Reja Prionlar haqida tushuncha

Prionlar oqsillarning g'ayritabiiy agregatlarini hosil qiladi amiloidlarinfektsiyalangan to'qimalarda to'planib, to'qimalarning shikastlanishi va hujayralar o'limi bilan bog'liq.[10] Amiloidlar, shuningdek, boshqa bir qator neyrodejenerativ kasalliklar uchun javobgardir Altsgeymer kasalligi va Parkinson kasalligi.[11] Prion agregatlari barqaror va bu strukturaviy barqarorlik prionlarning chidamli bo'lishini anglatadi denaturatsiya kimyoviy va fizik vositalar tomonidan: ularni oddiy dezinfeksiya yoki pishirish bilan yo'q qilish mumkin emas. Bu zarrachalarni yo'q qilish va saqlashni qiyinlashtiradi.

Prion kasalligi bu proteopatiya, yoki strukturaviy g'ayritabiiy oqsillarning kasalligi. Odamlarda prionlar sabab bo'lishiga ishonishadi Kreuzfeldt-Yakob kasalligi (CJD), uning varianti (vCJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinker sindromi (GSS), o'limga olib keladigan oilaviy uyqusizlik (FFI) va kuru.[4] Altsgeymer kasalligi, Parkinson kasalligi va jarayonida prionlarning rol o'ynashi mumkinligi haqida dalillar mavjud amiotrofik lateral skleroz (ALS) va ular atamalari berilgan prionga o'xshash kasalliklar.[12][13][14][15] Bir nechta xamirturush oqsillar, shuningdek, prionogen xususiyatlarga ega ekanligi aniqlandi.[16][17] Prionni ko'paytirishga bo'ysunadi epimutatsiya va tabiiy selektsiya takrorlanishning boshqa shakllari kabi va ularning tuzilishi turlar orasida bir oz farq qiladi.[18]

So'z prion, 1982 yilda yaratilgan Stenli B. Prusiner, a portmanteau dan olingan protein va mennfectikuni, demak prion,[19][20] va "oqsilli yuqumli zarracha" uchun qisqacha,[9] o'z-o'zini ko'paytirish va uning konformatsiyasini boshqa oqsillarga etkazish qobiliyatiga nisbatan.[21] Uning asosiy talaffuzi /ˈpriːɒn/ ( tinglang),[22][23][24] bo'lsa-da /ˈpraɪɒn/kabi homografik nomi qush (prionlar yoki kitlar) talaffuz qilinadi,[24] ham eshitiladi.[25] Prusiner bu atamani kiritgan 1982 yilgi maqolasida uning "talaffuz qilinishini" ko'rsatgan pree-on. "[26]