Патологик физиология

Оқсил парчаланиш тезлигининг бузилиши 
Узлуксиз биосинтез ва парчаланиш жараёнларида оқсиллар доимо 
харакат холатида бўлади. Бу харакатдаги тенгликнинг бажарилиши учун 
керакли шароитнинг бузилиши хам умумий оксил етишмовчилигининг 
ривожланишига олиб келиши мумкин. Одатда хар хил оқсилларнинг яшаш 
даври (полупериод) нормада бир неча соатдан бир неча суткагача боради. 
Одам кони зардобидаги альбуминларнинг ярмига камайишининг биологик 
вақти тахминан 15 кунни ташкил этади. 
Бу давр катталиги сезиларли даражада озикдаги оксил микдорига 
боғлиқ, яъни оксил микдори камайганда у кўпаяди, кўпайганда камаяди. 
Қонда ва тўқималарда оқсил парчаланиш тезлигининг ошиши организм 
ҳарорати кўтарилганда, катта ялигланиш жараёнларида, огир 
шикастланишларда, гипоксияда ва ҳавфли ўсмаларда ва ҳ.к. кузатилади. Бу 
эса, бактерия заҳарларининг таъсирига ёки крнда протеолитик ферментлар 
фаоллигининг ошишига (гипоксияда) ва тўқималарда моддалар парчаланиш 
маҳсулотларининг заҳарли таъсирига (шикастланишларда) боғлиқ бўлади. 
Кўп ҳолларда оқсил парчаланиш тезлигининг ошиши организмда 
манфий азот балансининг ривожланиши билан кечади. Бу эса оксил 
парчаланиш жараёнининг унинг биосинтезидан устун туриши билан боғлиқ. 
Оксил алмашинуви охирги босқичлари патологияси 
Оксил алмашинувининг охирги маҳсултлари бўлиб аммиак ва 
мочевина (сийдикчил) ҳисбланади. Оқсил алмашинуви охирги босқичлари 
патологияси, охирги маҳсулотлар ҳосил бўлиши ёки уларнинг чикарилиши 
бузилишидан келиб чикади. Организмдаги тўқималарда аммиакнинг 
боғланиши катта физиологик аҳамиятга эгадир. Аммиак М Н С га заҳарли 
таъсир қилади ва уни кескин қўзғалишига олиб келади. Аммиакни боглаш ва 
зарарсизлантириш 2 та механизм ёрдамида бажарилади: Жигарда сийдикчил 
280 

---

ҳосил килиш йўли билан, бошқа тўқималарда эса - аммиакни глютамин 
кислота билан бирикишидан глютамин ҳосил қилиш йўли билан боради. 
Аммиак боғланишининг ассий механизими бўлиб, цитруллин -
аргининоорнитин даврасида сийдикчил ҳосил бўлиш жараёни ҳисобланади. 
Сийдикчил ҳосил бўлишининг бузилиши, умумий оқсил етишмовчилиги ва 
сийдикчил ҳосил бўлишида иштирок этувчи фермент системалари 
таъсирининг пасайиши (гепатит, жигар циррози) натижасида келиб чикади. 
Сийдикчил ҳосил бўлишининг бузилиши натижасида крнда ва 
тўқималарда аммиак тўпланади, эркин амминокислталар концентрацияси 
ошиб кетади. Бу эса гиперазотемиянинг ривожланиши билан кечади: Гепатит 
ва церрознинг огир шаклида яъни жигарнинг сийдикчил ҳосил килиш 
вазифаси кескин бузилганида аммиак билан заҳарланиш ривожланади (МНС 
фаолиятининг бузилиши). 
Сийдикчил ҳосил бўлиши бузилишининг асосида ферментлар 
фаоллигининг ирсий нуқсони ётиши мумкин. 
Шундай қилиб, крнда аммиак концентрациясининг купайиши 
(аммониемия) аммиакни боғловчи ва орнитин ҳосил бўлишини катализловчи 
карбомилфосфатсинтетазалар ва орнитинкарбомилтрансферазаларни 
блокланиши билан боғлиқ. Аргининсуксинатсинтетазанинг ирсий нуқсонида 
қонда цитруллин концентрацияси кескин ошади, натижада цитруллин сийдик 
билан чикарилади (суткада 15 граммгача) - цитруллинурия ривожланади. 
Бошқа аъзо ва тўқималарда (мускул ва нерв тўқимаси) аммиякни богланиши 
карбоксил группанинг эркин дикарбон аминокислоталари бирикиши билан 
борадиган амидланиш реакцияси орқали бажарилади. Бунда асосий субстрат 
бўлиб глютамин кислота ҳисобланади. Амидланиш жараёнинг бузилиши 
(глютаминаза) реакциясини таъминловчи ферментлар системаси фаоллиги 
пасайганда ёки аммиакни богланишига нисбатан ҳосил бўлиш миқдорининг 
тезлашиши натижасида келиб чикиши мумкин. 
Оксиллар алмашинувининг охирги маҳсулотларидан яна бири бўлиб, 
креатин (мускул азот моддаси) оксидланиши натижасида ҳосил бўлган 
креатинин ҳисобланади. Нормада 1 суткада креатиннинг сийдикдаги 
микдори 1 -2 г. ни ташкил этади. 
Креатинурия - пешобда креатинин микдорининг ошиши. Бу ҳомиладор 
аёлларда ва болаларда жадалар ўсиш даврида кузатилади. Очликда, вит. Е 
етишмовчилигида, иситмали юқумли касалликларда, тиреотоксикоз ва бошка 
касалликларда мускулларда алмашинув жараёнлари бузилади. 
Креатинурия креатин алмашинувининг бузилишидан далолат беради. 
Оксил алмашинуви охирги босқичи бузилишининг яна бир умумий 
шакли, буйрак паталогиясида оқсил алмашинувининг охирги 
маҳсулотларини ажратилишининг бузилиши ҳисобланади. 
Буйракни ажратиш вазифасини бузилиши натижасида (нефритлар) 
қонда сийдикчил ва бошка азотли моддаларнинг ушланиб қолиши юз беради. 
Қолдиқ азот миқдори ошиб кетади - гиперазотемия ривожланади. 
Азот метаболита чикарилиши бузилишининг охирги даражаси бўлиб 
уремия ҳисобланади. 
281 

---

Жигар ва буйракнинг бир вақтнинг ўзида шкастланиши натижасида 
оқсил алмашинуви охирги маҳсулотларининг ҳосил бўлиши ва чикарилиши 
бузилади. 
Оқсил етишмовчилигида оқсил алмашинувининг умумий бузилиши 
билан бир каторда айрим аминокислоталар алмашинувининг ўзига хос 
бузилиши мумкин. 
Масалан оксил етишмовчилиги окибатида гистидин оксидланишида 
иштирок этувчи ферментларнинг фаолияти кескин пасаяди. 
Гистидиндекарбоксилазани вазифаси эса - гистидиндан гистамин 
ҳосил бўлишидир жараён бузилмайди аксинча кучаяди. Бу ҳолат организмда 
гистамин ҳосил бўлиши ва тўпланишига олиб келади. Бу касаллик терининг 
шикастланиши, юрак фаолияти ва ошказон ичак йўллари вазифасини 
бузилиши билан ифодаланади. 
Педиатрия амалиётида ирсий аминоацидопатиялар алоҳида аҳамият 
кашф этади. Ҳозирги кунда уларнинг 60 дан ортиқ ҳар хил нозологик 
шакллари мавжуд. 
Ирсий тур бўйича буларнинг ҳаммаси аутосом-рецессив ҳисобланади. 
Аминокислоталарнинг катобализми ёки анаболизмини амалга 
оширувчи у ёки бу ферментнинг етишмовчилиги патогенезни белгилайди. 
Аминоацидопатиянинг умумий биохимик белгиси бўлиб тўқималар ацидози 
ва аминоацидурия ҳисбланади. Алмашинувнинг энг кўп учрайдигани ирсий 
нуқсони бўлиб, аминокислталар умумий йўли орқали бир бири билан 
богланган тўртта энзимопатия ҳисобланади: фенилкетонурия, тирозинемия, 
альбинизм, алкаптонурия.