Патологическая анатомия. Том общая патология

Гранулематоз Вегенера
Это системный некротизирующий артериит, поражающий систему органов дыхания (верхние 
дыхательные пути, респираторное дерево и паренхиму легкого) и почки. Впервые заболевание 
было описано в 1936 г. F. Wegener. Заболевание чаще регистрируют в зимний период, оно может 
поражать людей любого возраста, однако средний возраст пациентов составляет 50 лет. 
Этиология 
заболевания не установлена. Обсуждается возможная роль инфекционных агентов. 
Патогенез 
носит иммунный характер. У 70-99% больных выявляют cANCA в сыворотке крови и 
лаважной жидкости, они могут считаться фактором неблагоприятного прогноза. Показано, что у 
пациентов с полной ремиссией cANCA обнаруживаются в 30-40% случаев. Антитела рANCA 
также могут обнаруживаться в сыворотке больных гранулематозом Вегенера. Однако они более 
специфичны для идиопатического некротизирующего гломерулонеф-рита и гломерулонефрита с 
полулуниями, а также микроскопического полиартериита. Корреляции между 
морфологическими особенностями изменений в легких и типом антител АНЦА в сыворотке 
крови не обнаружено. Следует помнить, что диагноз гранулематоза Вегенера ставится на 
основании клинического и рентгенологического симптомокомплекса, данных биопсии и наличия 
cANCA. 
Поражение почек проявляется некротическим и экстракапиллярным продуктивным 
гломерулонефритом. Кроме легких и почек могут быть поражены и другие органы - глаза, 
суставы, кожа, периферическая и ЦНС, слюнные железы, поджелудочная и молочная железа, 
средостение, ЖКТ, предстательная железа, уретра, влагалище, шейка матки, сердце, селезенка. 

---

Источник KingMed.info 
406 
Исключительно редко бывают изолированные варианты гранулематоза Вегенера с поражением 
легких. 
Поражение верхних дыхательных путей проявляется изъязвлением слизистой оболочки 
носоглотки, носовых пазух, гортани и трахеи.