Пневмонии у детей

Задача 3. Мальчик 10-ти лет болеет с 5-тилетнего возраста. С самого начала болезни у него сформировался генерализованный суставной синдром с поражением шейного отдела позвоночника. При поступлении в стационар предъявляет жалобы на артралгии, выраженную деформацию суставов, повышение температуры тела до 39˚С, слабость, утреннюю скованность в суставах не ослабевающую в течение всего дня. Объективно: состояние тяжелое, больной бледный, отстает в физическом развитии. На коже лица, туловища, конечностей – полиморфная сыпь. Ладони имеют интенсивную розовую окраску. На ногтевых валиках пальцев обеих кистей определяются мелкие коричневые очажки. Выраженная ульнарная девиация кистей. Наблюдается шаровидная деформация коленных суставов и веретенообразная – локтевых. Пальпация их болезненна, локальная температура мягких тканей в области этих суставов умеренно повышена. Аналогичные симптомы обнаружены также в шейном отделе позвоночника. Периферические лимфатические узлы увеличены, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, величиной с горошину. Границы сердца расширены, тоны приглушены. Выслушивается систолический шум на верхушке сердца. Спленомегалия. Лабораторные данные: повышение СОЭ до 40 мм/час, выраженная гипохромная анемия, лейкопения, повышенное содержание α-2-глобулинов до 15%, СРБ++, РФ позитивный. На Rö-грамме суставов – признаки остеопороза с деструкцией суставного хряща.
ЗАДАНИЕ:

• 
  Сформулируйте нозологический диагноз;
  
• 
  Какие инструментальные методы исследования необходимо назначить больному?
  
• 
  Какой стадии процесса соответствуют перечисленные Rö-признаки?
  
• 
  Сформулируйте клинический диагноз;
  
• 
  Назначьте комбинированную иммуносупрессивную терапию.
  

ЭТАЛОН ОТВЕТА:
ЮРА. Суставно-висцеральная форма (синдром Стилла), РФ позитивный, ІІ ст. активности, быстро прогрессирующее течение, ІІІ ст. артрита, функциональная способность больного нарушена (способность к самообслуживанию полностью утрачена).