Структура и функции белков и пептидов

Тема 12. ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЙ МЕТАБОЛИЗМ ЖИРНЫХ КИСЛОТ 
 
Жирные кислоты проходят через клеточную мембрану путем диффузии по концен-
трационному градиенту.
Активация жирных кислот.
Первым этапом на пути метаболизма длинноцепочеч-
ных жирных кислот в клетке является их активация за счет образования ацил-КоА. Эту реак-
цию катализирует фермент ацил-КоА синтетаза, который локализован на наружной мем-
бране митохондрий: 
Перенос ацил-КоА в митохондрии.
Ацил-КоА, имеющий средней длины или корот-
кую углеводородную цепь (<10), может проходить через митохондриальную мембрану путем 
диффузии (рис. 12.1). Перенос длинноцепочечного ацил-КоА происходит с помощью карни-
тин-ацил- трансфераз (КАТ), локализованных соответственно на наружной и внутренней 
мембранах митоходрий, и транслоказы (Т). Предшественник для процесса синтеза жирных 
кислот, малонил-КоА, является аллостерическим ингибитором активности КАТ. 
Карнитин 
Ацилкарнитин 
Т 
КАТ
н
КАТ
в
ВММ 
НММ 
Митохондриальный 
матрикс 
Межмембранное 
пространство 
Цитозоль

-окисление 
Ацил-КоА 
Ацил-КоА 
Малонил-КоА 
КоА-SH 
КоА-SH 
- 
Рис. 12.1.
Перенос ацил-КоА в митохондрии 

-ОКИСЛЕНИЕ АЦИЛ-КоА 
Последовательность реакций 

-окисления катализируется 4 ферментами. С их помо-
щью идет дегидрирование, гидратация, образование 

-кетокислоты и тиолитическое расщеп-
ление с высвобождением двухуглеродных фрагментов (ацетил-КоА) (рис. 12.2). 
Энергетический выход 

-окисления на примере пальмитиновой кислоты. 
Обра-
зование АТФ (1,5 АТФ/ФАДН
2
; 2,5 АТФ/НАДН
.
H
+
; 10 АТФ/ацетил-КоА; таким образом, для 
пальмитоил-КоА (жирная кислота с 16 С): 7 ФАДН
2
, 7 НАДН
.
H
+
и 8 ацетил-КоА = 108 АТФ). 
Расход АТФ на активацию — 2 АТФ (используется энергия гидролиза двух макроэргических 
связей), в ходе которой пальмитат превращается в пальмитоил-КоА. Чистый энергетический 
выход для окисления пальмитата — 106 АТФ.

---

66 
ФАД 
R-CH
2
-CH
2
-CH-СH
2
-C~SKoA 
R-CH
2
-CH
2
-CH=СH-C~SKoA 
R-CH
2
-CH
2
-CH
2
-СH
2
-C~SKoA 
O 

ФАДН
2

Н
2
О 
1 
4 
3 
2 
ОН 
O 

НАДН
.
H
+ 
НАД
+
R-CH
2
-CH
2
-C-СH
2
-C~SKoA 
O 
O 
КоА-SH 
СH
3
-C~SKoA 
O 
R-CH
2
-CH
2
-C~SKoA 
O 
CО
2
ЦТК 
Ферменты:
1 — ацил-КоА дегидрогеназа; 
2 — еноил-КоА гидратаза; 
3 — 

-гидроксиацил-КоА дегидрогеназа; 
4 — тиолаза 
O 
Рис. 12.2. 
Реакции 

-окисления жирных кислот