Reja Prionlar haqida tushuncha

Tabiatdagi degradatsiyaga qarshilik

Katta dalillar shuni ko'rsatadiki, prionlar degradatsiyaga qarshi turadi va atrof muhitda yillar davomida saqlanib qoladi va proteazlar ularni kamsitmang. Eksperimental dalillar shuni ko'rsatadiki cheklanmagan prionlar vaqt o'tishi bilan tanazzulga uchraydi, tuproq bilan bog'langan prionlar esa barqaror yoki o'sib boradigan darajada saqlanib qoladi, bu esa atrof muhitda prionlar to'planib qolishini taxmin qiladi.[90]

Prion tipidagi xatti-harakatni ko'rsatadigan oqsillar ba'zilarida ham uchraydi qo'ziqorinlar, bu sutemizuvchilar prionlarini tushunishda yordam bergan. Qo'ziqorin prionlari ularning mezbonlarida kasallik keltirib chiqarmaydi.[91]Xamirturushda prion konfiguratsiyasiga qayta oqsil yordam beradi chaperone oqsillari kabi Hsp104.[17] Barcha ma'lum bo'lgan prionlar an hosil bo'lishiga olib keladi amiloid katlama, unda oqsil polimerlanib, zich qadoqlangan agregatga aylanadi beta-varaqlar. Amiloid agregatlari - bu fibrillar bo'lib, ularning uchlarida o'sib boradi va sinish natijasida ikkita o'sib boruvchi to'rtta o'simtaga aylanganda takrorlanadi. The inkubatsiya davri prion kasalliklari eksponent o'sish chiziqli o'sish va agregatlar sinishi o'rtasidagi muvozanat bo'lgan prion replikatsiyasi bilan bog'liq bo'lgan tezlik.[52]

Shablonlangan konformatsion o'zgarishni ko'rsatadigan qo'ziqorin oqsillari[qo'shimcha tushuntirish kerak] xamirturushda topilgan Saccharomyces cerevisiae tomonidan Rid Vikner 1990-yillarning boshlarida. Sutemizuvchilar prionlariga mexanik o'xshashligi uchun ular nomlangan xamirturush prionlari. Buning ortidan qo'ziqorin ichida prion ham topilgan Podospora anserina. Ushbu prionlar o'zlarini PrP ga o'xshash tutishadi, lekin umuman olganda, ularning xostlari uchun zararli emas. Syuzan Lindquistguruhi Whitehead instituti ba'zi qo'ziqorin prionlari hech qanday kasallik holati bilan bog'liq emas, ammo foydali rol o'ynashi mumkin; ammo, NIH tadqiqotchilari qo'ziqorin prionlarini kasallik holati deb hisoblashlari mumkin degan dalillarni ham keltirdilar.[92] Qo'ziqorin oqsillari mikroorganizmlar uchun foydali bo'lgan turli xil muhitlarga moslashish qobiliyatini oshiradigan o'ziga xos funktsiyalarni rivojlantirganligi haqida dalillar mavjud.[93]