Патологик физиология

Аминокислоталар алмашинувининг бузилиши 
Оксил оралиқ алмашинувининг асосий йўлини қайта аминланиш 
дезаминланиш, дикарбоксилланиш қайта метилланиш ва кайта 
сульфилланиш реакциялари ташкил килади. 
278 

---

Оксил оралиқ алмашинувида марказий ўринни қайта аминланиш 
реакцияси эгаллайди. У янги аминокислоталар ҳосил бўлишида асосий манба 
ҳисобланади. 
Организмда витамин В6 нинг етишмовчилиги натижасида кайта 
аминланиш бузилиши мумин. Бу шундай тушинтирилади, яъни 
фосфорланган шаклдаги витамин В6 - фосфопиридоксал, амин ва 
кетокислоталар кайта аминланишидаги специфик ферментлар 
трансаминазанинг фаол гуруҳи ҳисобланади. Ҳомиладорлик ва 
сульфаниламидларнинг узоқ истеъмол қилиниши витамин В6 синтезини 
тормозлайди ва бу ҳолат аминокислоталар алмашинувининг бузилишида 
асос бўлиши ҳам мумкин. Жигар шикастланганда ва инсулин 
етишмовчилигида кайта аминланиш реакцияси кучайиши мумкин. Бунда 
эркин аминокислоталар микдори ошиб кетади. 
Қайта аминланиш активлигининг пасайишига, ферментлар 
синтезининг бузилиши (оксил очлигида) ёки ҳар хил гормонлар томонидан 
фаол бошкарилишининг бузилиши сабаб бўлади. 
Озиқ оқсиллари билан организмга тушадиган ва фенилаланиндан ҳосил 
бўладиган тирозин жигарда фумар ва ацетосирка кислотасигача қисман 
оксидланади. Лекин тирозиннинг бу оксидланиши унинг альфа кетоглютар 
кислота билан қайта аминланишидан кейингина содир бўлади. 
Оқсил етишмовчилигида тирозиннинг кайта аминланиши 
секинлашади, натижада унинг оксидланиши бузилади. Бу эса крнда 
тирозиннинг кўпайишига олиб келади. 
Крнда тирозиннинг тупланиши ва унинг пешоб билан ажралиши тугма 
тирозинаминтрансфераза етишмовчилигига ҳам боғлиқ бўлиши мумкин. 
Тирозиноз деб номланган клиник холатлар маълумдир. 
Цирроз, суякларнинг рахит касаллигидагидай ўзгариши, қон 
қуйилиши, буйрак найчаларининг шикастланиши шу касаллик учун хос. 
Аминокислоталарнинг кайта аминланиш жараёнлари, 
дезаминланишнинг оксидланиш жараёни билан чамбарчас боғлиқдир, бу 
жараён натижасида аммиак аминокислоталардан ферментатив равишда 
ажралади.Оқсил алмашинувининг охирги махсулотлари хосил бўлиши ва 
аминокислоталарнинг энергетик алмашинувга кириши дезаминланишда 
ифодаланади. 
Дезаминланишнинг секинлашиши тўқималарда оксидланиш 
жараёнининг бузилиши (гипоксия, С, РР, В2 гиповитаминозлар) натижасида 
вужудга келиши мумкин. Аммо дезаминланишнинг кескин бузилиши 
аминооксидаза фаоллиги камайишидан (жигарнинг диффуз шикастланиши, 
оксил етишмовчилиги) ёки уларнинг нисбий активлиги етишмовчилиги 
натижасида (крнда эркин аминокислоталарнинг ошиши) келиб чикади. 
Аминокислоталар оксидланиш йўли билан дезаминланиши бузилиши 
натижасида сийдикчил ҳосил бўлиши камаяди, крнда аминокислоталар 
концентрацияси ортади ва пешоб билан уларнинг кўп ажралиши -
аминоцидурия пайдо бўлади. 
279 

---

Аминокислоталарнинг оралиқ алмашинуви фақатгина қайта 
аминланиш ва оксидланиш йўли билан дезаминланиш ҳисобига бормайди, 
балки декарбоксилланиш жараёнлари билан ҳам бориши мумкин.(карбоксил 
С 0 2 нинг ажралиши) Бунда " б и о г е н " деб номланувчи аминлар ҳосил бўлади. 
Шундай килиб гистидиннинг декарбоксилланишидан гистамин, тирозиндан -
тирамин, 5 - гидрокситриптофандан - серотонин ҳосил бўлади ва ҳ.к. Мана 
шу аминлар биологик жиҳатдан фаолдир ва улар томирларга кучли 
фармакологик таъсир қилади. 
Агар нормада улар кам микдорда хосил бўлса ва тез парчаланса, 
декарбоксилланиш бузилганда эса тўқималарда тупланиши ва крнда ҳам 
йиғилиб заҳарли таъсир қилиши учун шароит яратилади. Декарбоксилланиш 
жараёнларининг бузилишига декарбоксилаза фаоллигининг тормозланиши 
сабаб бўлади.