тугунча дейилади. Охир оқибатда макрофаглар ўз вазифасини бажариб бўлгандан кейин яна қайтадан бириктирувчи тўқима ҳужайраларига айланади. Толали тузилмалар ишлаб чиқариб чандиқ ёки склероз ўчоғини пайдо қилади ва бундай тугунчани склерозланган тугунча дейилади. Бу кўрсатилган патоморфологик ўзгаришлар охир оқибатда ревматизмнинг қўзиш давридан кейин чандиқланиш билан тугайди. Мукоид, фибриноиддан кейинги склероз бирламчи, гранулматоздан кейингиси иккиламчи склероз дейилади. Бу патоморфологик ўзгаришлар юракнинг эндокардида, миокард оралиқ бириктирувчи тўқимасида, перикарднинг пардаларида, томирлар деворида, йўғон бўғимлар синовиал пардасида ривожланади ва шу органларга хос бўлган ревматизмнинг ички ва ташқи формалари ёки намоёндалари ривожланади яъни эндокардит, миокардит, васкулит, артрит кўринишларида намоён бўлади. Ревматик эндокардит кўпинча юрак қопқоқчалари табақаларининг шикастланиши билан давом этади. Биринчи навбатда митрал қопқоқча, иккинчи аортал қопқоқча, учинчи ўнг қоринчанинг 3 табақали қопқоқчаси, тўртинчи ўпка артерияси қопқоқчаси касалланади. Эндокардитда қопқоқчалар касаллиги учун буни ревматик валвулит ҳам дейилади ва эндокардитда морфологик ўзгаришлари бўйича 4 формада учрайди.

1. 
   Ўткир сўгалли эндокардит – бу касалликнинг бошланғич даврларида ривожланиб митрал ва аортал қопқоқчалар табақалари нозик юпқа чандиқланмаган ва унинг қирраларида фибриноид некроз оқибатида яраланиш ўчоқлари пайдо бўлиб яралар юзасида тромблар пайдо бўлади ва бу тромблар теридаги сўгалларни эслатади. Шунинг учун ўткир сўгалли эндокардит дейилади.
   
2. 
   Қайталама сўгалли эндоардит – ревматизм бир неча марта қайталангандан кейин қопқоқча табақалари чандиқланиб, қалинлашади, қаттиқлашади ва унинг юзасида ревматизм қўзиганда яна қайтадан тромблар пайдо бўлади.
   
3. 
   Фибропластик эндокардит – бу даври касалларнинг ёши 30-35 ёшдан ўтгандан кейин юракда актив жараён ривожланмасдан чандиқланиш, фиброзланиш устун туради ва қопқоқчалар табақалар фиброз хисобига қалинлашиб, қаттиқлашиб, деформацияланади, тораяди. Қопқоқча очилганда тўлиқ очилмайди. Торайиши – стеноз, очилганда тўлиқ очилмаслиги – етишмаслик. Ревматик пороклар ривожланади. Иккиламчи ревматик порокларга айланади.
   
4. 
   Диффуз эндокардит – бунда қопқоқчалар табақалари билан биргаликда юрак бўлмачалари қоринчалари деворини қоплаган эндокард ҳам шикастланади. Бунда ҳам бириктирувчи тўқима ўсиши устун туради. Охир оқибатда диффуз эндокардит формаси эндокарднинг фиброэластоз касаллигига айланади. Бу эндокардитнинг 4 та формаси ҳам юрак пороклари билан асоратланади яъни 2 хил порок ривожланади. 1. Қопқоқчанинг стенози яъни очилганда тўлиқ очилмайди. 2. Қопқоқчанинг етишмаслиги – яъни ёпилганда тўлиқ ёпилмайди.
   

Ревматик миокардитда – ревматизмга хос бўлган патоморфологик ўзгаришлар миокард оралиқ бириктирувчи тўқимада кўп ривожланади ва у 2 та касаллик кўринишида намоён бўлади. 1. Диффуз интерстициал миокардит. 2. Ўчоқли гранулематоз миокардит. Бу касалликлар охир оқибатда кардиосклероз билан тугайди.
Перикардит –
Ревматизмда морфологик жиҳатдан юрак бириктирувчи тўқимасида ҳамда йўғон бўғимлар синовиал пардасида аутоиммун яллиғланиш ривожланади. Унинг бошланиши иммун бирикма таъсирида шикастланган бириктирувчи тўқимада нордон гликозамингликанлар кўп миқдорда тўпланиб ўтказувчанлиги ошади. Плазма суюқлиги шимилиб шишади ва бўкади. Бириктирувчи тўқима толалари титилиб гемотоксилин-эозин билан бўялганда нормада қизил рангда бўяладиган бириктирувчи тўқима гемотоксилин билан кўк рангга бўялади. Нормадаги миксаматоз тўқимага ўхшаб қолади. Шунинг учун ўзгаришларнинг бу даврини мукоид бўкиш дейилади. Касалликнинг олдини олинмаса, даволанмаса, мукоид бўкиш фибриноид бўкишга, фибриноид некрозга ўтади. Бунда бириктирувчи тўқима толали тузилмалари бетартиб жойлашиб парчаланиб, фибриноид некрозга учрайди. Плазма оқсиллари билан қўшилиб дағал гомоген оқсилни пайдо қилади. Фибриноид некроз қайтмас жараён, некрозланган тўқимани макрофаглар фагоцитозлаб, йўқ қилиши керак. Шунинг учун некрознинг атрофда юрак бириктирувчи тўқимасидаги гистиоцит, гистиобласт, ҳужайралардан макрофаглар пайдо бўлади ва улар фибриноид некрозни ўраб олиб ревматизм касаллигига хос бўлган тугунчани пайдо қилади. Яъни гранулематоз яллиғланиш (фибриноид некроздан келадиган III давр). Гранулематоз ревматизм гранулемаси биринчи бўлиб немис олими Ашофф, Ленинградлик олим Талалаев ёзиб қолдирган. Шунинг учун Ашофф-Талалаев гранулемаси дейилади.
Тугунча тузилиши бўйича – 3 хил кўринишда намоён бўлади:

1. 
   бошланғич даврида гранулема марказида фибриноид некроз атрофида макрофаглар, гулнинг баргига ўхшаб тизилиб жойлашган. Бундай тугунчани гуллаган гранулема дейилади.
   
2. 
   даврида макрофаглар некрозли фагоцитозлаб йўқ қилади ва тугунчанинг марказида ҳам четида ҳам макрофаг ҳужайралари жойлашади. Буни “тинчланган гранулема” дейилади.
   

Кейинчалик эса ўх ишини бажариши билан макрофаглар қайтадан гистиоцит, гистиобластларга айланади. Толали тузилмалар ишлаб чиқазиб чандиқ тўқимани склероз ўчоғини пайдо қилади. Бундай гранулема чандиқланган склерозланган гранулема дейилади. Демак склероз гранулема ўзгаришдан кейин пайдо бўлса иккиламчи склероз дейилади. Агар гранулематоз реакцияси ривожланмасдан мукоид фибриноид бўкишдан кейин склероз пайдо бўлса бирламчи склероз дейилади.
Макрофаглар катталиги – 15-20 микрон.
Бу кўрсатилган морфологик ўзгаришлар юракнинг эндокардида айнан эндокардининг митрал ва аортал қопқоқчалари соҳасида ривожланади, буни ревматик эндокардит дейилади ёки ревматик валвулит. Ревматик эндокард морфологик ўзгаришлари бўйича 4 хил кўринишда намоён бўлади:

1. 
   Ўткир сўгалли эндокардит – бу касалликнинг бошланғич даврларида ривожланиб митрал ва аортал қопқоқчалар табақалари нозик юпқа чандиқланмаган ва унинг қирраларида фибриноид некроз оқибатида яраланиш ўчоқлари пайдо бўлиб яралар юзасида тромблар пайдо бўлади ва бу тромблар теридаги сўгалларни эслатади. Шунинг учун ўткир сўгалли эндокардит дейилади.
   
2. 
   Диффуз эндокардит – касалликнинг бу кўринишида эндокард бириктирувчи тўқимасида айнан митрал, аортал қопқоқчалар бириктирувчи тўқимасида фақат мукоид бўкиш, фибриноид бўкиш ривожланади. Бу жараён фибриноид некрозга ўтмайди.
   
3. 
   Қайталама сўгалли эндокардит – бу кўриниши ревматизмнинг кўп марта қайталаниши оқибатида митрал ва аортал қопқоқчалар табақалари чандиқланиб, қалинлашган ва касалликнинг навбатдаги қўзишида, фибриноид некроз ривожланиб яраланган ва сўгалсимон тромблар пайдо бўлган.
   
4. 
   Фибропластик эндокардит – бу даври касалларнинг ёши 30-35 ёшдан ўтгандан кейин юракда актив жараён ривожланмасдан чандиқланиш, фиброзланиш устун туради ва қопқоқчалар табақалар фиброз хисобига қалинлашиб, қаттиқлашиб, деформацияланади, тораяди. Қопқоқча очилганда тўлиқ очилмайди. Торайиши – стеноз, очилганда тўлиқ очилмаслиги – етишмаслик. Ревматик пороклар ривожланади. Иккиламчи ревматик порокларга айланади.
   

Порок – туғма ёки орттирилган бўлиб, бирор бир органнинг бирор жойи ортиқча ёки етишмаслигига айтилади. Ревматизмда морфологик ўзгаришлар миокарднинг оралиқ бириктирувчи тўқимали стромасида ривожланса ревматик миокардит касаллиги дейилади. Бу морфологик жихатдан 2 хил кўриниш учрайди:

1. 
   диффуз ёки тарқоқ миокардит.
   
2. 
   ўчоқли ёки тугунчали, гранулематозли миокардит.
   

Бунда ҳам миокард стромасида мукоид бўкиш, фибриноид бўкиш, фибриноид некроз, гранулематоз, бирламчи ва иккиламчи склероз ривожланиб миокарднинг стромаси чандиқланиб қалинлашади. Охир оқибатда кардиосклероз касаллигига айланади. Ревматизмда агар патологик жараёнлар юрак эпикарди, перикардида, ривожланса бу бўшлиқ сероз бўшлиқ бўлганлигидан кўпинча серозли, фибринозли, экссудатив яллиғланиш ривожланади ва бу касалликнинг ревматик фибринозли перикардит дейилади. Морфологик жихатдан юракни ташқи юзаси фибрин толалари билан қопланади “сочли юрак”. Юрак халтаси берк бўшлиқ бўлганлигидан фибринозли экссудат қайта сўрилмасдан, кўчиб тушмасдан унинг ўрнига бириктирувчи тўқима ўсиб чандиқланади. Эпикард, перикард билан бирикиб кетади – “облитерация” дейилади.чандиқ тўқимада Са⁺² тузлари тўпланиб, охакланиш ҳамда суякланиш ривожланиши мумкин. Бунда юрак қаттиқ парда билан ўралади. Бундай юракни қаттиқ касалли юрак, (совут) ревматимзмда бир вақтнинг ўзида эндокардит, миокардит, перикардит ривожланса ревматик панкардит касаллиги дейилади. Ревматизм касаллиги пайтида касаллар тромбоэмболик синдромдан ўлиши мумкин, юрак етишмаслигидан, юрак порокларидан, бош мия ревматик хореясидан, ичак гангренасидан ва бошқа асоратлардан нобуд бўлиши мумкин.